Какво е пойкилоцитоза?
Poikilocytosis е медицинският термин за неправилно оформени червени кръвни клетки (RBC) в кръвта ви. Аномално оформените кръвни клетки се наричат пойкилоцити.
Обикновено RBC-та на човек (наричани още еритроцити) са с форма на диск с сплескан център от двете страни. Пойкилоцитите могат:
- да бъде по-плосък от нормалното
- да има удължена форма, полумесец или сълза
- имат точкови проекции
- имат други ненормални характеристики
RBC пренасят кислород и хранителни вещества към тъканите и органите на вашето тяло. Ако вашите RBC са с неправилна форма, те може да не могат да пренасят достатъчно кислород.
Пойкилоцитозата обикновено се причинява от друго медицинско състояние, като анемия, чернодробни заболявания, алкохолизъм или наследствено кръвно заболяване. Поради тази причина наличието на пойкилоцити и формата на анормалните клетки са полезни при диагностицирането на други медицински състояния. Ако имате пойкилоцитоза, вероятно имате основно заболяване, което изисква лечение.
Симптоми на пойкилоцитоза
Основният симптом на пойкилоцитозата е наличието на значително количество (по-голямо от 10 процента) аномално оформени RBC.
Като цяло симптомите на пойкилоцитозата зависят от основното състояние. Пойкилоцитозата също може да се счита за симптом на много други нарушения.
Общите симптоми на други заболявания, свързани с кръвта, като анемия, включват:
- умора
- бледа кожа
- слабост
- недостиг на въздух
Тези специфични симптоми са резултат от недостига на достатъчно кислород в тъканите и органите на тялото.
Какво причинява пойкилоцитоза?
Пойкилоцитозата обикновено е резултат от друго състояние. Условията на пойкилоцитозата могат да бъдат наследствени или придобити. Наследените състояния са причинени от генетична мутация. Придобити условия се развиват по-късно в живота.
Наследените причини за пойкилоцитоза включват:
- сърповидноклетъчна анемия, генетично заболяване, характеризиращо се с RBC с анормална форма на полумесец
- таласемия, генетично кръвно заболяване, при което организмът прави анормален хемоглобин
- дефицит на пируват киназа
- Синдром на Маклеод, рядко генетично разстройство, което засяга нервите, сърцето, кръвта и мозъка. Симптомите обикновено се появяват бавно и започват в средата на зряла възраст
- наследствена елиптоцитоза
- наследствена сфероцитоза
Придобитите причини за пойкилоцитоза включват:
- желязодефицитна анемия, най-честата форма на анемия, която се появява, когато тялото няма достатъчно желязо
- мегалобластна анемия, анемия, обикновено причинена от дефицит на фолати или витамин В-12
- автоимунни хемолитични анемии, група разстройства, които възникват, когато имунната система погрешно унищожи RBC
- чернодробни и бъбречни заболявания
- алкохолизъм или свързано с алкохола заболяване на черния дроб
- Оловно натравяне
- химиотерапевтично лечение
- тежки инфекции
- рак
- миелофиброза
Диагностициране на пойкилоцитоза
Всички новородени бебета в Съединените щати са подложени на проверка за определени генетични кръвни заболявания, като сърповидно-клетъчна анемия. Пойкилоцитозата може да бъде диагностицирана по време на тест, наречен кръвен маз. Този тест може да се направи по време на рутинен физически преглед или ако имате необясними симптоми.
По време на кръвна замазка лекар разпространява тънък слой кръв върху слайда на микроскоп и оцветява кръвта, за да помогне за диференцирането на клетките. След това лекарят разглежда кръвта под микроскоп, където могат да се видят размерите и формите на RBC.
Не всеки отделен RBC ще придобие ненормална форма. Хората с пойкилоцитоза имат нормално оформени клетки, смесени с ненормално оформени клетки. Понякога в кръвта присъстват няколко различни вида пойкилоцити. Вашият лекар ще се опита да разбере коя форма е най-разпространена.
В допълнение, вашият лекар вероятно ще извърши повече тестове, за да разбере какво причинява вашите необичайно оформени RBC. Вашият лекар може да ви зададе въпроси относно вашата медицинска история. Не забравяйте да им кажете за вашите симптоми или ако приемате някакви лекарства.
Примери за други диагностични тестове включват:
- пълна кръвна картина (CBC)
- серумни нива на желязо
- феритинов тест
- витамин В-12 тест
- тест за фолиева киселина
- чернодробни функционални тестове
- костномозъчна биопсия
- тест за пируват киназа
Какви са различните видове пойкилоцитоза?
Има няколко различни вида пойкилоцитоза. Типът зависи от характеристиките на необичайно оформените RBC. Въпреки че е възможно да има повече от един вид пойкилоцити в кръвта в даден момент, обикновено един вид ще превъзхожда останалите.
Spherocytes
Сфероцитите са малки, плътни кръгли клетки, на които липсва сплескан, по-светъл цвят център от правилно оформени RBC. Сфероцитите могат да се наблюдават при следните условия:
- наследствена сфероцитоза
- автоимунна хемолитична анемия
- хемолитични трансфузионни реакции
- нарушения на фрагментацията на червените клетки
Стоматоцити (клетки в устата)
Централната част на стоматоцитната клетка е елипсовидна или подобна на цепка, вместо кръгла. Стоматоцитите често се описват като устата и могат да се наблюдават при хора с:
- алкохолизъм
- чернодробно заболяване
- наследствена стоматоцитоза, рядко генетично заболяване, при което клетъчната мембрана изтича натриеви и калиеви йони
Кодоцити (целеви клетки)
Кодоцитите понякога се наричат целеви клетки, тъй като често приличат на бичи. Кодоцитите могат да се появят при следните условия:
- таласемия
- холестатично чернодробно заболяване
- нарушения на хемоглобина С
- хора, които наскоро са премахнали далака си (спленектомия)
Въпреки че не са толкова чести, кодоктиите могат да се наблюдават и при хора със сърповидно-клетъчна анемия, анемия с недостиг на желязо или отравяне с олово.
Leptocytes
Често наричани вафлени клетки, лептоцитите са тънки, плоски клетки с хемоглобин в края на клетката. Лептоцитите се наблюдават при хора с разстройства на таласемия и такива с обструктивно чернодробно заболяване.
Серпни клетки (дрепаноцити)
Клетките на сърповете или дрепаноцитите са удължени, полумесеци с RBC. Тези клетки са характерната особеност на сърповидно-клетъчната анемия, както и на хемоглобина S-таласемия.
Елиптоцити (овалоцити)
Елиптоцитите, наричани още овалоцити, са леко овални до цигара с тъпи краища. Обикновено наличието на голям брой елиптоцити сигнализира за наследствено състояние, известно като наследствена елиптоцитоза. Умерен брой елиптоцити може да се наблюдава при хора с:
- таласемия
- миелофиброза
- цироза
- желязодефицитна анемия
- мегалобластна анемия
Дакриоцити (сълзотворни клетки)
Сълзните еритроцити, или дакриоцити, са RBC с един кръгъл и един заострен край. Този вид пойкилоцит може да се наблюдава при хора с:
- бета-таласемия
- миелофиброза
- левкемия
- мегалобластна анемия
- хемолитична анемия
Акантоцити (шпорови клетки)
Акантоцитите имат анормални трънливи изпъкналости (наречени спикули) на ръба на клетъчната мембрана. Акантоцитите се намират при състояния като:
- абеталипопротеинемия, рядко генетично състояние, което води до невъзможност за усвояване на определени хранителни мазнини
- тежко алкохолно чернодробно заболяване
- след спленектомия
- автоимунна хемолитична анемия
- заболяване на бъбреците
- таласемия
- Синдром на Маклеод
Ехиноцити (Burr клетки)
Подобно на акантоцитите, ехиноцитите също имат издатини (спикули) на ръба на клетъчната мембрана. Но тези проекции обикновено са равномерно разположени и се срещат по-често, отколкото при акантоцитите. Ехиноцитите също се наричат бурни клетки.
Ехиноцитите могат да се наблюдават при хора със следните състояния:
- дефицит на пируват киназа, наследствено метаболитно разстройство, което засяга оцеляването на RBC
- заболяване на бъбреците
- рак
- веднага след преливане на отлежала кръв (при съхранение на кръвта може да се образуват ехиноцити)
Шизоцити (шистоцити)
Шизоцитите са фрагментирани RBC. Често се наблюдават при хора с хемолитични анемии или могат да се появят в отговор на следните условия:
- сепсис
- тежка инфекция
- изгаряния
- нараняване на тъканите
Как се лекува пойкилоцитозата?
Лечението на пойкилоцитозата зависи от това, което причинява състоянието. Например, пойкилоцитозата, причинена от ниските нива на витамин В-12, фолат или желязо, вероятно ще бъде лекувана чрез прием на добавки и увеличаване на количеството на тези витамини във вашата диета. Или лекарите могат да лекуват основното заболяване (като целиакия), което може да е причинило дефицита на първо място.
Хората с наследствени форми на анемия, като сърповидноклетъчна анемия или таласемия, може да се нуждаят от кръвопреливане или трансплантация на костен мозък, за да лекуват състоянието си. Хората с чернодробно заболяване може да се нуждаят от трансплантация, докато тези със сериозни инфекции може да се нуждаят от антибиотици.
Каква е прогнозата?
Дългосрочната перспектива за пойкилоцитоза зависи от причината и колко бързо се лекувате. Анемията, причинена от недостиг на желязо, е лечима и често лечима, но може да бъде опасна, ако не се лекува. Това е особено вярно, ако сте бременна. Анемията по време на бременност може да причини усложнения на бременността, включително сериозни вродени дефекти (като дефекти на невралната тръба).
Анемията, причинена от генетично разстройство, като сърповидно-клетъчна анемия, ще изисква лечение през целия живот, но последните медицински постижения подобриха перспективата за хората с определени генетични кръвни заболявания.
