Преглед
Лимфоплазматичният лимфом (LPL) е рядък вид рак, който се развива бавно и засяга предимно възрастни възрастни. Средната възраст при диагнозата е 60.
Лимфомите са рак на лимфната система, част от имунната ви система, която помага да се преборите с инфекциите. В лимфома белите кръвни клетки, или В лимфоцити, или Т лимфоцити, растат извън контрол поради мутация. При LPL анормалните В лимфоцити се възпроизвеждат в костния ви мозък и изместват здравите кръвни клетки.
Има около 8,3 случая на LPL на 1 милион души в Съединените щати и Западна Европа. По-често се среща при мъжете и при кавказците.
LPL спрямо други лимфоми
Лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом се отличават от типа клетки, които стават ракови.
- Лимфомите на Ходжкин имат специфичен вид анормални клетки, наречени Reed-Sternberg клетка.
- Множеството видове неходжкинови лимфоми се отличават от това къде започват раковите заболявания и генетичните и други характеристики на злокачествените клетки.
LPL е неходжкинов лимфом, който започва във В-лимфоцитите. Това е много рядък лимфом, съдържащ само около 1 до 2 процента от всички лимфоми.
Най-често срещаният тип LPL е Walgenström макроглобулинемия (WM), която се характеризира с анормално производство на имуноглобулин (антитела). WM понякога погрешно се нарича идентичен с LPL, но всъщност е подмножество на LPL. Около 19 от 20 души с LPL имат имуноглобулиновата аномалия.
Какво се случва с имунната система?
Когато LPL причинява В-лимфоцити (В клетки) да се препродуцират в костния ви мозък, се получават по-малко нормални кръвни клетки.
Обикновено В клетките се преместват от костния ви мозък към далака и лимфните възли. Там те могат да станат плазмени клетки, произвеждащи антитела за борба с инфекциите. Ако нямате достатъчно нормални кръвни клетки, това компрометира имунната ви система.
Това може да доведе до:
- анемия, недостиг на червени кръвни клетки
- неутропения, недостиг на вид бели кръвни клетки (наречени неутрофили), което увеличава риска от инфекция
- тромбоцитопения, недостиг на тромбоцити в кръвта, което увеличава риска от кървене и синини
Какви са симптомите?
LPL е бавнорастящ рак и около една трета от хората с LPL нямат никакви симптоми в момента, в който са диагностицирани.
До 40 процента от хората с LPL имат лека форма на анемия.
Други симптоми на LPL могат да включват:
- слабост и умора (често причинени от анемия)
- треска, нощно изпотяване и загуба на тегло (обикновено свързани с В-клетъчни лимфоми)
- замъглено зрение
- виене на свят
- кървене от носа
- кървящи венци
- натъртвания
- повишен бета-2-микроглобулин, кръвен маркер за тумори
Около 15 до 30 процента от хората с LPL имат:
- подути лимфни възли (лимфаденопатия)
- уголемяване на черния дроб (хепатомегалия)
- увеличение на далака (спленомегалия)
Какво го причинява?
Причината за LPL не е напълно изяснена. Изследователите изследват няколко възможности:
- Може да има генетичен компонент, тъй като около 1 на 5 души с WM имат роднина, който има LPL или подобен тип лимфом.
- Някои проучвания са установили, че LPL може да бъде свързан с автоимунни заболявания като синдром на Sjögren или с вируса на хепатит С, но други изследвания не показват тази връзка.
- Хората с LPL обикновено имат определени генетични мутации, които не се наследяват.
Как се диагностицира?
Диагнозата на LPL е трудна и обикновено се поставя след изключване на други възможности.
LPL може да наподобява други В-клетъчни лимфоми с подобни видове диференциране на плазмени клетки. Те включват:
- мантиен клетъчен лимфом
- хронична лимфоцитна левкемия / малък лимфоцитен лимфом
- лимфом на маргинална зона
- миелом на плазмените клетки
Вашият лекар ще Ви прегледа физически и ще Ви попита за Вашата медицинска история. Те ще наредят кръвна работа и евентуално биопсия на костен мозък или лимфни възли, за да разгледат клетките под микроскоп.
Вашият лекар може да използва и други тестове, за да изключи подобни ракови заболявания и да определи стадия на вашето заболяване. Те могат да включват рентгенова снимка на гърдите, компютърна томография, PET сканиране и ултразвук.
Опции за лечение
Гледайте и чакайте
LBL е бавнорастящ рак. Вие и вашият лекар може да решите да изчакате и следите редовно кръвта си, преди да започнете лечението. Според Американското дружество за борба с рака (ACS), хората, които отлагат лечението, докато симптомите им са проблематични, имат същото дълголетие като хората, които започват лечение веднага след като са диагностицирани.
химиотерапия
Няколко лекарства, които действат по различни начини или комбинации от лекарства, могат да бъдат използвани за убиване на раковите клетки. Те включват:
- хлорамбуцил (лейкеран)
- флударабин (Fludara)
- бендамустин (Treanda)
- циклофосфамид (Cytoxan, Procytox)
- дексаметазон (Декадрон, Дексазон), ритуксимаб (Ритуксан) и циклофосфамид
- бортезомиб (велкада) и ритуксимаб, със или без дексаметазон
- циклофосфамид, винкристин (Онковин) и преднизон
- циклофосфамид, винкристин (Онковин), преднизон и ритуксимаб
- талидомид (таломид) и ритуксимаб
Конкретният режим на лекарства ще варира в зависимост от общото ви здравословно състояние, вашите симптоми и евентуално бъдещо лечение.
Биологична терапия
Лекарствата за биологична терапия са изкуствени вещества, които действат като собствената ви имунна система, за да убиват клетките на лимфома. Тези лекарства могат да се комбинират с други лечения.
Някои от тези произведени от човека антитела, наречени моноклонални антитела, са:
- ритуксимаб (ритуксан)
- ofatumumab (Arzerra)
- алемтузумаб (лагер)
Други биологични лекарства са имуномодулиращи лекарства (IMiD) и цитокини.
Насочена терапия
Лекарствата с насочена терапия имат за цел да блокират определени промени в клетките, които причиняват рак. Някои от тези лекарства са били използвани за борба с други видове рак и сега се изследват за LBL. По принцип тези лекарства блокират протеините, които позволяват на лимфомните клетки да продължат да растат.
Трансплантации на стволови клетки
Това е по-ново лечение, което ACS казва, че може да бъде опция за по-млади хора с LBL.
По принцип кръвообразуващите стволови клетки се отстраняват от кръвообращението и се съхраняват замразени. Тогава се използва висока доза химиотерапия или лъчение, за да се убият всички клетки на костния мозък (нормални и ракови), а оригиналните кръвообразуващи клетки се връщат в кръвообращението. Стволовите клетки могат да произхождат от лекуваното лице (автоложно) или могат да бъдат дарени от някой, който е близък до човека (алогенен).
Имайте предвид, че трансплантациите на стволови клетки все още са в експериментален етап. Също така има краткосрочни и дългосрочни странични ефекти от тези трансплантации.
Клинични изпитвания
Както при много видове рак, новите терапии са в процес на разработване и може да намерите клинично изпитване, в което да участвате. Попитайте вашия лекар за това и посетете ClinicalTrials.gov за повече информация.
Каква е перспективата?
LPL към момента няма лек. Вашият LPL може да влезе в ремисия, но по-късно да се появи отново. Също така, макар да е бавнорастящ рак, в някои случаи може да стане по-агресивен.
ACS отбелязва, че 78 процента от хората с LPL оцеляват пет или повече години.
Процентът на преживяемост на LPL се подобрява, тъй като се разработват нови лекарства и нови лечения.
