Тумор на Pancoast: симптоми, лечение, продължителност на живота и други

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-17 11:12

Преглед

Туморът на Панкоаст е рядка форма на рак на белия дроб. Този вид тумор е разположен в самия връх (на върха) на десния или левия бял дроб. С увеличаването на тумора местоположението му позволява да нахлува в околните нерви, мускули, лимфни възли, съединителна тъкан, горни ребра и горни прешлени. Това причинява силна болка в рамото и ръката.

Диагнозата на туморите на Панкоаст често се забавя, тъй като туморът не показва класическите симптоми на рак на белия дроб, като кашлица.

Туморите на Pancoast са известни също като превъзходни тумори на сулку. Техният специфичен набор от симптоми се нарича синдром на Панкоаст. Средната възраст на хората с поява на тумор е около 60 години. Мъжете са по-често засегнати от жените.

Този рак е кръстен на Хенри К. Панкоаст, рентгенолог от Филаделфия, който за първи път описа туморите през 1924 и 1932 година.

Подтиповете на раковите клетки на туморите на Панкоаст са:

• плоскоклетъчен рак
• аденокарциноми
• едроклетъчни карциноми
• дребноклетъчни карциноми

Симптоми на тумор на Pancoast

Острата болка в рамото е най-честият симптом на тумора на Панкоаст в ранните му стадии. Други симптоми зависят от зоните, в които туморът нахлува около гръдния отвор (гръден вход).

С увеличаването на тумора болката в рамото става все по-силна и изтощаваща. Той може да излъчва към подмишницата (аксила), лопатката и костта, която свързва рамото с ръката (скапула).

При повече от две трети от случаите с тумор на Pancoast, туморът нахлува в задното и средното отделение на гръдния отвор. Болката може да излъчва:

• надолу по ръката отстрани на тялото, следващ улнарния нерв (нервът, който тече надолу отстрани на ръката ви към розовото, спира на китката)
• до шията
• до горните ребра
• до нервната мрежа, която достига до ребрата, гръбначния мозък и подмишницата

Други симптоми включват:

• подуване на горната част на ръката
• слабост в мускулите на ръката
• загуба на сръчност на ръцете
• загуба на мускулна тъкан в ръката
• изтръпване или изтръпване в ръката
• стягане в гърдите
• умора
• отслабване

Като цяло тези симптоми са известни като синдром на Панкоаст.

При 14 до 50 процента от хората с тумори на Панкоаст ракът нахлува в нервите, които достигат до лицето. Това се нарича синдром на Клод-Бернар-Хорнер или просто синдром на Хорнер. От засегнатата страна може да имате:

• увиснал клепач (блефароптоза)
• невъзможност да се потите нормално (анхидроза)
• прочистване
• изместване на вашата очна ябълка (енофталмос)

Болката от тумор на Панкоаст е силна и постоянна. Обикновено не реагира на обикновени обезболяващи без рецепта. Болката остава независимо дали седите, стоите или лежите.

Причини за тумор на Pancoast

Причините за тумор на Панкоаст са подобни на тези на други белодробни ракови заболявания. Те включват:

• пушене
• излагане на вторичен дим
• дългосрочно излагане на тежки метали, химикали или дизелови газове
• дългосрочно излагане на азбест или високи нива на радон

В редки случаи синдромът на Панкоаст може да има други причини, като други видове рак, бактериални или гъбични инфекции или туберкулоза (туберкулоза) и други заболявания.

Как се диагностицира туморът на Pancoast

Диагнозата на тумор на Панкоаст е предизвикателна и често се забавя, тъй като симптомите му са подобни на тези при костни и ставни заболявания. Също така туморите на Панкоаст са редки и могат да бъдат непознати за лекарите. Туморите на Pancoast съставляват само 3 до 5 процента от всички видове рак на белия дроб.

Вашият лекар ще ви попита за вашите симптоми, кога са започнали и дали са се променили с течение на времето. Те ще направят физически преглед и ще наредят тестове, за да търсят тумор и всяко разпространение на рака. Ако се открие тумор, Вашият лекар може да назначи допълнителни тестове, за да определи стадия на тумора.

Тестовете могат да включват:

• Рентгенови лъчи. Понякога туморът може да бъде трудно да се открие на рентген поради неговата позиция.
• CT сканиране. По-високата му разделителна способност може да идентифицира разпространението на тумора в близките райони.
• ЯМР сканиране. Този образен тест може да покаже разпространението на тумора и да даде ръководство за операция.
• Mediastinoscopy. Епруветка, поставена през шията, позволява на лекар да вземе проба от лимфни възли.
• Биопсия. Премахването на туморната тъкан за изследване се счита за необходимо за потвърждаване на туморния стадий и определяне на терапията.
• Видеоасистирана торакоскопия (VATS). Тази минимално инвазивна хирургия позволява достъп до тъкан за анализ.
• Mini-торакотомия. Тази процедура използва малки разрези, също така за достъп до тъкан за анализ.
• Други сканирания. Те може да са необходими, за да се провери разпространението на рака в костите, мозъка и други области на тялото.

Лечение на тумор на Pancoast

Въпреки че някога се е смятал за фатален, днес туморите на Панкоаст са лечими, макар и все още не лечими.

Лечението на тумор на Панкоаст зависи от това колко рано се диагностицира, доколко се е разпространил, засегнатите области и вашето общо здравословно състояние.

постановка

Туморът на Панкоаст е „поетапно“подобен на други видове рак на белия дроб, като се използват римски цифри от I до IV и подтипове A или B, за да се покаже колко напреднала е болестта. Постановката е ръководство за конкретното лечение, което ще получите.

В допълнение, туморите на Pancoast са допълнително класифицирани с букви и цифри от 1 до 4, които показват тежестта:

• Т означава размера и разпространението на тумора.
• N описва засягане на лимфните възли.
• М се отнася до това дали са нахлули отдалечени места (метастази).

Повечето тумори на Pancoast са класифицирани като T3 или T4, поради тяхното местоположение. Туморите се класифицират като Т3, ако нахлуят в гръдната стена или в симпатичните нерви. Те са Т4 тумори, ако нахлуят в други структури, като прешлени или брахиални нерви.

Дори и най-ранните открити тумори на Панкоаст се поставят като поне IIB, отново поради тяхното местоположение.

лечение

Лечението на тумори на Панкоаст е разнообразно и включва комбинация от химиотерапия, лъчение и операция.

Туморите на Pancoast, които са метастазирали в области извън гърдите, може да не са кандидати за операция.

Химиотерапията и лъчението са първите стъпки преди операцията. Тогава туморът се преоценява с друго КТ или друг тест за образна диагностика. Хирургичната намеса в идеалния случай се провежда три до шест седмици след химиотерапия и облъчване, преди всякакви белези да попречат на операцията.

В някои планове за лечение, хирургията може да бъде последвана от допълнителни радиационни лечения за убиване на всички останали ракови клетки.

Целта на хирургията е напълно да премахне раковия материал от нахлуващите структури. Това не винаги е възможно и болестта може да се повтори. Малко проучване, направено в Мериленд, установи, че болестта се е повторила при 50 процента от онези участници, които са претърпели операция на тумор на Панкоаст.

Техническият напредък в хирургичните техники направи възможно извършването на операция върху тумори на T4 Pancoast, но перспективата е по-лоша, отколкото при други стадии на заболяването.

Облекчаване на болката

Облекчаване на болката при тумори на Pancoast днес включва контролирана употреба на опиоиди, предписани от лекар. Това обаче идва с нежелани странични ефекти. Някои изследователи твърдят, че се връщат към пред-опиоидните мерки, които са ефективни без странични ефекти.

Радиацията може да се използва и за облекчаване на болката, когато операцията не е възможна.

Силната болка с тумори на Панкоаст може да бъде облекчена с хирургична процедура, която деактивира нервите, пренасящи болката в гръбначния мозък. Това се нарича CT-водена кордотомия, при която се използва CT сканиране за насочване на хирурга.

В едно проучване 98 процента от тези с тумор на Pancoast съобщават за значително подобрение на болката с тази процедура. Кордотомия дори през последните седмици от живота може да осигури облекчаване на болката.

Други възможни интервенции за облекчаване на болката в тумора на Pancoast включват:

• декомпресионна ламинектомия (операция, която премахва натиска върху гръбначните нерви)
• фенолен блок (инжектиране на фенол за блокиране на нервите)
• трансдермална стимулация (използване на директен електрически ток на ниско ниво на мозъка)
• звезден ганглионен блок (инжектиране на анестетик в нервите във врата)

Процент на оцеляване за тумор на Pancoast

Процентът на оцеляване след химиотерапия, лъчение и операция варира. Доклад от клиниката в Кливланд отбелязва, че общият двугодишен процент на преживяемост след операция е 55 до 70 процента. 5-годишната преживяемост при операции, които премахват напълно първоначалния тумор на Панкоаст, е била 54 на 77 процента.

перспектива

Дълги години туморите на Панкоаст се смятаха за нелечими. Поради местоположението на тумора се смяташе, че операцията не е възможна.

През последните десетилетия перспективата за хората с тумори на Панкоаст значително се подобри. Новите хирургични техники дават възможност за опериране на тумори, които по-рано се считаха за неоперативни. Сега стандартното лечение, включващо химиотерапия, лъчение и хирургия, повишава процента на преживяемост.

Ранното откриване на тумор на Панкоаст е важно за определяне на успеха на лечението. Вижте веднага вашия лекар, ако имате симптоми, и вземете превантивни мерки, като отказване от тютюнопушенето, ако пушите.