Какво е пемфигус вулгарис?
Pemphigus vulgaris е рядко автоимунно заболяване, което причинява болезнени мехури по кожата и лигавиците. Ако имате автоимунно заболяване, имунната ви система погрешно атакува здравите ви тъкани.
Pemphigus vulgaris е най-често срещаният тип от група автоимунни нарушения, наречени пемфигус. Всеки вид пемфигус се характеризира с това, къде се образуват мехурите.
Pemphigus vulgaris засяга лигавиците, които се намират в области, включително:
- уста
- гърло
- нос
- очи
- полови органи
- бели дробове
Това заболяване обикновено започва с мехури в устата и след това върху кожата. Мехурите понякога засягат мембраните на гениталиите.
Pemphigus vulgaris може да бъде опасен. Лечението е от съществено значение и обикновено включва използването на кортикостероиди за потискане на имунната система. Състоянието може да причини сериозни усложнения, ако не се лекува. Някои от тези усложнения могат да бъдат фатални.
Смъртността от тази болест е била средно 75 процента преди въвеждането на кортикостероиди през 50-те години. Това се подобри драстично с днешните лечения.
Снимки на пемфигус вулгарис
Какви са симптомите на пемфигус вулгарис?
Симптомите на пемфигус вулгарис включват:
- болезнени мехури, които започват в областта на устата или кожата
- кожни мехури близо до повърхността на кожата, които идват и си отиват
- соене, коричка или лющене на мястото на блистера
Какво причинява пемфигус вулгарис?
Имунната система произвежда протеини, наречени антитела. Антителата обикновено атакуват вредни чужди вещества като бактерии и вируси. Pemphigus vulgaris възниква, когато имунната система погрешно прави антитела срещу протеини в здрава кожа и лигавици.
Антителата разграждат връзките между клетките и течността се събира между слоевете на кожата. Това води до образуване на мехури и ерозии по кожата.
Точната причина за атаката от страна на имунната система не е известна.
Много рядко определени лекарства могат да причинят пемфигус вулгарис. Тези лекарства включват:
- пенициламин, който е хелатиращ агент, който премахва определени материали от кръвта
- АСЕ инхибитори, които са вид лекарство за кръвно налягане
Кой е изложен на риск от пемфигус вулгарис?
Pemphigus vulgaris не е заразен и не може да се предава от един човек на друг. Също така изглежда не се предава от родител на дете. Гените на човек обаче могат да ги изложат на по-висок риск за състоянието. Ако вашите родители или други членове на семейството са имали или имат това състояние, има по-голяма вероятност да го развиете.
Pemphigus vulgaris може да засегне хора от всички раси, полове и възрасти. Състоянието обаче е по-често в следните групи:
- хора от средиземноморски произход
- източноевропейски евреи
- хора, които живеят в тропическите гори в Бразилия
- възрастни на средна и по-голяма възраст
Как се диагностицира пемфигус вулгарис?
Дерматолог ще извърши физически преглед на вашите кожни мехури. Те ще търсят индикатор за състоянието, наречено знака на Николски. Положителен знак на Николски е, когато кожата ви се отрязва лесно, когато повърхността се избърше настрани с памучен тампон или пръст.
След това вашият лекар може да вземе биопсия на блистера, която включва отстраняване на парче тъкан за анализ и да го погледне под микроскоп, за да потвърди диагнозата. Биопсията може да бъде лекувана в лабораторията с химически вещества, които помагат на Вашия лекар да открие ненормалните антитела. Вашият лекар може да използва тази информация, за да определи вида на пемфигуса.
Видове пемфигуси
Различните видове пемфигус се диагностицират въз основа на местоположението на мехурите. Те включват:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris е най-разпространеният вид пемфигус в Съединените щати. Обикновено мехурите се появяват в устата. Мехурите не сърбят. Те могат да бъдат болезнени. След това може да се появят мехури по кожата, а понякога и върху гениталиите.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus не предизвиква мехури в устата. Най-напред мехурите се появяват по лицето и скалпа. След това мехури се появяват на гърдите и гърба. Обикновено мехурите са сърбящи и безболезнени.
Pemphigus vegetans
Pemphigus vegetans причинява мехури, които се появяват по слабините, под мишниците и по стъпалата.
Паранеопластичен пемфигус
Много рядък вид пемфигус, който се среща при хора с някои видове рак, се нарича паранеопластичен пемфигус. Мехурите и язвите могат да се появят в устата, по устните и по кожата. Този тип може също да причини белези по клепачите и очите. Той също може да причини проблеми с белите дробове.
Как се лекува пемфигус вулгарис?
Лечението е насочено към намаляване на болката и симптомите и предотвратяване на усложнения като инфекция. Тя включва едно или повече лекарства и други методи. Тя може да включва всяко от следните:
Кортикостероиди и имунопотискащи лекарства
Високата доза кортикостероиди е основното лечение на състоянието. Обичайните кортикостероиди включват преднизон или преднизолон. Обикновено е необходима висока доза, за да се контролира състоянието в началото.
Тези лекарства имат много странични ефекти, включително:
- повишена вероятност от заразяване
- остеопороза
- катаракта
- глаукома
- повишена кръвна захар
- диабет
- загуба на мускулна маса
- стомашни язви
- задържане на вода
Може да се наложи да приемате добавки като калций и витамин D, да ядете диета с ниска захар или да приемате други лекарства за лечение на тези странични ефекти. След като блистерите са под контрол, дозата може да бъде понижена до най-ниското ниво, необходимо за предотвратяване на нови мехури и за поддържане на страничните ефекти на минимум. Кортикостероидният крем може да се използва и върху блистерите.
За да поддържа ниската доза кортикостероиди, Вашият лекар може да Ви предпише допълнителни лекарства, които потискат имунната система. Те включват:
- азатиоприн
- микофенолат мофетил
- метотрексат
- циклофосфамид
- ритуксимаб
Антибиотици, антивирусни и противогъбични
Всяко от тях може да бъде предписано за предотвратяване на други инфекции.
Интравенозно (IV) хранене
Ако язвите в устата ви са тежки, може да не можете да се храните без болка. Може да се наложи да бъдете хранени през вените си. Това включва използване на венозна (IV) връзка.
плазмафереза
В много тежки случаи човек може да се подложи на процедура, известна като плазмафереза. Тази процедура е предназначена за премахване на антителата, атакуващи кожата от кръвта. По време на тази процедура плазмата или течната част от кръвта се отстраняват от устройство и се заменят с дарена плазма. Това лечение може да бъде много скъпо.
Лечение на рани
Ако блистерите са тежки, може да се наложи да останете в болницата, за да получите лечение на рани. Това лечение е подобно на това, което се дава при тежки изгаряния. Може да се наложи да получавате IV течности и електролити, ако сте загубили твърде много течност чрез солиране на блистерите.
Лечението на мехурите може също да включва:
- изтръпване на таблетки за блистери в устата
- успокояващи лосиони
- мокри превръзки
- лекарства за болка
- диети с безалкохолна храна
- избягване на пикантни или кисели храни, които могат да раздразнят блистерите
- избягване на твърде много излагане на слънце
Ако блистерите в устата ви предпазват от миене или разресване на зъбите, може да се наложи специално лечение за орално здраве, за да предотвратите заболяване на венците и кариес. Вижте вашия зъболекар, за да ги попитате за грижи за устната кухина.
Какви са усложненията на пемфигус вулгарис?
Усложненията на пемфигус вулгарис могат да бъдат фатални и тежки.
Те могат да включват:
- кожни инфекции
- сепсис или разпространението на инфекция през кръвообращението
- дехидрация
- странични ефекти от лекарства
Каква е дългосрочната перспектива за хората с пемфигус вулгарис?
Ако не се лекува, пемфигус вулгарис може да бъде животозастрашаващ. Най-честата причина за смърт е тежка вторична инфекция.
Pemphigus vulgaris е състояние през целия живот. Тя не може да бъде излекувана. Въпреки това, повечето хора влизат в ремисия след прием на кортикостероиди. Подобрението обикновено се забелязва в рамките на дни от започване на кортикостероидите.
Мехурите ще заздравеят бавно, особено тези в устата. Средно, мехурите спират да се образуват след две до три седмици. Заздравяването на мехурите отнема средно шест до осем седмици. Въпреки това, пълното изцеление понякога може да отнеме години. Някои хора може да се наложи да останат на ниска доза от лекарството за цял живот.
