Henoch-Schönlein Purpura: симптоми, диагноза и лечение

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-17 11:12

Преглед

Henoch-Schönlein purpura (HSP) е заболяване, при което малките кръвоносни съдове се възпаляват и текат кръв. Тя получава името си от двама германски лекари Йохан Шьонлайн и Едуард Хенох, които го описват при своите пациенти през 1800-те.

Отличителният симптом на HSP е повдигнат пурпурен цвят обрив по долната част на краката и задните части. Петната от обрива могат да изглеждат като синини. ХСП може също да причини подуване на ставите, симптоми на стомашно-чревния тракт и проблеми с бъбреците.

ХСП е най-често при малки деца. Често напоследък имат инфекция на горните дихателни пътища като настинка. През повечето време болестта се подобрява сама по себе си без лечение.

Какви са симптомите?

Основният симптом на HSP е повдигнат червено-лилав петнист обрив, който се появява по краката, стъпалата и задните части. Обривът може да се прояви и по лицето, ръцете, гърдите и багажника. Петната по обрива приличат на синини. Ако натиснете обрива, той ще остане лилав, а не ще стане бял.

HSP също засяга ставите, червата, бъбреците и други системи, причинявайки симптоми като тези:

• болка и подуване в ставите, особено в коленете и глезените
• GI симптоми като гадене, повръщане, болка в стомаха и кървави изпражнения
• кръв в урината (която може да е твърде мъничка, за да се види) и други признаци на увреждане на бъбреците
• подуване на тестисите (при някои момчета с HSP)
• припадъци (рядко)

Болката в ставите и GI симптомите могат да започнат до 2 седмици преди появата на обрива.

Понякога това заболяване може трайно да увреди бъбреците.

Какви са причините?

HSP причинява възпаление в малките кръвоносни съдове. Тъй като кръвоносните съдове се възпалят, те могат да изтекат кръв в кожата, което причинява обрив. Кръвта може да изтече и в корема и бъбреците.

Изглежда, че HSP се причинява от свръхактивна реакция на имунната система. Обикновено имунната система произвежда протеини, наречени антитела, които търсят и унищожават чужди нашественици като бактерии и вируси. В случай на HSP, определено антитяло (IgA) се установява в стените на кръвоносните съдове, причинявайки възпаление.

До половината от хората, които получават HSP, имат настинка или друга инфекция на дихателните пътища седмица или повече преди обрива. Тези инфекции могат да задействат имунната система да реагира и освобождава антитела, които атакуват кръвоносните съдове. Самият HSP не е заразен, но състоянието, което го е стартирало, може да бъде хващащо.

HSP тригерите могат да включват:

• инфекции като стрептокок в гърлото, варицела, морбили, хепатит и ХИВ
• храни
• определени лекарства
• ухапвания от насекоми
• излагане на студено време
• нараняване

Възможно е също така да има гени, свързани с HSP, тъй като той понякога работи в семейства.

Как се лекува?

Обикновено не е необходимо да лекувате пурпура на Henoch-Schönlein. Тя ще изчезне самостоятелно до няколко седмици. Болковете за почивка в почивка, течности и без рецепта като ибупрофен или ацетаминофен могат да помогнат на вас или вашето дете да се почувствате по-добре.

Посъветвайте се с Вашия лекар, преди да приемате нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) като напроксен или ибупрофен, ако имате симптоми на ГИ. НСПВС понякога могат да влошат тези симптоми. НСПВС също трябва да се избягват в случаи на възпаление или нараняване на бъбреците.

При тежки симптоми лекарите понякога предписват кратък курс на стероиди. Тези лекарства свалят възпалението в организма. Тъй като стероидите могат да причинят значителни странични ефекти, трябва внимателно да следвате инструкциите на вашия лекар за приемане на лекарството. Лекарства, които потискат имунната система, като циклофосфамид (Cytoxan), могат да се използват за лечение на увреждане на бъбреците.

Ако възникнат усложнения вътре в чревната ви система, може да се наложи операция за отстраняването му.

Как се диагностицира?

Вашият лекар ще изследва вас или вашето дете за симптоми на HSP, включително обрив и болки в ставите.

Тестове като тези могат да помогнат за диагностициране на HSP и да изключат други заболявания със сходни симптоми:

• Кръвни изследвания. Те могат да оценят броя на белите и червените кръвни клетки, възпалението и бъбречната функция
• Тест за урина. Лекарят може да провери за наличие на кръв или протеин в урината ви, знак, че бъбреците ви са били повредени.
• Биопсия. Вашият лекар може да премахне малко парче от кожата ви и да го изпрати в лаборатория за тестване. Този тест търси антитяло, наречено IgA, което се отлага в кожата и кръвоносните съдове на хора с HSP. Бъбречната биопсия може да тества за увреждане на бъбреците.
• Ултразвук. Този тест използва звукови вълни за създаване на снимки от вътрешната страна на корема. Може да осигури по-отблизо коремните органи и бъбреците.
• CT сканиране. Този тест може да се използва за оценка на коремната болка и изключване на други причини.

HSP при възрастни срещу деца

Повече от 90 процента от случаите на ХСП са при деца, особено при тези на възраст между 2 и 6 години. Заболяването е по-леко при децата, отколкото при възрастните. По-вероятно е възрастните да имат гнойни рани в обрива. Те също получават увреждане на бъбреците по-често със състоянието.

При децата HSP обикновено се подобрява в рамките на няколко седмици. Симптомите могат да продължат по-дълго при възрастни.

перспектива

През повечето време пунората на Henoch-Schönlein се подобрява самостоятелно в рамките на месец. Въпреки това, болестта може да се появи отново.

HSP може да причини усложнения. Възрастните могат да развият увреждане на бъбреците, което може да бъде достатъчно тежко, за да се наложи диализа или бъбречна трансплантация. Рядко част от червата може да се срути сама по себе си и да причини запушване. Това се нарича инвагинация и може да бъде сериозно.

При бременни жени HSP може да причини увреждане на бъбреците, което да доведе до усложнения като високо кръвно налягане и протеин в урината.