Какво е идиопатична автоимунна хемолитична анемия?
Идиопатичната автоимунна хемолитична анемия е форма на автоимунна хемолитична анемия. Автоимунната хемолитична анемия (AIHA) е група от редки, но сериозни заболявания на кръвта. Те се появяват, когато тялото унищожава червените кръвни клетки по-бързо, отколкото ги произвежда. Състоянието се счита за идиопатично, когато причината му е неизвестна.
Автоимунните заболявания атакуват самия организъм. Имунната ви система произвежда антитела, за да помогне да се насочите към чужди нашественици като бактерии и вируси. В случай на автоимунни нарушения тялото ви погрешно произвежда антитела, които атакуват самото тяло. В AIHA тялото ви развива антитела, които унищожават червените кръвни клетки.
Идиопатичната AIHA може да бъде животозастрашаваща поради внезапното й начало. Тя изисква незабавна медицинска помощ и хоспитализация.
Кой е изложен на риск?
Около 50 процента от всички случаи на AIHA са идиопатични. AIHA може да се появи във всеки момент от живота и може да се развие внезапно или постепенно. По-често засяга жените.
Ако AIHA не е идиопатичен, това е защото е причинено от основно заболяване или лекарства. Идиопатичният AIHA обаче няма очевидни причини. Хората с идиопатична AIHA може да имат само необичайни резултати от кръвни изследвания и да няма симптоми.
Симптоми на идиопатична AIHA
Може да почувствате слабост и задух, ако развиете внезапно идиопатична AIHA. В други случаи състоянието е хронично и се развива с течение на времето, така че симптомите са по-малко очевидни. И в двата случая симптомите могат да включват едно или повече от следните:
- нарастваща слабост
- недостиг на въздух
- учестен пулс
- бледа или жълто оцветена кожа
- мускулна болка
- гадене
- повръщане
- тъмно оцветена урина
- главоболие
- коремен дискомфорт
- подуване на корема
- диария
Диагностициране на идиопатична AIHA
Вашият лекар ще говори широко с вас за вашите специфични симптоми, ако подозира, че имате AIHA. Те ще трябва да ви поставят диагноза с AIHA и да изключат лекарства или други основни разстройства като възможни причини за AIHA, преди да ви поставят диагнозата идиопатичен тип.
Първо, вашият лекар ще ви попита за вашата медицинска история. Вероятно ще ви приемат в болницата за незабавно изследване и мониторинг, ако симптомите ви са сериозни. Примерите за сериозни проблеми включват обезцветена кожа или урина или тежка анемия. Може да ви насочат към кръвен специалист или хематолог.
Ще трябва да имате обширна серия кръвни тестове, за да потвърдите AIHA. Някои от тестовете ще измерват броя на червените кръвни клетки в организма. Ако имате AIHA, броят на вашите червени кръвни клетки ще бъде нисък. Други тестове ще търсят определени вещества в кръвта. Кръвните изследвания, които разкриват неправилно съотношение между незрели и зрели червени кръвни клетки, могат да показват AIHA. Големият брой незрели червени кръвни клетки показва, че тялото се опитва да компенсира зрелите червени кръвни клетки, които се унищожават твърде бързо.
Други резултати от кръвните изследвания включват по-високо от нормалното ниво на билирубин и понижено ниво на протеин, наречен хаптоглобин. Билирубинът е естествен страничен продукт от разпадането на червените кръвни клетки. Тези нива стават високи, когато се унищожат голям брой червени кръвни клетки. Хаптоглобиновият кръвен тест може да бъде особено полезен при диагностициране на AIHA. Във връзка с други кръвни тестове разкрива, че протеинът се унищожава заедно със зрелите червени кръвни клетки.
В някои случаи типичните лабораторни резултати за тези кръвни тестове може да не са достатъчни за диагностициране на AIHA, така че вашият лекар може да се наложи да извърши повече тестове. Други тестове, включително директните и индиректните тестове на Кумбс, могат да открият повишени антитела в кръвта. Анализът на урината и денонощното събиране на урина могат да разкрият нарушения в урината, като високи нива на протеин.
Опции за лечение на IAIHA
Хората, за които се подозира, че имат внезапен идиопатичен AIHA, обикновено ще бъдат хоспитализирани незабавно поради острото му естество. Хроничните случаи често могат да идват и да преминават без обяснение. Възможно е състоянието да се подобри без лечение.
Вашият лекар ще следи внимателно нивата на кръвната ви захар, ако имате диабет. Диабетът е основен рисков фактор за смърт от инфекция в резултат на лечението.
стероиди
Лечението на първа линия обикновено е стероиди като преднизон. Те могат да помогнат за подобряване на броя на червените кръвни клетки. Вашият лекар внимателно ще ви наблюдава, за да провери дали стероидите работят. След като състоянието ви премине в ремисия, вашият лекар ще се опита да ви отхвърли от стероидите бавно. Хората с AIHA, подложени на стероидна терапия, може да се нуждаят от добавки по време на лечението. Те могат да включват:
- бифосфонати
- витамин D
- калций
- фолиева киселина
хирургия
Вашият лекар може да предложи хирургично отстраняване на далака, ако стероидите не работят напълно. Отстраняването на далака може да обърне унищожаването на червените кръвни клетки. Тази операция е известна като спленектомия. Две трети от хората, които се подлагат на спленектомия, имат частична или пълна ремисия от своя AIHA и хората с идиопатичен тип са склонни да имат най-успешните резултати.
Имунопотискащи лекарства
Други възможности за лечение са лекарства, потискащи имунитета, като азатиоприн и циклофосфамид. Това могат да бъдат ефективни лекарства за хора, които не реагират успешно на лечение със стероиди или които не са кандидати за операция.
В някои случаи медикаментозният ритуксимаб може да бъде предпочитан пред традиционните лекарства, потискащи имунитета. Ритуксимаб е антитяло, което директно атакува специфични протеини, намиращи се в определени клетки на имунната система.
Дългосрочни перспективи
Бърза диагноза на това състояние може да бъде трудно в случаите, когато причината за него е неизвестна. Лечението понякога се забавя в тези случаи. Идиопатичната AIHA може да бъде фатална, ако не се лекува.
Идиопатичната AIHA при деца обикновено е краткотрайна. Състоянието често е хронично при възрастни и може да се разрази или да се обърне без обяснение. AIHA е много лечим както при възрастни, така и при деца. Повечето хора правят пълно възстановяване.
