Какво е хореална атрезия?
Хореналната атрезия е запушване в задната част на носа на бебето, което затруднява дишането му. Често се наблюдава при новородени с други вродени дефекти, като синдром на Treacher Collins или CHARGE синдром.
Това състояние е рядко, засяга около 1 от всеки 7000 бебета.
Какви са видовете?
Има два вида хонална атрезия:
- Двустранна хонална атрезия. Този тип блокира и двата носни канала. Много е опасно, защото бебетата дишат само през носа си през първите четири до шест седмици от живота.
- Едностранна хонална атрезия. Този тип блокира само един носен проход, често този отдясно. По-често се среща от двустранната хореална атрезия. Бебетата с тази форма може да са в състояние да компенсират чрез дишане през отворената страна на носа си.
И двата вида хонална атрезия са допълнително категоризирани в зависимост от вида на запушване:
- Блокадата е изградена както от костите, така и от меките тъкани. Около 70% от бебетата със състоянието имат този тип.
- Блокадата е изградена само от кости. Около 30% от бебетата с хонална атрезия имат този тип.
Какви са признаците и симптомите?
Бебетата, родени с двустранна хореална атрезия, дишат много трудно. Те могат да дишат само когато плачат, защото това им отваря дихателните пътища. Храненето също може да бъде много трудно, защото детето не може да диша по време на хранене и може да започне да се задушава. Бебетата с двустранна хореална атрезия също могат да станат сини по време на сън или хранене, защото не могат да получават достатъчно кислород.
Бебетата, които имат едностранната форма, може да могат да дишат достатъчно добре от една ноздра. Те може да не показват никакви симптоми до месеци или години по-късно.
Признаците за едностранна хореална атрезия включват:
- шумно дишане
- гъста течност, оттичаща се от едната страна на носа
Какво го причинява?
Хонална атрезия се случва в утробата, когато проходите в носа не се отварят напълно и се свързват с дихателните пътища, докато се развива бебето. Лекарите не знаят точно какво го причинява, но смятат, че комбинацията от гени и фактори на околната среда може да е виновна.
Освен това момичетата имат по-голяма вероятност да имат хореална атрезия, отколкото момчетата.
Има също съобщения, че жените, които са приемали определени лекарства за щитовидна жлеза, като карбимазол и метимазол (Тапазол), по време на бременност са раждали бебета с хонална атрезия с по-висока скорост. Асоциацията обаче не е ясна. Освен това не може да се определи дали заболяването на щитовидната жлеза на майките може да доведе до хореална атрезия или самите лекарства да са фактор.
Бебетата с хонална атрезия често имат един от тези други вродени дефекти:
- CHARGE синдром. Това наследствено състояние причинява тежка загуба на слуха, загуба на зрение, дишане и преглъщане. Повече от половината деца с ХАРАЖЕНИЕ имат хореална атрезия, а около половината от тях я имат от двете страни на носа си.
- Синдромът на Treacher Collins. Това състояние засяга развитието на костите в бебешкото лице.
- Синдром на Крузон. Това генетично състояние кара костите в черепа на бебето да се сливат твърде рано. Това спира черепът да расте както обикновено.
- Синдром на Тесие Това състояние причинява големи отвори (цепки), които разделят лицето на бебето.
- Coloboma. Това състояние е дупка в ретината, ириса или друга част на окото.
- Генитална хипоплазия. Това състояние е непълно развитие на влагалището при момичета, или на пениса при момчета.
Как се диагностицира?
Двустранната форма на хонална атрезия обикновено се диагностицира скоро след раждането на бебето, тъй като симптомите са тежки и бързо забележими. Повечето бебета с двустранна хонална атрезия ще имат значително затруднено дишане скоро след раждането. По време на изпит лекарят няма да може да премине тънка пластмасова тръба от носа на бебето във фаринкса, която е частта от гърлото, която се намира зад носа и устата.
CT и MRI сканирането също може да разкрие блокирания носов канал или проходи. Ако изобщо е възможно, лекарят ще използва MRI сканиране, за да избегне излагането на бебето на излишна радиация.
Как се лекува?
Бебетата с лека форма на едностранна хонална атрезия може да не се нуждаят от лечение. Те обаче ще трябва да бъдат внимателно наблюдавани за признаци на проблем с дишането. Използването на назален физиологичен спрей също може да помогне за запазване на отворената ноздра чиста.
Двустранната хонална атрезия е спешна медицинска помощ. Бебетата с това състояние може да се нуждаят от тръба, която да им помогне да дишат, докато не могат да направят операция. В повечето случаи лекарят ще се опита да извърши операция веднага щом е безопасно.
Най-често срещаният вид операция, използвана за лечение на това състояние, е ендоскопията. Хирургът поставя малък обхват за гледане с малки инструменти, прикрепени през носа на бебето. След това лекарят отваря костта и тъканите, които блокират дишането на бебето.
По-рядко операцията се извършва чрез открита процедура. За да направи това, хирургът прави разрез в покрива на бебешката уста и премахва блокиращата тъкан или кост.
След двата вида операция, в отвора може да се постави малка пластмасова тръба, наречена стент, за да се задържи дихателните пътища отворени. Стентът ще бъде премахнат след няколко седмици.
Бебетата с други проблеми, като синдром на CHARGE, може да се нуждаят от повече операции за лечение на тези състояния.
Каква е перспективата?
След като блокирането е отстранено, перспективите за бебета с хонална атрезия са добри. Те могат да израснат, за да имат нормален, здрав живот. Въпреки това, бебетата с допълнителни вродени дефекти може да се нуждаят от допълнително лечение или операции, докато пораснат.
