Calcinosis Cutis: лечение, диагностика, причини и симптоми

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-17 11:12

Преглед

Calcinosis cutis е натрупването на кристали на калциева сол във вашата кожа. Калциевите отлагания са твърди неравности, които не се разтварят. Формата и големината на лезиите варират.

Това е рядко състояние, което има много различни причини. Те варират от инфекция и нараняване до системни заболявания като бъбречна недостатъчност.

Често калцинозата cutis няма симптоми. Но в някои случаи може да бъде много болезнено. Предлагат се лечения, включително операция, но калциевите лезии могат да се повторят.

Видове калциноза cutis

Има пет подтипа на калциноза cutis:

• Дистрофична калцификация. Това е най-често срещаният вид калциноза. Възниква там, където кожата е била повредена или възпалена. Не включва анормални нива на калций или фосфор в организма.
• Метастатично калциране. Това се случва при хора, чиито нива на калций и фосфор са необичайно високи.
• Идиопатична калцификация. Този вид калциноза cutis няма очевидна причина. Обикновено се среща само в една област на тялото.
• Ятрогенна калцификация. Този вид калциноза cutis е резултат от медицинска процедура или терапия, обикновено случайно. Например, новородените могат да имат ятрогенна калцификация на петата, получена в резултат от токчета на петата за вземане на кръв.
• Calciphylaxis. Този рядък и сериозен вид калциноза cutis обикновено се среща при хора, които имат бъбречна недостатъчност, получили бъбречна трансплантация или са на диализа. Той засяга кръвоносните съдове в кожата или мастния слой. Нивата на калций и фосфати в организма са ненормални.

Симптоми на калциноза cutis

Появата и местоположението на калцинозата cutis зависи от основната причина. Лезиите обикновено са твърди, белезникаво-жълти подутини по повърхността на кожата. Те започват бавно и варират по размер.

Лезиите може да нямат симптоми или могат да бъдат тежки, болезнени или да сочат белезникаво вещество. В редки случаи лезията може да стане животозастрашаваща.

Ето области, където лезиите обикновено се появяват във всеки от подтиповете калциноза cutis:

• Дистрофична калцификация. Неравностите се появяват в областта на увреждане на тъканите. Типични области са предмишниците, лактите, пръстите и коленете. При лупус лезиите се появяват на ръцете и краката, задните части и при лупус лезии.
• Метастатично калциране. Издънките са разположени симетрично около ставите: коленете, лактите или раменете. Те могат да се образуват и около вътрешни органи, като бели дробове, бъбреци, кръвоносни съдове или стомах. Лезиите около ставите могат да ограничат мобилността, тъй като кожата се втвърдява.
• Идиопатична калцификация. Това обикновено засяга само една област на тялото. Може да се появи около основните стави, скротума, главата, гърдите, пениса, вулвата или ръцете и краката. При децата може да е на лицето. Лезиите могат да имат бял секрет.
• Ятрогенна калцификация. Лезията се появява на мястото на медицинска или терапевтична процедура, която пробива кожата.
• Calciphylaxis. Кожните лезии обикновено са на краката или багажника, особено на мастните зони като гърдите, задните части и стомаха. Лезиите са петна и изглеждат болезнени. Те могат да станат язви, които не лекуват, или могат да развият гангрена. Лезиите могат да бъдат придружени от други симптоми, като умора и слабост.

Причини за калциноза cutis

Калцинозата cutis е рядка, но има широк спектър от причини, в зависимост от подтипа:

Дистрофична калцификация

По принцип увреждането на тъканите води до фосфатни протеини, освободени от умиращите клетки, които след това се калцират, образувайки калциеви соли. Увреждането на тъканите може да идва от:

• инфекции
• тумори
• акне
• заболявания на съединителната тъкан като лупус, системна склероза или дерматомиозит

Метастатично калциране

Когато калциевият фосфат в тялото е необичайно висок, той произвежда калциеви соли, които образуват възли върху кожата. Причините за анормалните нива на калций и фосфат са:

• хронична бъбречна недостатъчност (най-честата причина)
• твърде много витамин D
• хиперпаратиреоидизъм (увеличена паращитовидна жлеза преизпълнява тиреоиден хормон)
• саркоидоза (групи от възпалителни клетки се образуват в белите дробове, лимфните възли, кожата и други части на тялото)
• млечно-алкален синдром (твърде много калций от храни или антиациди)
• костни заболявания, като болест на Пейдж

Идиопатична калцификация

За разлика от първите два вида калциноза cutis, идиопатичната калцификация се извършва без основно увреждане на тъканите и без анормални нива на калций или фосфор. Идиопатично означава „няма известна причина“. Има три вида:

• фамилни възли, които обикновено се появяват при здрави тийнейджъри или малки деца
• субепидермални възли, които се появяват точно под кожата
• възли върху скротума

Ятрогенна калцификация

Причината за ятрогенната калцификация е медицинска процедура, която случайно води до отлагания на калциева сол като страничен ефект. Механизмът за това не е известен. Някои от включените процедури са:

• прилагане на разтвори, съдържащи калций и фосфат
• продължителен контакт с наситена паста с калциев хлорид по време на електроенцефалограф или електромиограф
• интравенозно калциев глюконат, калциев хлорид и парааминосалицилова киселина при лечение на туберкулоза
• петнисти пръчки при новородени

Calciphylaxis

Причината за калцифилаксията остава несигурна. Много е рядко, въпреки че някои от свързаните фактори са често срещани:

• хронична бъбречна недостатъчност
• прекалена пълнота
• диабет
• хиперпаратиреоидизъм

В комбинация със склеродермия

Калцинозата cutis често се появява заедно със системна склероза (склеродермия). Открива се особено при ограничената форма на това заболяване, известно като ограничена кожна системна склероза (CREST).

Приблизително 25 до 40 процента от тези със синдром на CREST ще развият калциноза cutis след 10 години.

Лезиите обикновено се появяват около пръстите и лактите и могат да се счупят и да изтекат гъст бял материал.

Диагностика на калциноза cutis

Определянето на вида на калцинозата cutis, който имате, е важно при вземането на решение за подходящо лечение. Вашият лекар ще Ви прегледа и ще Ви отведе медицинската история и ще Ви зададе въпроси относно Вашите симптоми.

Лекарят вероятно ще назначи няколко лабораторни изследвания, за да установи основната причина за вашия калциноза cutis:

• кръвни тестове, за да видите дали вашите нива на калций и фосфати са ненормално високи, да потърсите маркери за лупус и възможни тумори и да изключите анормални нива на паращитовидната жлеза и витамин D
• метаболитни тестове, за да се изключат бъбречните проблеми
• Рентгенови, КТ или костни (сцинтиграфия), за да се разгледа степента на калцификация
• биопсия на лезиите
• други специализирани тестове за проверка за дерматомиозит (възпалително заболяване) и млечно-алкален синдром

Нова технология в процес на подпомагане на диагностиката е усъвършенстваната вибрационна спектроскопия. Тази диагностична техника използва инфрачервена трансформация на Фурие (FT-IR) или Раманов спектроскопски анализ. Той бързо идентифицира химичния състав на лезиите на калцинозата cutis. Също така може да предскаже прогресията на заболяването.

Лечение на калциноза cutis

Лечението на калциноза cutis зависи от основното заболяване или причина.

Лекарства

Различни лекарства могат да се опитат за лечение на лезиите, но успехът им е забелязан.

При по-малки лезии лекарствата, които могат да помогнат, включват:

• варфарин
• цефтриаксон
• венозен имуноглобулин (IVIG)

При по-големи лезии лекарствата, които могат да помогнат, включват:

• дилтиазем
• бифосфонати
• пробенецид
• алуминиев хидроксид

Изследване от 2003 г. съобщава, че ниска доза антибиотик миноциклин е ефективна за облекчаване на болката и степента на лезии при хора със синдром на CREST. Локалният натриев тиосулфат също може да бъде полезен.

хирургия

Ако лезиите ви са болезнени, заразите се често или нарушавате функционирането ви, вашият лекар може да препоръча операция. Но лезиите могат да се повторят след операцията. Препоръчва се операцията да започне с малък участък от лезия.

Други лечения

Предложено ново лечение е трансплантация на хематопоетични стволови клетки (HSCT), която замества клетките за производство на кръв на човек. Това се използва за лечение на някои автоимунни заболявания.

Лазерната терапия и литотрипсията с шокова вълна (ултразвукова терапия, използвана за разграждане на камъни в бъбреците) също са възможни лечения.

Прогноза за калциноза cutis

Прогнозата за калциноза cutis зависи от нейното основно заболяване или причина и тежестта на вашите лезии. Настоящото лечение може да помогне и се разработват нови терапии. Говорете с Вашия лекар как да облекчите симптомите си и да лекувате корена на проблема.