Усложнения на миелофиброзата: Уголемен далак и др

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-17 11:12

Миелофиброзата (МФ) е хронична форма на рак на кръвта, при която белег тъкан в костния мозък забавя производството на здрави кръвни клетки. Недостигът на кръвни клетки причинява много от симптомите и усложненията на МФ, като умора, лесно натъртване, треска и болки в костите или ставите.

Много хора не изпитват никакви симптоми в ранните стадии на заболяването. С напредването на заболяването може да започнат да се появяват симптоми и усложнения, свързани с анормален брой на кръвните клетки.

Важно е да работите с Вашия лекар за активно лечение на МФ, особено веднага щом започнете да изпитвате симптоми. Лечението може да помогне за намаляване на риска от усложнения и увеличаване на преживяемостта.

Ето по-подробно разглеждане на потенциалните усложнения на МФ и как можете да намалите риска.

Уголемен далак

Далакът ви помага да се преборите с инфекции и филтрира стари или повредени кръвни клетки. Освен това съхранява червени кръвни клетки и тромбоцити, които помагат на кръвния ви съсирек.

Когато имате МФ, костният ви мозък не може да направи достатъчно кръвни клетки поради белези. Кръвните клетки в крайна сметка се произвеждат извън костния мозък в други части на тялото, например далака ви.

Това се означава като екстрамедуларна хематопоеза. Далакът понякога става необичайно голям, тъй като работи по-трудно за направата на тези клетки.

Увеличен далак (спленомегалия) може да причини неприятни симптоми. Може да причини болка в корема, когато се натисне към други органи и да ви накара да се почувствате пълноценни, дори когато не сте яли много.

Тумори (неканцерозни израстъци) в други части на тялото ви

Когато кръвните клетки се произвеждат извън костния мозък, в други области на тялото понякога се образуват неканцерозни тумори на развиващите се кръвни клетки.

Тези тумори могат да причинят кървене във вашата стомашно-чревна система. Това може да ви накара да кашляте или да плюете кръв. Туморите също могат да компресират гръбначния ви мозък или да причинят гърчове.

Портална хипертония

Кръвта тече от далака към черния дроб през порталната вена. Увеличеният приток на кръв към увеличен далак в МФ причинява високо кръвно налягане в порталната вена.

Повишаването на кръвното налягане понякога принуждава излишната кръв в стомаха и хранопровода. Това може да скъса по-малки вени и да причини кървене. Около 7 процента от хората с МФ изпитват това усложнение.

Нисък брой на тромбоцитите

Тромбоцитите в кръвта помагат на кръвта ви да се съсирва след нараняване. Броят на тромбоцитите може да падне под нормата с напредване на МФ. Ниският брой на тромбоцитите е известен като тромбоцитопения.

Без достатъчно тромбоцити кръвта ви не може да се съсирва правилно. Това може да ви накара да кървите по-лесно.

Болки в костите и ставите

MF може да втвърди костния ви мозък. Може да доведе и до възпаление в съединителните тъкани около костите. Това води до болки в костите и ставите.

подагра

MF кара тялото да произвежда повече пикочна киселина от нормалното. Ако пикочната киселина кристализира, понякога се установява в ставите. Това се нарича подагра. Подаграта може да причини подути и болезнени стави.

Тежка анемия

Нисък брой на червените кръвни клетки, известен като анемия, е често срещан симптом на МФ. Понякога анемията става тежка и причинява изтощаваща умора, синини и други симптоми.

Остра миелоидна левкемия (AML)

За около 15 до 20 процента от хората МФ прогресира до по-тежка форма на рак, известна като остра миелоидна левкемия (AML). AML е бързо прогресиращ рак на кръвта и костния мозък.

Лечение на МФ усложнения

Вашият лекар може да Ви предпише различни лечения за справяне с MF усложнения. Те включват:

• JAK инхибитори, включително руксолитиниб (Джакафи) и федратиниб (Инребик)
• имуномодулиращи лекарства, като талидомид (таломид), леналидомид (Revlimid), интерферони и pomalidomide (Pomalyst)
• кортикостероиди, като преднизон
• хирургично отстраняване на далака (спленектомия)
• андрогенна терапия
• лекарства за химиотерапия, като хидроксиурея

Намаляване на риска от усложнения на МФ

От съществено значение е да работите с вашия лекар, за да управлявате МФ. Честото наблюдение е ключово за намаляване на риска от усложнения на МФ. Вашият лекар може да поиска да дойдете за кръвна картина и физикални прегледи веднъж или два пъти годишно или толкова често, колкото веднъж седмично.

Ако в момента нямате симптоми и МФ с нисък риск, няма доказателства, че ще се възползвате от по-ранни интервенции. Вашият лекар може да изчака да започне лечение, докато състоянието ви се прогресира.

Ако имате симптоми или MF с междинен или висок риск, Вашият лекар може да Ви предпише лечение.

JAK инхибиторите руксолитиниб и федратиниб целят аномален път сигнализиране, причинен от обща мутация на MF ген. Доказано е, че тези лекарства значително намаляват размера на далака и адресират други изтощителни симптоми, включително болки в костите и ставите. Изследванията показват, че те могат значително да намалят риска от усложнения и да увеличат преживяемостта.

Трансплантацията на костен мозък е единственото лечение, което потенциално може да излекува МФ. Той включва получаване на инфузия на стволови клетки от здрав донор, които заместват дефектни стволови клетки, причиняващи симптоми на MF.

Тази процедура носи значителни и потенциално опасни за живота рискове. Обикновено се препоръчва само за по-млади хора без други съществуващи здравословни състояния.

Постоянно се разработват нови МФ лечения. Опитайте се да сте в течение с най-новите изследвания в MF и попитайте Вашия лекар дали трябва да обмислите записване в клинично изпитване.

Отвеждането

Миелофиброзата е рядък рак, при който белезите предпазват костния ви мозък да произвежда достатъчно здрави кръвни клетки. Ако имате междинен или високорисков МФ, няколко лечения могат да адресират симптоми, да намалят риска от усложнения и потенциално да увеличат преживяемостта.

Много продължаващи изпитвания продължават да изследват нови методи на лечение. Поддържайте връзка с Вашия лекар и обсъдете кои лечения може да са подходящи за Вас.