дефиниция
Калцифилаксията е рядко, но сериозно усложнение на бъбреците. Състоянието кара калция да се натрупва вътре в кръвоносните съдове на мазнините и кожата. Калцифилаксията се нарича още калциева уремична артериолопатия. Най-често се наблюдава при хора с напреднало хронично бъбречно заболяване (бъбречно заболяване в краен стадий) или хора с бъбречна недостатъчност, които са на диализа или са прекарали бъбречна трансплантация. При диализа машина филтрира и пречиства кръвта, защото бъбреците не са в състояние да направят това самостоятелно.
Калцифилаксията води до образуване на много болезнени кожни лезии. Често причинява сериозни инфекции, които могат да бъдат фатални.
Какви са симптомите на калцифилаксия?
Основният симптом на калцифилаксията включва кожни лезии на долните крайници или области с по-високо съдържание на мазнини, като гърдите, задните части и корема. В крайна сметка лезиите прогресират до изключително болезнени язви или възли. Тези лезии се лекуват много трудно.
Човек с калцифилаксия може да има по-високи от нормалните нива на калций (хиперкалцемия) и фосфат (хиперфосфатемия) в кръвта. Те също могат да имат симптоми на хиперпаратиреоидизъм. Хиперпаратиреоидизмът възниква, когато паращитовидните жлези правят твърде много паращитовиден хормон (PTH). PTH помага да се регулират нивата на калций, витамин D и фосфор в костите и кръвта ви.
Симптомите на калцифилаксия включват:
- умора
- слабост
- крампи
- депресия
- болки в тялото
Как влияе калцифилаксията на кожата?
Какво причинява калцифилаксия?
Калцифилаксията се получава от натрупване на калций вътре в кръвоносните съдове. Точната причина за това натрупване не е ясна. Вероятно има множество процеси при игра. Един от допринасящите фактори може да са проблеми с метаболизма на минерали и хормони, включително:
- калций
- фосфат
- паращитовиден хормон (PTH)
PTH е отговорен за нормализирането на нивата на калций, витамин D и фосфор в костите и кръвта.
Смята се, че нарушаването на минералния метаболизъм е резултат от бъбречно заболяване, но точният механизъм не е наистина разбран. Това е особено вярно, тъй като състоянието може да се появи при хора с нормална бъбречна функция. Необходими са повече изследвания, за да се разбере по-добре състоянието.
Кой е изложен на риск от калцифилаксия?
Хората с напреднало бъбречно заболяване са изложени на най-висок риск от калцифилаксия. Според проучване, публикувано от държавния университет в Сао Пауло, калцифилаксията се среща при приблизително 1 до 4,5 процента от хората на диализа. Смята се за рядко състояние, но може да стане по-често, тъй като броят на хората на диализа се увеличава.
Калцифилаксията се съобщава по-често при хора, получаващи диализа, които също:
- са затлъстели
- приемат системни кортикостероиди
- приемат варфарин (Coumadin) за лечение или предотвратяване на кръвни съсиреци
- използват калциеви добавки, съдържащи фосфатни свързващи вещества
- имат чернодробно заболяване
- имате диабет
Въпреки че калцифилаксията се съобщава най-вече при хора с напреднало бъбречно заболяване, понякога се диагностицира при хора с нормална бъбречна функция, които имат следните състояния:
- рак
- възпалително заболяване на червата
- първичен хиперпаратиреоидизъм
- автоимунни състояния като системен лупус еритематозус (лупус), болест на Крон или ревматоиден артрит
- хиперкоагулируеми състояния като протеин С и дефицит на протеин S
- алкохолно чернодробно заболяване
Калцифилаксията се съобщава най-често при хора над 50-годишна възраст. И според проучване, публикувано от Американското списание за бъбречни заболявания, калцифилаксията се среща два пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.
Диагностициране на калцифилаксия
Лекар може да подозира калцифилаксия въз основа на наличието на болезнени кожни лезии и вашата медицинска история. Те обикновено провеждат няколко теста, за да потвърдят диагнозата и да изключат други усложнения на хроничното бъбречно заболяване. Някои от тези диагностични тестове могат да включват:
- кожна биопсия
- кръвни тестове за нива на калций, фосфор, алкална фосфатаза, паратиреоиден хормон и 25-хидроксивитамин D
- кръвни тестове за функция на черния дроб
- бъбречни функции тестове
- тестове за оценка на инфекции, като пълна кръвна картина и тестове за кръвна култура
Как се лекува калцифилаксията?
В момента няма налично ефективно лечение за калцифилаксия. Настоящото лечение е фокусирано върху грижата за кожните лезии, предотвратяване на инфекции и коригиране на концентрациите на калций и фосфор в кръвта.
Лечението на раните и лезиите може да включва:
- ензимни дебридиращи агенти
- хидроколоидни или хидрогелни превръзки
- системни антибиотици
- хипербарична кислородна терапия
Може да се предписват лекарства за лечение на рани и за коригиране на анормална концентрация на калций и фосфор в кръвта. Те могат да включват:
- венозен натриев тиосулфат, хелатиращ агент за калций и желязо
- cinacalcet (Sensipar), лекарство, използвано за лечение на високи нива на калций в кръвта на хора с определени проблеми с паращитовидната жлеза или хронично бъбречно заболяване
Клинично изпитване от Масачузетска болница понастоящем оценява дали добавките с витамин К могат да се използват за лечение на калцифилаксия.
Ако нивата на калций и фосфор не могат да бъдат контролирани с лекарства, може да се наложи операция за отстраняване на една или повече паращитовидни жлези. Тази операция се нарича паратиреоидектомия. Вашият лекар може също да препоръча да увеличите диализните си сесии.
Тъй като калцифилаксията често е изтощаваща, може да се нуждаете и от хранителна и психологическа подкрепа и управление на болката.
Каква е прогнозата?
Калцифилаксията често е фатално състояние. Според проучване, публикувано от Американското списание за бъбречни заболявания, хората с калцифилаксия имат едногодишна преживяемост под 46 процента. Смъртта обикновено е резултат от усложнения, като инфекции и сепсис. Сепсисът е животозастрашаваща инфекция на кръвта.
Възстановяването е възможно и ранната диагностика и лечение може да доведе до по-добри резултати. Очаква се процентът на оцеляване да се подобри, тъй като се научи повече за състоянието.
