Преглед
Макроглобулинемията на Waldenstrom (WM) е рядък, бавнорастящ тип неходжкинов лимфом (рак на кръвта). Хората с този рак имат високи нива на бели кръвни клетки и анормален протеин, наречен моноклонален имуноглобулин М (IgM) в костния си мозък.
Няма лечение за WM, но са на разположение много различни лечения, които помагат за овладяване на симптомите и предотвратяване на усложнения.
Различните видове лекари могат да ви осигурят грижи по време на лечението с WM. Вашият здравен екип може да включва лекари, специализирани в лечението на рак (онколози) и лекари, които лекуват заболявания на кръвта и костния мозък (хематолози), наред с други.
Внимателно чакане
Ако кръвните изследвания покажат признаци на WM, но нямате никакви симптоми, може да не се нуждаете от лечение. Вместо това, вашият лекар може да предложи редовни посещения и кръвни изследвания. Това се нарича внимателно чакане или наблюдение.
Внимателното чакане на WM включва посещения на лекар и кръвни изследвания на всеки 1 до 2 месеца.
Някои хора с този вид рак на кръвта се следят отблизо от лекарите от години, без да се нуждаят от лечение. Изследванията показват, че чакането за започване на лечение, докато не покажете симптоми, няма да повлияе на вашите перспективи, според Американското дружество за борба с рака.
Насочена терапия
Насочената терапия използва лекарства, които се фокусират върху протеини или други вещества от ракови клетки, за да спрат да растат. За разлика от химиотерапията, тя щади здрави клетки. Общите видове насочена терапия за WM включват:
Ритуксимаб (Ритуксан). Това лекарство е насочено към вещество от ракови клетки, наречено CD20. Той убива раковите клетки и прави по-голяма вероятността останалите да бъдат унищожени чрез химиотерапия.
Ритуксимаб често е първото лекарство, използвано за лечение на WM, въпреки че Администрацията по храните и лекарствата (FDA) не го е одобрила специално за тази цел. Тази практика е известна като „извън етикета“употреба. Има одобрение на FDA, когато се използва в комбинация с лекарството ибрутиниб (Imbruvica).
Лекарството се прилага чрез инфузия във вена (IV), обикновено в ръката ви. Вашият лекар може да го предпише самостоятелно или с химиотерапевтични лекарства. Изследванията показват, че ритуксимаб действа по-добре, когато го приемате с лекарства за химиотерапия. Самото му приемане (монотерапия) може да доведе до повишаване на нивата на IgM, което ще направи кръвта ви гъста.
Страничните ефекти включват треска, главоболие, разстроен стомах, обриви и умора.
Други лекарства против CD20. Ако ритуксимаб ви причини тежки нежелани реакции, вашият лекар може да опита друго лекарство, насочено към CD20, например:
- ofatumumab (Arzerra)
- obinutuzumab (Gazyva)
- rituximab-abbs (Truxima)
Ибрутиниб (Имбрувица). Това е първото лекарство, което FDA специално одобри за лечение на WM. Тя е насочена към протеин, наречен тирозин киназа на Брутон (BTK), който помага на раковите клетки да растат. Ibrutinib е хапче, което приемате веднъж на ден. Вашият лекар може да Ви го предпише самостоятелно или с ритуксимаб.
Страничните ефекти включват нисък брой на червените и белите кръвни клетки, промени в сърдечната дейност (аритмия), диария, запек, разстроен стомах и инфекция.
Протеазомни инхибитори. Тези лекарства блокират протеините, от които раковите клетки трябва да живеят. Използват се за лечение на множествен миелом, но могат да помогнат и на някои хора с WM.
Два примера са карфилзомиб (Kyprolis) и бортезомиб (Velcade). И двете се дават чрез инфузия през вена. Въпреки това, бортезомиб също може да се прилага като изстрел под кожата.
Страничните ефекти включват ниска кръвна картина, гадене и болка и изтръпване в стъпалата и краката поради увреждане на нервите.
mTOR инхибитори. Everolimus (Afinitor) е хапче, което блокира протеиновите клетки, които трябва да растат и да се делят. Вашият лекар може да Ви предпише това, ако други насочени лекарства за WM не работят.
Страничните ефекти включват инфекции, обрив, диария, болка в устата и умора.
химиотерапия
Химиотерапията е използването на лекарства за убиване на раковите клетки. За разлика от целенасоченото лечение, химиотерапията не търси специфични вещества в раковите клетки. Така че здравите клетки често се убиват и по време на химиотерапията.
Химиотерапевтичните лекарства, използвани за лечение на WM, включват:
- бендамустин (Treanda)
- кладрибин (Leustatin)
- циклофосфамид (цитоксан)
- доксорубицин (Адриамицин)
- флударабин (Fludara)
- винкристин (Онковин)
Вашият лекар може да Ви назначи комбинация от химиотерапевтични лекарства или да Ви предпише целенасочено лечение като ритуксимаб.
Ако получавате трансплантация на костен мозък (стволови клетки), първо може да получите химиотерапия с високи дози.
Химиотерапията може да причини опасен спад в нивата на белите кръвни клетки, което може да доведе до кървене, синини и да повиши риска от инфекция. Други често срещани странични ефекти от химиотерапията включват:
- косопад
- умора
- рани в устата
- гадене
- повръщане
Имунотерапия
Имунотерапевтичните лекарства правят имунната ви система по-силна, за да може по-добре да се пребори с рака. Често се използват за лечение на множествен миелом, но понякога лекарите ги предписват и на хора с WM. Имунотерапевтичните лекарства се наричат също имуномодулатори (IMiD). Примерите включват:
- талидомид (таломид)
- помолидомид (Помалист)
Тежки дефекти при раждане могат да възникнат, ако приемате тези лекарства по време на бременност.
Други възможности
Филтриране на кръвта (плазмен обмен или плазмафереза). Често усложнение на WM е сгъстяването на кръвта (хипервискозност), което може да доведе до инсулт и увреждане на органите.
Ако имате симптоми на това усложнение, ще се нуждаете от лечение, за да филтрирате кръвта и обратните симптоми. Това лечение с филтриране на кръвта се нарича плазмен обмен, или плазмафереза.
По време на плазмаферезата доставчикът на здравни грижи поставя IV линия във вена на ръката ви и я свързва с машина. Кръвта ви тече през IV в машината, където се отстранява IgM протеинът. Здравата кръв тече обратно от машината в тялото ви през друга IV линия.
Плазмаферезата отнема няколко часа. Можете да легнете или да се отпуснете на стол. Може да ви се даде разредител на кръвта, за да предотвратите съсирването.
Трансплантация на стволови клетки (трансплантация на костен мозък). По време на трансплантация на стволови клетки, болният костен мозък се заменя със здрави кръвни стволови клетки. Стволовите клетки помагат на здравия костен мозък да расте. Обикновено първо се прилага химиотерапия с високи дози, за да се изчисти съществуващия костен мозък.
Ако сте по-млад възрастен с WM и други лечения не са работили, Вашият лекар може да предложи трансплантация на стволови клетки. Трансплантацията на стволови клетки обаче не е често срещано лечение за WM. Повечето хора с този рядък рак на кръвта са над 60-годишна възраст и сериозните рискове от трансплантация надвишават ползите.
Премахване на далака (спленектомия). Ако вашият рак на кръвта причинява болезнен, подут далак и лекарствата не са помогнали, Вашият лекар може да предложи да го премахнете. Това обаче не е често срещано лечение за WM.
Разходи за лечение
Лечението на рака може да бъде скъпо. Ако имате нужда от лечение за WM, не се страхувайте да говорите с Вашия лекар за цената на Вашите грижи. Говоренето за разходите е важна част от висококачествената грижа за рака, според Американското дружество по клинична онкология (ASCO).
Вашият лекар може да бъде в състояние да предложи съвети за спестяване на разходи или да препоръча начини за получаване на финансова помощ. Ако имате здравно осигуряване, винаги е добре да се консултирате със своя застраховател преди лечението, за да определите какво е покрито. Може да е предизвикателно да разберете какво се покрива от вашата здравна застраховка.
Ако не можете да си позволите лечение, помислете да се свържете с производителя на лекарството. Някои компании предлагат програми за помощ, за да помогнат за намаляване на разходите.
Съвети за начина на живот
Ако получавате лечение за WM, Вашият лекар може също да препоръча промени в начина на живот, за да Ви помогне да се почувствате по-добре и да подобрите качеството си на живот. Понякога това се нарича палиативни грижи. Палиативната грижа е всяко лечение, което помага:
- облекчете симптомите и нежеланите реакции на лечението
- подобрете качеството си на живот
- подкрепяте вас и вашето семейство по време на пътуването ви с рак
Промени в начина на живот и палиативни грижи за WM могат да включват:
- Диетични промени. Ракът и лечението му може да повлияе на апетита ви и да ви накара да отслабнете. Болки в устата и гадене от химиотерапия могат да направят храненето неудобно. Висококалоричните, високопротеинови напитки като млечни шейкове и течни добавки с консерви могат да осигурят важни хранителни вещества и да възстановят енергията. Ако не можете да ядете големи ястия, опитайте да ядете малки богати на протеини закуски през целия ден, като кисело мляко, зърнени храни или сирене и бисквити. Избягвайте хрупкави и кисели храни, които могат да раздразнят възпалената уста.
- Техники за релаксация. Релаксиращите занимания и упражнения като йога и тай чи могат да помогнат за успокояване на стреса и овладяване на болката от рак. Дори да направите няколко дълбоки вдишвания, за да успокоите ума си, можете да намалите напрежението, да подобрите съня и да накарате някои процедури да работят по-добре.
- Емоционална подкрепа. Нормално е да се чувствате стресирани, тревожни или депресирани, ако вие или любим човек имате рак. Свързването и разговорите с други хора, които живеят с WM, може да бъде полезно. Посъветвайте се с вашия лекар за групи за подкрепа във вашия район или посетете уебсайта на Американското дружество за борба с рака за списък на програмите в близост до вас.
Близки ли сме с лек?
Няма лечение за WM, но изследователите активно изучават нови начини за лечение. В момента няколко клинични и лекарствени комбинации са в клинични проучвания.
Ако имате признаци и симптоми на WM и одобрените лечения не са работили за вас, попитайте Вашия лекар дали не е възможно клинично изпитване. Клиничните изпитвания ви позволяват да получите достъп до по-нови лечения.
Отвеждането
Ако кръвен тест покаже, че имате признаци на WM, но нямате симптоми, няма да имате нужда от лекарства или други лечения. Вашият лекар вероятно ще ви предложи редовни прегледи и кръвни изследвания.
Ако имате симптоми на WM, започването на лечение веднага може да ви накара да се почувствате по-добре, да предотврати усложнения и да ви помогне да живеете по-дълго. Химиотерапията обикновено се назначава с насочени лекарства.
Повечето хора с този рядък рак на кръвта ще трябва болестта да се върне след първото лечение. Вие и вашият лекар обаче имате много възможности да избирате, ако това се случи.
