Какво е PPMS?
Множествената склероза (МС) е най-честото заболяване на централната нервна система. Причинява се от имунен отговор, който унищожава миелиновата обвивка или покритие върху нервите.
Първичната прогресираща множествена склероза (PPMS) е един от четирите вида МС. Трите други типа MS са:
- клинично изолиран синдром (CIS)
- рецидивиращо ремитиране (RRMS)
- вторично прогресиращ (SPMS)
PPMS е един от най-малко разпространените видове, засягащ около 10 процента от всички хора, диагностицирани с МС.
По какво PPMS се различава от другите видове MS?
Повечето хора, засегнати от МС, имат остри атаки със симптоми, наречени рецидиви, и периоди от месеци или години с малко до никакви симптоми, наречени ремисии.
PPMS е различен. Заболяването прогресира, когато симптомите започнат да се появяват, оттук и името първично прогресиращо. Може да има периоди на активна прогресия и след това периоди на неактивна прогресия на симптомите и увреждане.
Една разлика между PPMS и рецидивиращите форми е, че докато активната прогресия може да спре временно, симптомите не отзвучават. При рецидивиращи форми симптомите могат действително да се подобрят или да се върнат близо до мястото, където са били преди последния рецидив.
Друга разлика е, че няма много възпаление в PPMS в сравнение с рецидивиращите форми. Поради това много от лекарствата, които работят за рецидивиращи форми, не работят за PPMS или SPMS. Прогресирането на симптомите може да се влоши за няколко месеца или няколко години.
PPMS често се диагностицира при хора на 40-те и 50-те години. RRMS, от друга страна, обикновено се представя при хората на 20-те и 30-те години. PPMS също засяга и двата пола еднакво, докато RRMS засяга два до три пъти повече жени от мъжете.
Какво причинява PPMS?
PPMS се причинява от бавно увреждане на нервите, което спира нервите да изпращат сигнали един към друг. И четирите вида МС включват увреждане на защитното покритие (миелин) на централната нервна система, наречено демиелинизация, както и увреждане на нерва.
Какви са симптомите на PPMS?
Симптомите на PPMS са подобни на симптомите на SPMS. Разбира се, това, което преживява един човек, ще бъде различно от друго.
Симптомите на PPMS могат да включват следното:
Мускулна спастичност
Непрекъснатото свиване на определени мускули може да причини скованост и стягане, което може да повлияе на движението. Това може да затрудни ходенето, използването на стълбите и да повлияе на общото ви ниво на активност.
умора
Около 80 процента от хората с PPMS изпитват умора. Това може да повлияе значително на ежедневието и да затрудни работата и завършването на редовни дейности. Тези с диагноза PPMS може да се окажат много уморени от прости дейности. Например задачата да готвят вечеря може да ги износва и да изисква да дрямка.
Скованост / изтръпване
Друг ранен симптом на PPMS е изтръпване или изтръпване в различни части на тялото, като лицето, ръцете и краката. Това може да се ограничи до една област на тялото ви или да пътувате до други части.
Проблеми със зрението
Това може да включва двойно виждане, замъглено зрение, невъзможност за идентифициране на цветове и контрасти и болка при движение на очите.
Проблеми с познанието
Въпреки че PPMS обикновено засяга мобилността, някои хора могат да получат когнитивен спад. Това може значително да влоши запомнянето и обработката на информация, решаването на проблеми, фокусирането и научаването на всичко ново.
виене на свят
Тези с PPMS може да имат епизоди на замаяност и световъртеж. Други могат да изпитат световъртеж, усещане, че те се въртят и губят равновесие.
Проблеми с пикочния мехур и червата
Проблемите с пикочния мехур и червата могат да варират от инконтиненция, до постоянната нужда да отидете, до запек. Това може да доведе до сексуални проблеми, като намален сексуален нагон, затруднено поддържане на ерекция и по-малко усещане в гениталиите.
депресия
Около половината от всички хора с МС ще се сблъскат с поне един депресивен епизод. Въпреки че е обичайно да се разстройвате или ядосвате заради нарастващата инвалидност, тези промени в настроението обикновено отминават с времето. Клиничната депресия, от друга страна, не отшумява и изисква лечение.
Как се диагностицира PPMS?
PPMS има подобни симптоми като други видове MS, както и други заболявания на нервната система. В резултат на това може да отнеме до три години повече, за да се получи потвърдена PPMS диагноза, отколкото диагноза RRMS.
За да получите потвърдена диагноза PPMS, трябва:
- имат година на прогресивно влошаваща се неврологична функция
-
отговарят на два от следните критерии:
- мозъчна лезия, обща за МС
- две или повече подобни лезии в гръбначния мозък
- наличие на протеини, наречени имуноглобулини
Вашият лекар вероятно ще проведе изпит по медицинска история и ще ви попита за всички предишни неврологични събития. Те могат да поискат присъствието на членове на семейството, тъй като те могат да допринесат с преживяванията си с минали симптоми. Тогава вашият лекар вероятно ще направи задълбочен физически преглед, по-специално ще провери вашите нерви и мускули.
Вашият лекар ще Ви назначи ЯМР сканиране, за да провери за лезии в мозъка и гръбначния мозък. Те могат също така да поръчат тест за предизвикани потенциали (ЕП), за да проверят електрическата активност в мозъка. Накрая, вашият лекар ще извърши гръбначен кран, за да потърси признаци на МС в гръбначната течност.
Опции за лечение
Няма лечение за PPMS. Едно лекарство, ocrelizumab (Ocrevus), е одобрено за PPMS, както и за рецидивиращи форми на МС. Имуносупресорите обаче обикновено се използват при рецидивиращи форми, тъй като намаляват възпалението. PPMS няма много възпаления, така че имуносупресорите може да не се препоръчват като полезни. Изследванията за ефективни лечения продължават.
перспектива
Въпреки че няма лечение за PPMS, тези, диагностицирани с PPMS, не трябва да се отказват от надежда. С помощта на лекари, специалисти по физикална терапия, логопеди и специалисти по психично здраве има начини за управление на болестта. Те могат да включват лекарства, които помагат за облекчаване на симптомите, като мускулни релаксанти за мускулни спазми, както и здравословна диета, физически упражнения и правилен режим на сън.
