Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е белодробно заболяване, което е резултат от образуването на белег тъкан дълбоко в белите дробове.
Белезите стават прогресивно по-лоши. Това затруднява дишането и задържането на адекватни нива на кислород в кръвта.
Продължаващите ниски нива на кислород причиняват различни усложнения в цялото тяло. Основният симптом е задух, което може да доведе до умора и други проблеми.
Ранно лечение на идиопатична белодробна фиброза (IPF)
IPF е прогресиращо заболяване, което означава, че симптомите се влошават с течение на времето и ранното лечение е от ключово значение. В момента няма лечение за IPF и белезите не могат да бъдат възстановени или премахнати.
Налични са обаче лечения, които помагат за:
- поддържат здравословен начин на живот
- управление на симптомите
- бавна прогресия на заболяването
- поддържат качеството на живот
Какви видове лекарства се предлагат?
Опциите за медицинско лечение включват две одобрени антифиброзни (анти-белези) лекарства.
Пирфенидон
Пирфенидонът е антифибротично лекарство, което може да забави прогресирането на увреждането на белодробната тъкан. Има антифиброзни, противовъзпалителни и антиоксидантни свойства.
Пирфенидонът е свързан с:
- подобрен процент на оцеляване
- намаляване на прогресията на заболяването
Nintedanib
Nintedanib е друго антифибротично лекарство, подобно на пирфенидон, което е показано в клинични проучвания за забавяне на развитието на IPF.
За повечето хора с IPF, които нямат основно чернодробно заболяване, пирфенидон или нинданиб са одобрените лечения.
Настоящите данни не са достатъчни за избор между пирфенидон и нинданиб.
Когато избирате между двете, трябва да се вземат предвид предпочитанията и допустимите отклонения, особено по отношение на потенциалните отрицателни ефекти.
Те включват диария и нарушения в тестовата функция на черния дроб с nintedanib и гадене и обрив с пирфенидон.
Кортикостероидни хапчета
Кортикостероидите, като преднизон, могат да намалят възпалението в белите дробове, но вече не са често срещана част от рутинната поддръжка за хора с IPF, тъй като не са доказани, че са ефективни или безопасни.
N-ацетилцистеин (орален или аерозолизиран)
N-ацетилцистеинът е антиоксидант, който е проучен за употреба при хора с диагноза IPF. Резултатите от клиничните изпитвания са смесени.
Подобно на кортикостероидите, N-ацетилцистеинът вече не се използва често като част от рутинната поддръжка.
Други потенциални лекарствени средства включват:
- инхибитори на протонната помпа, които блокират стомаха да произвежда киселина (вдишването на излишната стомашна киселина е свързано и може да допринесе за IPF)
- имунни супресанти, като микофенолат и азатиоприн, които могат да лекуват автоимунни нарушения и да помогнат да се предотврати отхвърлянето на трансплантиран бял дроб
Кислородна терапия за IPF
Вашият лекар може да препоръча и други възможности за лечение. Лечението с кислород може да ви помогне да дишате по-лесно, особено по време на упражнения и други дейности.
Допълнителният кислород може да намали проблемите, свързани с ниските нива на кислород в кръвта, като умората в краткосрочен план.
Други ползи все още се изучават.
Белодробни трансплантации за IPF
Може да сте кандидат за белодробна трансплантация. Някога белите белодробни трансплантации бяха запазени за по-младите получатели. Но сега те обикновено се предлагат на хора над 65 години, които иначе са здрави.
Експериментални лечения
Има няколко нови потенциални лечения за IPF в процес на разследване.
Имате възможност да кандидатствате за различни клинични изпитвания, които търсят нови начини за предотвратяване, диагностициране и лечение на широк спектър от белодробни заболявания, включително IPF.
Можете да намерите клинични изпитвания в CenterWatch, който проследява големи изследвания по теми, които могат да се търсят.
Националният институт за сърцето, белите дробове и кръвта предоставя информация за това как работят клиничните изпитвания, рисковете и ползите и други.
Какви видове немедицински интервенции могат да помогнат?
Промените в начина на живот и други немедицински лечения могат да ви помогнат да останете по-здрави и да подобрите качеството на живота си.
Ето няколко препоръки.
Отслабнете или поддържайте здравословно тегло
Говорете с Вашия лекар за здравословни начини за намаляване или управление на теглото Ви. Наднорменото тегло понякога може да допринесе за затруднения с дишането.
Спри да пушиш
Пушенето е едно от най-лошите неща, които можете да направите на дробовете си. Сега, повече от всякога, е изключително важно да се спре този навик да не причини повече щети.
Вземете годишни ваксинации
Говорете с Вашия лекар за годишните ваксини срещу грип и пневмония и коклюш (коклюш). Те могат да помогнат за предпазване на белите дробове от инфекция и по-нататъшно увреждане.
Следете нивата на кислорода
Използвайте домашен пулсов оксиметър, за да следите насищането с кислород. Често целта е нивата на кислород да са над или над 90 процента.
Участвайте в белодробна рехабилитация
Белодробната рехабилитация е многостранна програма, превърнала се в основен начин на лечение с IPF. Тя има за цел да подобри ежедневието на хората с IPF, както и да намали задуха както в покой, така и при упражнения.
Основните характеристики включват:
- дихателни и кондициониращи упражнения
- управление на стреса и тревожността
- емоционална подкрепа
- хранителни консултации
- образование на пациентите
Какви видове групи за поддръжка са налични?
Има и системи за поддръжка. Те могат да имат голяма разлика в качеството ви на живот и перспективите ви по отношение на живота с IPF.
Фондацията за белодробна фиброза има база данни за търсене на местни групи за подкрепа, заедно с няколко онлайн общности.
Тези ресурси са безценни, когато се сблъскате с диагнозата си и промените, които може да внесе в живота ви.
Каква е перспективата за хората с IPF?
Въпреки че няма лечение за IPF, има възможности за лечение, за да управлявате симптомите си и да подобрите качеството си на живот. Те включват:
- наркотици
- медицински интервенции
- промени в начина на живот
