Преглед
Pemphigus foliaceus е автоимунно заболяване, което причинява появата на сърбящи мехури върху кожата ви. Това е част от семейството на редки кожни състояния, наречени пемфигуси, които произвеждат мехури или рани по кожата, в устата или върху гениталиите.
Има два основни типа пемфигуси:
- пемфигус вулгарис
- пемфигус фолиацеус
Pemphigus vulgaris е най-често срещаният и най-тежък тип. Pemphigus vulgaris засяга не само кожата, но и лигавиците. Причинява болезнени мехури в устата, кожата и гениталиите ви.
Pemphigus foliaceus причинява образуване на малки мехури по горната част на торса и лицето. Той е по-мек от пемфигус вулгарис.
Pemphigus erythematosus е вид пемфигус фолиацеус, който причинява образуване на мехури само по лицето. Засяга хора с лупус.
Какви са симптомите?
Pemphigus foliaceus причинява напълнени с течности мехури по кожата ви, често по гърдите, гърба и раменете ви. Отначало мехурите са малки, но постепенно нарастват и нарастват в броя. В крайна сметка те могат да покрият целия ви торс, лице и скалп.
Блистерите се отварят лесно. Течността може да изтича от тях. Ако разтриете кожата си, целият горен слой може да се отдели от долния по-късно и да се отлепи в лист.
След като мехурите се отворят, те могат да образуват язви. Мащабите на раните и коричките над.
Въпреки че пемфигус фолиацеус обикновено не е болезнен, можете да почувствате болка или усещане за парене в областта на мехурите. Мехурите също могат да сърбят.
Какви са причините?
Pemphigus foliaceus е автоимунно заболяване. Обикновено имунната система освобождава протеини, наречени антитела, за да се пребори с чужди нашественици като бактерии и вируси. При хора с автоимунно заболяване антителата погрешно отиват след собствените тъкани на организма.
Когато имате пемфигус фолиацеус, антителата се свързват с протеин във външния слой на кожата ви, наречен епидермис. В този слой на кожата се намират клетки, наречени кератиноцити. Тези клетки произвеждат протеина - кератин - който осигурява структура и подкрепа на кожата ви. Когато антителата атакуват кератиноцитите, те се отделят. Течността запълва пространствата, които оставят след себе си. Тази течност създава мехури.
Лекарите не знаят какво причинява пемфигус foliaceus. Няколко фактора могат да увеличат вероятността да получите това състояние, включително:
- имащи членове на семейството с пемфигус фолиацеус
- излагане на слънце
- получаване на ухапване от насекоми (в страните от Южна Америка)
Няколко лекарства също са свързани с пемфигус фолиацеус, включително:
- пенициламин (Купримин), използван за лечение на болестта на Уилсън
- ангиотензин конвертиращи ензимни инхибитори като каптоприл (Капотен) и еналаприл (Вазотек), използвани за лечение на високо кръвно налягане
- блокери на ангиотензин-II рецептори като кандесартан (Atacand), използвани за лечение на високо кръвно налягане
- антибиотици като рифампицин (Rifadin), използвани за лечение на бактериални инфекции
- нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)
Pemphigus foliaceus може да започне на всяка възраст, но най-често засяга хора на възраст от 50 до 60. Хората, които са с еврейско наследство, са изложени на повишен риск от pemphigus vulgaris.
Какви са възможностите за лечение?
Целта на лечението е да се отървете от блистерите и да излекувате блистерите, които вече имате. Вашият лекар може да Ви предпише кортикостероиден крем или хапчета. Това лекарство сваля възпалението в тялото ви. Високите дози кортикостероиди могат да причинят странични ефекти като повишени нива на кръвна захар, наддаване на тегло и загуба на кост.
Други лекарства, използвани за лечение на пемфигус фолиацеус, включват:
- Имунни супресанти. Лекарства като азатиоприн (Imuran) и микофенолат мофетил (CellCept) пречат на имунната ви система да атакува собствените тъкани на тялото ви. Основният страничен ефект от тези лекарства е повишен риск от инфекция.
- Антибиотици, антивирусни лекарства и противогъбични лекарства. Те могат да попречат на мехурите да се заразят, ако се отворят.
Ако блистери покриват голяма част от кожата ви, може да се наложи да останете в болницата за лечение. Лекарите и медицинските сестри ще почистят и превържат вашите рани, за да предотвратят инфекцията. Може да получите течности, за да заместите загубеното от раните.
Какви са усложненията?
Мехурите, които се отварят, могат да се заразят с бактерии. Ако бактериите попаднат в кръвта ви, те могат да причинят животозастрашаваща инфекция, наречена сепсис.
Кога да прегледате лекар
Вижте вашия лекар, ако имате мехури по кожата, особено ако се отворят.
Вашият лекар ще попита за вашите симптоми и ще изследва кожата ви. Те могат да извадят парче тъкан от блистера и да го изпратят в лаборатория за тестване. Това се нарича кожна биопсия.
Може да имате и кръвен тест, за да търсите антитела, които имунната ви система произвежда, когато имате пемфигус фолиацеус.
Ако вече сте диагностицирани с пемфигус, трябва да се свържете с вашия лекар, ако развиете:
- нови мехури или язви
- бързо разпространение на броя на раните
- треска
- зачервяване или подуване
- втрисане
- слабост или болки в мускулите или ставите
перспектива
Някои хора се оправят без лечение. Други могат да живеят с болестта в продължение на много години. Може да се наложи да приемате лекарства години наред, за да предотвратите връщането на мехурите.
Ако лекарство е причинило пемфигус фолиацеус, спирането на лекарството често може да изчисти болестта.
