Макроглобулинемията на Waldenstrom (WM) е рядка форма на рак на кръвта, която причинява твърде много анормални бели кръвни клетки, известни като лимфоплазматични клетки, в костния мозък.
Известна още като болест на Waldenstrom, WM се счита за вид лимфоплазматичен лимфом или бавнорастящ неходжкинов лимфом.
Всяка година около 1000 до 1500 души в Съединените щати получават диагнози WM, според Американското дружество за борба с рака. Средно хората обикновено получават своята WM диагноза на възраст от 70 години.
Въпреки че няма лек за WM, има лечение, което може да помогне за овладяване на симптомите му.
Ако ви е поставена диагноза WM, ето какво да знаете за процента на оцеляване и перспективите, докато навигирате в следващите стъпки.
прогресия
WM започва в лимфоцитите, или В клетките. Тези ракови клетки се наричат лимфоплазмацитоиди. Те са подобни на раковите клетки при множествен миелом и неходжкинов лимфом.
В WM тези клетки създават големи количества имуноглобулин М (IgM), антитяло, използвано за борба с болестта.
Твърде много IgM може да сгъсти кръвта и да създаде състояние, наречено хипервискозност, което може да повлияе на способността на органите и тъканите да функционират правилно.
Този хипервискозност може да доведе до често срещани симптоми на WM, включително:
- проблеми със зрението
- объркване
- виене на свят
- главоболие
- загуба на координация
- умора
- недостиг на въздух
- прекомерно кървене
Клетките, засегнати от WM, растат главно в костен мозък, което затруднява тялото да произвежда други здрави кръвни клетки. Вашият брой на червените кръвни клетки може да намалее, създавайки състояние, наречено анемия. Анемията може да причини умора и слабост.
Раковите клетки също могат да причинят недостиг на бели кръвни клетки, което потенциално ще ви направи по-уязвими от инфекции. Можете също да имате кървене и синини, ако тромбоцитите ви спаднат.
За разлика от други видове рак, WM няма стандартна система за стадиране. Степента на заболяването е фактор при определяне на лечението или оценка на перспективата на пациента.
В някои случаи, особено при първо диагностициране, WM не предизвиква никакви симптоми. Друг път хората с WM могат да изпитат симптоми като:
- отслабване
- подути лимфни възли
- нощно изпотяване
- треска
Повишаването на нивата на IgM може да доведе до по-тежки симптоми като синдром на хипервискозност, който може да причини:
- лоша мозъчна циркулация
- сърдечни и бъбречни проблеми
- чувствителност към студ
- лошо храносмилане
Опции за лечение
Въпреки че WM няма текущо лечение, има различни лечения, които могат да помогнат за управление на симптомите му. Може да не се нуждаете от лечение, ако нямате никакви симптоми.
Вашият лекар ще оцени тежестта на вашите симптоми, за да препоръча най-доброто лечение за вас. По-долу са някои начини за лечение на WM.
химиотерапия
Разнообразие от химиотерапевтични лекарства могат да лекуват WM. Някои се инжектират в тялото, а други се приемат перорално. Химиотерапията може да помогне за унищожаване на раковите клетки, които произвеждат твърде много IgM.
Насочена терапия
По-новите лекарства, насочени към справяне с промените вътре в раковите клетки, се наричат насочена терапия. Тези лекарства могат да се използват, когато химиотерапията не работи.
Насочената терапия често има по-малко тежки странични ефекти. Целевата терапия за WM може да включва:
- протеазомни инхибитори
- mTOR инхибитори
- Брутон инхибитори на тирозин киназата
Имунотерапия
Имунотерапията повишава имунната ви система, за да забави растежа на WM клетките или да ги унищожи напълно.
Имунотерапията може да включва използването на:
- моноклонални антитела (синтетични версии на естествени антитела)
- имуномодулиращи лекарства
- цитокини
плазмафереза
Ако имате синдром на хипервискозност в резултат на WM, може да имате нужда от плазмафереза веднага.
Това лечение включва използване на машина за отстраняване на плазма с анормални протеини от тялото, за да се понижи нивото на IgM.
Може да се предлагат и други лечения, в зависимост от вашето конкретно състояние. Вашият лекар ще посъветва най-добрия вариант за вас.
перспектива
Прогнозата за хората с WM се подобри през последните десетилетия.
Въз основа на най-новите данни, събрани от 2001 до 2010 г., средната преживяемост след започване на лечението е 8 години, в сравнение с 6 години през десетилетието преди, според Американското дружество за борба с рака.
Международната фондация за макроглобулинемия на Waldenstrom установи, че подобрените лечения поставят средна степен на преживяемост между 14 и 16 години.
Средната преживяемост се определя като продължителността от време, през която 50 процента от хората с болестта са починали, докато останалите все още живеят.
Вашите перспективи ще зависят от скоростта, с която болестта ви прогресира. Лекарите могат да използват Международната система за оценка на макроглобулинемията на Waldenstrom (ISSWM), за да предскажат прогнозата ви въз основа на рискови фактори като:
- възраст
- ниво на хемоглобин в кръвта
- брой тромбоцити
- ниво на бета-2 микроглобулин
- моноклонално ниво на IgM
Тези фактори се оценяват, за да поставят хората с WM в три рискови групи: нисък, междинен и висок. Това помага на лекарите да избират лечение и да оценят индивидуалните перспективи.
Според Американското дружество за борба с рака 5-годишната преживяемост е:
- 87 процента за група с нисък риск
- 68 процента за група с междинен риск
- 36 процента за група с висок риск
Докато степента на преживяемост взема предвид данни от голям брой хора със специфично заболяване, те не прогнозират индивидуални резултати.
Имайте предвид, че тези проценти на преживяемост се основават на резултати от хора, лекувани преди поне 5 години. Новият напредък в лечението може да подобри перспективата за хората с WM, тъй като тези данни бяха събрани.
Говорете с вашия лекар, за да получите индивидуална оценка на вашите перспективи въз основа на общото ви здраве, потенциала на рака да реагира на лечението и други фактори.
Отвеждането
Въпреки че няма текущо лечение за WM, лечението може да помогне за управление на вашите симптоми и подобряване на вашия външен вид. Може дори да не се нуждаете от лечение в продължение на няколко години след диагностицирането на болестта.
Работете с вашия лекар, за да следите прогресията на рака си и да определите най-добрия начин на действие за вас.
