Какво е хидромиелия?
Хидромиелията е ненормално разширяване в рамките на централния канал, което обикновено е много малък път, който минава през средата на гръбначния мозък. Това създава кухина, наречена сиринкс, където цереброспиналната течност (CSF) може да се натрупва и да оказва натиск върху гръбначния мозък. С течение на времето това може да повреди нервите в гръбначния мозък.
Обикновено се среща основно при кърмачета и деца, но има подобно състояние, наречено сирингомиелия, което обикновено се среща главно при възрастни. Сирингомиелията включва образуването на киста в гръбначния мозък, която уврежда тази структура на тялото, тъй като расте с натрупване на течност. Това също може да причини увреждане на нервите в гръбначния мозък.
Какви са симптомите?
Леката хидромиелия не винаги причинява симптоми. Въпреки това, с напредването си, това може да причини:
- загуба на чувство в ръцете и ръцете
- болка във врата и ръцете
- мускулна слабост в ръката, ръцете и раменете
- болка в краката или скованост
Без лечение, слабостта и сковаността обикновено се влошават и в крайна сметка могат да затруднят движението.
Какво го причинява?
Лекарите не са сигурни в точната причина за хидромиелията. Счита се обаче, че той най-вероятно е свързан с блокиране или прекъсване в потока на CSF. Това не е добре за централната ви нервна система, тъй като за да се защити мозъкът и гръбначният мозък са необходими правилен поток на CSF и свързаното с него налягане. Травми, основни състояния и определени проблеми по време на развитието на мозъка и гръбначния мозък в утробата могат да причинят проблеми с протичането на CSF.
Има също така силна връзка между хидромиелията и малформациите на Chiari. Това са вид вроден дефект, който засяга мозъчната структура. Те често причиняват мозъчния мозък - зоната в задната част на мозъка, която контролира движението - а понякога и мозъчният ствол да се придвижва надолу и да се тълпи в пространството, запазено за гръбначния мозък. Това блокира потока на CSF.
Други състояния, които са свързани с хидромиелия, включват:
- тумори на гръбначния мозък
- арахноидит, който представлява възпаление на арахноидната мембрана, обграждаща мозъка и гръбначния мозък
- менингит, който представлява възпаление на мембраните (менингите), обграждащи мозъка и гръбначния мозък
- завързан гръбначен мозък, който се отнася до тъканни приставки, включващи най-ниския участък на гръбначния мозък, които му пречат да се движи в гръбначния канал, както би трябвало
Как се диагностицира?
Лекарят на вашето дете ще започне, като задава въпроси, свързани с медицинската история и симптомите на вашето дете. Те могат също така да помолят детето ви да извърши определени движения и действия, за да може да провери за признаци на слабост или скованост в крайниците.
За да потвърдят диагнозата, най-вероятно ще поръчат MRI сканиране. Това използва мощни магнити и радиочестотни импулси за създаване на много подробни снимки и няма излъчване на радиация с MRI сканиране. Този тест за изобразяване ще позволи на лекаря да идентифицира тумори или други аномалии в областта на мозъка и гръбначния мозък.
Как се лекува?
Някои случаи на асимптоматична хидромиелия могат да бъдат внимателно наблюдавани без лечение. Възможно е, но рядко, някои случаи на хидромиелия да отзвучат без лечение. Ако обаче има значителни симптоми, които не се подобряват или дори се влошават, детето ви може да се нуждае от операция, за да коригира потока на CSF.
Видовете хирургия включват:
- Шунтиране. Дренажна система с клапан се използва за източване на CSF от мозъчните вентрикули в коремната кухина.
- Декомпресия на задната ямка. Малка част от костта в задната част на долния череп и шийния гръбначен стълб (ламинектомия) се отстранява, за да се облекчи налягането.
- Трета вентрикулостомия. Създава се дупка в долната част на третата камера на мозъка ви, за да се отклони потокът на CSF.
Ако детето ви се нуждае от операция, техният лекар ще определи най-добрия подход въз основа на тежестта на състоянието на детето и какво може да го причини. Те също така ще разгледат няколко фактора, включително възрастта и общото здравословно състояние на вашето дете, за да се уверят, че ще изберат най-безопасния вариант.
Физикалната терапия също може да помогне за овладяване на симптомите на хидромиелия чрез увеличаване на силата и гъвкавостта в ръцете или краката.
Каква е перспективата?
Хидромиелията може да причини редица неврологични симптоми, като скованост, загуба на усещане, болка и слабост. Въпреки това, не всички случаи водят до симптоми. Ако имате дете с умерени до тежки симптоми на хидромиелия, техният лекар вероятно ще препоръча операция за подобряване на притока на CSF с цел намаляване на симптомите.
