Белодробната фиброза е състояние, което причинява белег на белите дробове и скованост. Това затруднява дишането. Това може да попречи на тялото ви да получава достатъчно кислород и в крайна сметка може да доведе до дихателна недостатъчност, сърдечна недостатъчност или други усложнения.
Понастоящем изследователите смятат, че комбинация от излагане на белодробни дразнители като определени химикали, тютюнопушене и инфекции, заедно с генетиката и активността на имунната система, играят ключова роля в белодробната фиброза.
Някога се е смятало, че състоянието е причинено от възпаление. Сега учените смятат, че в белите дробове има ненормален лечебен процес, който води до образуване на белези. Образуването на значителни белодробни белези в крайна сметка става белодробна фиброза.
Какви са симптомите на белодробна фиброза?
Може да имате белодробна фиброза известно време без никакви симптоми. Задухът обикновено е първият симптом, който се развива.
Други симптоми могат да включват:
- суха, хакерска кашлица, която е хронична (дългосрочно)
- слабост
- умора
- извиване на ноктите, което се нарича клубни
- отслабване
- дискомфорт в гърдите
Тъй като състоянието като цяло засяга по-възрастни, ранните симптоми често се разпределят неправилно към възрастта или липсата на физически упражнения.
Симптомите ви могат да изглеждат незначителни в началото и да прогресират във времето. Симптомите могат да варират от един човек до друг. Някои хора с белодробна фиброза се разболяват много бързо.
Какво причинява белодробна фиброза?
Причините за белодробната фиброза могат да бъдат разделени на няколко категории:
- автоимунни заболявания
- инфекции
- излагане на околната среда
- лекарства
- идиопатичен (неизвестен)
- генетика
Автоимунни заболявания
Автоимунните заболявания причиняват имунната система на тялото ви да атакува себе си. Автоимунните състояния, които могат да доведат до белодробна фиброза, включват:
- ревматоиден артрит
- лупус еритематозус, който е известен като лупус
- склеродермия
- полимиозит
- дерматомиозит
- васкулит
Инфекции
Следните видове инфекции могат да причинят белодробна фиброза:
- бактериални инфекции
- вирусни инфекции, произтичащи от хепатит С, аденовирус, херпесен вирус и други вируси
Излагане на околната среда
Излагането на неща в околната среда или на работното място също може да допринесе за белодробна фиброза. Например, цигареният дим съдържа много химикали, които могат да увредят белите ви дробове и да доведат до това състояние.
Други неща, които могат да увредят белите ви дробове, включват:
- азбестови влакна
- зърнен прах
- силициев прах
- определени газове
- радиация
Медикаменти
Някои лекарства също могат да повишат риска от развитие на белодробна фиброза. Ако приемате едно от тези лекарства редовно, може да се наложи внимателно наблюдение от Вашия лекар.
- лекарства за химиотерапия, като циклофосфамид
- антибиотици, като нитрофурантоин (макробид) и сулфасалазин (Azulfidine)
- сърдечни лекарства, като амиодарон (Nexterone)
- биологични лекарства като адалимумаб (Humira) или etanercept (Enbrel)
Идиопатична
В много случаи точната причина за белодробната фиброза в неизвестна. Когато случаят е такъв, състоянието се нарича идиопатична белодробна фиброза (IPF).
Според Американската асоциация на белите дробове повечето хора с белодробна фиброза имат IPF.
генетика
Според Фондацията за белодробна фиброза около 3 до 20 процента от хората с IPF имат друг член на семейството с белодробна фиброза. В тези случаи е известно като фамилна белодробна фиброза или фамилна интерстициална пневмония.
Изследователите свързват някои гени със състоянието и проучванията за това каква роля играе генетиката.
Кой е изложен на риск от белодробна фиброза?
По-вероятно е да бъдете диагностицирани с белодробна фиброза, ако:
- са мъже
- са на възраст между 40 и 70 години
- имат история на тютюнопушенето
- имат фамилна анамнеза за състоянието
- имат автоимунно нарушение, свързано със състоянието
- са приемали определени лекарства, свързани с болестта
- са били подложени на лечение на рак, по-специално гръдна радиация
- работа в професия, свързана с повишен риск, като минното дело, земеделието или строителството
Как се диагностицира белодробната фиброза?
Белодробната фиброза е един от повече от 200 вида белодробни заболявания, които съществуват. Тъй като има толкова много различни видове белодробни заболявания, вашият лекар може да има трудности да установи, че белодробната фиброза е причината за вашите симптоми.
В проучване на Фондация за белодробна фиброза 55 процента от анкетираните съобщават, че са били поставени неправилно диагностицирани в определен момент. Най-честите грешни диагнози са астма, пневмония и бронхит.
Използвайки най-актуалните насоки, се изчислява, че 2 на 3 пациенти с белодробна фиброза вече могат да бъдат правилно диагностицирани без биопсия.
Чрез комбиниране на вашата клинична информация и резултатите от специфичен вид компютърна томография на гръдния кош, лекарят ще има по-голяма вероятност да ви постави точна диагноза.
В случаите, когато диагнозата е неясна, може да се наложи тъканна проба или биопсия.
Има няколко метода за извършване на хирургична биопсия на белия дроб, така че вашият лекар ще препоръча коя процедура е най-подходяща за вас.
Вашият лекар може също така да използва различни други инструменти за диагностициране на белодробна фиброза или да изключи други състояния. Те могат да включват:
- пулсова оксиметрия, неинвазивен тест за нивата на кислород в кръвта
- кръвни изследвания за търсене на автоимунни заболявания, инфекции и анемия
- газов тест за артериална кръв за по-прецизна оценка на нивата на кислород в кръвта
- проба от храчки, за да се провери за признаци на инфекция
- белодробна функция тест за измерване на вашия белодробен капацитет
- ехокардиограма или тест за сърдечен стрес, за да видите дали сърдечен проблем причинява вашите симптоми
Как се лекува белодробната фиброза?
Вашият лекар не може да обърне белезите на белите дробове, но те могат да предпишат лечение, за да подобрят дишането ви и да забавят прогресията на болестта.
Леченията по-долу са някои примери за съвременни опции, използвани за управление на белодробна фиброза:
- допълнителен кислород
- преднизон за потискане на имунната ви система и намаляване на възпалението
- азатиоприн (Imuran) или микофенолат (CellCept) за потискане на имунната ви система
- пирфенидон (Esbriet) или nintedanib (Ofev), антифиброзни лекарства, които блокират процеса на белези в белите дробове
Вашият лекар може също да препоръча белодробна рехабилитация. Това лечение включва програма от упражнения, образование и подкрепа, за да ви помогне да научите как да дишате по-лесно.
Вашият лекар може също да ви насърчи да промените начина си на живот. Тези промени могат да включват следното:
- Трябва да избягвате пушенето втора употреба и да предприемете стъпки за спиране, ако пушите. Това може да помогне за забавяне на развитието на болестта и да облекчи дишането ви.
- Яжте добре балансирана диета.
- Следвайте план за упражнения, разработен с указания на Вашия лекар.
- Осигурете си адекватна почивка и избягвайте излишния стрес.
Може да се препоръча белодробна трансплантация на лица под 65 години с тежко заболяване.
Каква е перспективата за хората с белодробна фиброза?
Скоростта, с която белодробната фиброза разпилява белите дробове на хората, варира. Белезите не са обратими, но Вашият лекар може да препоръча лечение, за да намали скоростта, с която състоянието Ви прогресира.
Състоянието може да причини редица усложнения, включително дихателна недостатъчност. Това се случва, когато белите ви дробове вече не работят правилно и те не могат да получат достатъчно кислород към кръвта ви.
Белодробната фиброза също повишава риска от рак на белия дроб.
Съвети за превенция
Някои случаи на белодробна фиброза може да не бъдат предотвратими. Други случаи са свързани с рисковите фактори за околната среда и поведението, които могат да бъдат контролирани. Следвайте тези съвети, за да намалите риска от заболяване:
- Избягвайте пушенето.
- Избягвайте пушенето втора употреба.
- Носете маска за лице или друго устройство за дишане, ако работите в среда с вредни химикали.
Ако имате проблеми с дишането, уговорете час с лекаря си. Ранната диагноза и лечение могат да подобрят дългосрочните перспективи за хора с много белодробни заболявания, включително белодробна фиброза.
