Често ли е?
Саркома е рак, който започва в меките тъкани на тялото ви. Това са съединителните тъкани, които държат всичко на място, като например:
- нерви, сухожилия и връзки
- влакнести и дълбоки кожни тъкани
- кръвоносни и лимфни съдове
- мазнини и мускули
Има повече от 50 вида саркоми на меките тъкани. Фибросаркома представлява около 5 процента от първичните костни саркоми. Това е рядкост, засяга около 1 на 2 милиона души.
Фибросаркомата е наречена така, защото е направена от злокачествени вретенови фибробласти или миофибробласти. Тя започва от влакнестата тъкан, която се увива около сухожилията, връзките и мускулите. Въпреки че може да произхожда от всяка област на тялото, най-често се среща в краката или багажника.
При кърмачета под 1-годишна възраст тя се нарича инфантилна или вродена фибросаркома и обикновено е бавнорастяща. При по-големи деца и възрастни тя се нарича фибросаркома при възрастни.
Какви са симптомите?
Симптомите на фибросаркома могат да бъдат фини в началото. Може да забележите безболезнена бучка или подуване под кожата си. Докато расте, това може да попречи на способността ви да използвате крайника си.
Ако започне в корема, вероятно няма да забележите, докато стане със значителни размери. Тогава може да започне да натиска върху околните органи, мускули, нерви или кръвоносни съдове. Това може да доведе до болка и нежност. В зависимост от местоположението на тумора, това може да доведе до проблеми с дишането.
Симптомите на фибросаркома са подобни на тези на много други състояния. Болката, подуването или необичайната бучка не са непременно признак на рак, но си струва да се прегледате от лекар, ако симптомите са постоянни и не са предшествани от скорошна травма или нараняване.
Какво причинява това състояние и кой е изложен на риск?
Точната причина за фибросаркома не е известна, но генетиката може да играе роля. Някои фактори могат да повишат риска от развитие на болестта, включително някои наследствени състояния. Те включват:
- фамилна аденоматозна полипоза
- Синдром на Ли-Фраумени
- неврофиброматоза тип 1
- синдром на невоидния базален клетъчен карцином
- ретинобластом
- туберна склероза
- Синдром на Вернер
Други рискови фактори могат да включват:
- предишна лъчева терапия
- излагане на някои химикали, като ториев диоксид, винилхлорид или арсен
- лимфедем, подуване на ръцете и краката
Най-вероятно фибросаркомът се диагностицира при възрастни на възраст между 20 и 60 години.
Как се диагностицира?
Вашият лекар ще извърши физикален преглед и ще вземе пълна медицинска анамнеза. В зависимост от вашите конкретни симптоми, диагностичното изследване може да включва пълна кръвна картина (CBC) и кръвни химикали.
Тестовете за изобразяване могат да създадат подробни снимки, които улесняват идентифицирането на тумори и други аномалии. Някои тестове за изобразяване, които вашият лекар може да назначи са:
- Рентгенови лъчи
- MRI
- CT сканиране
- сканиране на позитронно-емисионна томография (PET)
- костни сканирания
Ако се намери маса, единственият начин за потвърждаване на фибросаркома е с биопсия, която може да се извърши по няколко начина. Вашият лекар ще избере метода на биопсия въз основа на местоположението и размера на тумора.
При инцизионна биопсия част от тумора ще бъде отстранен, за да се осигури тъканна проба. Същото може да се осъществи и с биопсия на сърцевината, при която за отстраняване на пробата се използва широка игла. Ексцизионната биопсия е, когато се отстрани цялата бучка или цялата подозрителна тъкан.
Метастазите в лимфните възли са редки, но тъканни проби могат да се вземат едновременно от близките лимфни възли.
Патолог ще анализира пробите, за да определи дали има ракови клетки и ако да, какъв тип са те.
Ако е налице рак, туморът също може да бъде степенуван по това време. Фибросаркоманите тумори се степенуват по скала от 1 до 3. Колкото по-малко раковите клетки изглеждат като нормални клетки, толкова по-висока е степента. Туморите с висок клас са по-агресивни от туморите с нисък клас, което означава, че се разпространяват по-бързо и могат да бъдат по-трудни за лечение.
Как се инсценира?
Ракът може да се разпространи по няколко начина. Клетките от първичния тумор могат да се изтласкат в близката тъкан, да влязат в лимфната система или да я превърнат в кръвообращението. Това позволява на клетките да образуват тумори на ново място (метастази).
Постановката е начин да се обясни колко голям е първичният тумор и докъде може да се е разпространил ракът.
Образните тестове могат да помогнат да се определи дали има допълнителни тумори. Изследванията на химията на кръвта могат да разкрият вещества, които показват рак в определен орган или тъкан.
Цялата тази информация може да се използва за стадиране на рака и за формиране на план за лечение. Това са етапите на фибросаркома:
Етап 1
- 1A: Туморът е нискостепенен и 5 сантиметра (см) или по-малък.
- 1B: Туморът е нискостепенен и по-голям от 5 cm.
Етап 2
- 2A: Туморът е среден или висок клас и 5 cm или по-малък.
- 2B: Туморът е среден или висок клас и е по-голям от 5 cm.
Етап 3
Туморът е или:
- висококачествен и по-голям от 5 cm, или
- всяка степен и всякакъв размер, плюс това се е разпространило до близките лимфни възли (напреднал етап 3).
Етап 4
Първичният тумор е всяка степен и размер, но ракът се е разпространил в далечна част на тялото.
Какви възможности за лечение са налични?
Вашият лекар ще базира Вашия план за лечение на много фактори, като например:
- степен, размер и местоположение на първичен тумор
- дали и докъде се е разпространил ракът
- вашата възраст и общо здравословно състояние
- независимо дали това е рецидив на предишен рак или не
В зависимост от етапа на диагнозата, операцията може да бъде всичко, от което се нуждаете. Но е възможно да ви е необходима комбинация от терапии. Периодичното тестване ще помогне на Вашия лекар да прецени ефективността на тези лечения.
хирургия
Основното лечение на фибросаркома е операция за отстраняване на първичния тумор, с широки граници около тумора (отстраняване на някаква нормална тъкан), за да се гарантира, че целият тумор е отстранен. Ако туморът е в крайник, може да се наложи някаква кост да бъде отстранена и може да бъде заменена с протеза или костна присадка. Това понякога се нарича хирургия, съхраняваща крайниците.
В редки случаи, когато туморът включва нерви и кръвоносни съдове на крайник, може да се наложи ампутация.
радиация
Радиацията е целенасочена терапия, която използва високоенергийни рентгенови лъчи, за да унищожи раковите клетки или да ги спре да растат.
Може да се използва за намаляване на тумора преди операцията (неоадювантна терапия). Може да се използва и след операция (адювантна терапия) за унищожаване на всички ракови клетки, които може да са останали назад.
Ако хирургията не е опция, Вашият лекар може да препоръча високодозово облъчване за свиване на тумора като основно лечение.
химиотерапия
Химиотерапията е системно лечение, което означава, че е предназначена да убива раковите клетки, където и да са мигрирали. Може да се препоръча, ако ракът се е разпространил във вашите лимфни възли или извън него. Подобно на радиацията, тя може да се използва преди или след операция.
Рехабилитация и поддържащи грижи
Обширната операция, включваща крайниците, може да повлияе на използването на крайник. В тези случаи може да се наложи физическа и трудова терапия. Други поддържащи лечения могат да включват управление на болката и други странични ефекти от лечението.
Клинични изпитвания
Може да имате възможност да участвате в клинично изпитване. Тези изпитвания често имат строги критерии, но те могат да ви дадат достъп до експериментални лечения, които иначе не са достъпни. Посъветвайте се с Вашия лекар за повече информация относно клиничните изпитвания за фибросаркома.
Каква е перспективата?
Вашият лекар е най-добрият ви ресурс за информация за вашите индивидуални перспективи. Това се определя от редица неща, включително:
- докъде се е разпространил ракът
- степен и местоположение на тумора
- вашата възраст и цялостно здраве
- колко добре понасяте и реагирате на терапията
Честотата на метастатичните фибросаркоми на степен 2 и 3 е около 50 процента, докато туморите от степен 1 имат много ниска степен на метастази.
Вашият лекар ще оцени всички тези фактори, за да ви даде представа какво можете да очаквате.
Може ли да се предотврати?
Тъй като причината за фибросаркома не е добре разбрана, няма известна профилактика.
