Днес хората с муковисцидоза живеят по-дълго и по-добре, благодарение на напредъка на лечението. Следвайки плана, който вашият лекар препоръчва, можете да поддържате симптомите си в състояние и да останете по-активни.
Докато формулирате плана си за лечение и започнете терапия, ето девет неща, които трябва да знаете.
1. Ще видите повече от един лекар
Кистозната фиброза е сложно заболяване, което включва множество органи и телесни системи. Поради това се изисква екипен подход към терапията. В допълнение към вашия лекар, диспечер терапевт, диетолог, физиотерапевт, медицинска сестра и психолог може да бъдат включени в управлението на вашите грижи.
2. Не искате да се забърквате с инфекции
Лепливата слуз в белите ви дробове е идеалната почва за размножаване на бактерии. Белодробните инфекции могат да влошат съществуващите ви проблеми с белите дробове и евентуално да ви приземят в болницата. Пероралните или инхалаторни антибиотици вероятно ще бъдат част от ежедневния ви режим на лечение, за да избегнете инфекции.
3. Слузът трябва да излезе
Трудно е да дишаш с толкова лепкава слуз, която запушва дробовете ти. Медикаменти като хипертоничен физиологичен разтвор и дорназа алфа (Pulmozyme) са разредители на слузта. Както подсказва името им, те правят вашата слуз по-тънка и по-малко лепкава, така че по-лесно можете да я изкашляте.
Вашият лекар може също да Ви препоръча да проведете терапия за клирънс на дихателните пътища (ACT), за да освободите белите дробове от слуз. Можете да направите това по един от няколко начина:
- задушаване - вдишване, задържане на дъха и изпускане навън - и след това кашляне
- пляскане по гърдите или удар
- носенето на яке VEST за разклащане на слуз
- използвайки устройство за трептене, за да накарате слузта да вибрира в белите ви дробове
4. Добре е да знаете вашата генна мутация
Хората с муковисцидоза имат мутации към гена на регулатора на проводимостта на транспластичната проводимост (CFTR) на кистичната фиброза.
Този ген осигурява инструкциите за протеин, за да направи здрава, тънка слуз, която лесно протича през дихателните пътища. Мутациите в CFTR гена водят до производството на дефектен протеин, което води до необичайно лепкава слуз.
Нова група лекарства, наречени CFTR модулатори, фиксират протеина, произведен от някои - но не всички - CFTR генни мутации. Тези лекарства включват:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
Генният тест може да определи коя мутация имате и дали сте добър кандидат за едно от тези лекарства. Приемът на едно от тези лекарства може да ви помогне да поддържате или дори да подобрите функцията на белите дробове.
5. Не яжте без вашите ензими
Панкреасът обикновено отделя ензими, необходими за усвояването на храната и усвояването на хранителни вещества от нея. При хора с муковисцидоза гъстата слуз пречи на панкреаса да отделя тези ензими. Повечето хора с болестта трябва да приемат ензими непосредствено преди да се хранят, за да помогнат на тялото си да абсорбира хранителни вещества.
6. Пулверизаторите могат да станат гадни
Ще използвате пулверизатор за дишане в лекарства, които ви помагат да поддържате дихателните си пътища отворени. Ако не почистите правилно това устройство, микробите могат да се натрупат вътре в него. Ако тези микроби попаднат в белите ви дробове, можете да получите инфекция.
Всеки път, когато използвате пулверизатора, го почиствайте и дезинфекцирайте.
Можеш:
- сварете го
- поставете го в микровълновата или миялната машина
- накиснете го в 70 процента изопропилов алкохол или 3 процента водороден пероксид
Вашият лекар може да ви даде конкретни инструкции как да го почистите.
7. Трябва да се влошите на калории
Когато имате кистозна фиброза, определено не искате да намалите калориите. Всъщност, всеки ден ще ви трябват допълнителни калории, само за да поддържате теглото си. Тъй като ви липсват панкреатични ензими, тялото ви не може да получи цялата необходима енергия от храните, които ядете.
Плюс това, тялото ви изгаря излишни калории от винаги кашлица и отнемане на инфекции. В резултат на това жените се нуждаят от 2500 до 3000 калории дневно, докато мъжете се нуждаят от 3000 до 3 700 калории.
Получавайте допълнителни калории от високо енергийни, хранителни вещества, като фъстъчено масло, яйца и хранителни шейкове. Допълнете трите си основни ястия с разнообразни закуски през целия ден.
8. Ще видите много от вашия лекар
Управлението на заболяване като муковисцидоза изисква много последващи грижи. Очаквайте да видите вашия лекар на всеки няколко седмици веднага след поставянето на диагнозата. Тъй като състоянието ви постепенно става по-лесно управляемо, може да сте в състояние да удължите посещенията си веднъж на три месеца и евентуално до веднъж годишно.
По време на тези посещения очаквайте Вашия лекар да:
- извършват физически изпит
- прегледайте лекарствата си
- измерете ръста и теглото си
- съветва ви за хранене, упражнения и контрол на инфекцията
- попитайте за емоционалното си благополучие и обсъдете дали може да се нуждаете от консултация
9. Муковисцидозата не е лечима
Въпреки големия напредък в медицинските изследвания, изследователите все още не са открили лекарство за муковисцидоза. И все пак новите лечения могат:
- забавете болестта си
- да ви помогне да се почувствате по-добре
- защити дробовете си
Придържайки се към терапиите, които лекарят Ви предписва, ще Ви даде най-добрите налични медицински предимства, които да Ви помогнат да се насладите на по-дълъг, по-здравословен живот.
За вкъщи
Пристъпването към лечение за всяка болест може да се почувства малко преодоляващо. След време ще влезете в рутината да приемате лекарствата си и да извършвате техники за изчистване на слуз от белите дробове.
Използвайте Вашия лекар и другите членове на Вашия екип за лечение като ресурси. Винаги, когато имате въпроси или мислите, че може да се наложи да промените някое от леченията си, говорете с тях. Никога не правете промени в режима си, без лекарят да е наред.
