Какво е първична артериална хипертония?
Белодробната артериална хипертония (ПАХ), известна преди като първична белодробна хипертония, е рядък вид високо кръвно налягане. Той засяга белодробните ви артерии и капиляри. Тези кръвоносни съдове пренасят кръв от долната дясна камера на сърцето ви (дясна камера) в белите ви дробове.
Тъй като налягането в белодробните артерии и по-малките кръвоносни съдове се натрупва, сърцето ви трябва да работи по-усилено, за да изпомпва кръв към белите дробове. С течение на времето това отслабва сърдечния ви мускул. В крайна сметка това може да доведе до сърдечна недостатъчност и смърт.
Не е известен лек за ПАХ, но са налични възможности за лечение. Ако имате ПАХ, лечението може да помогне за облекчаване на симптомите ви, намаляване на вероятността от усложнения и удължаване на живота ви.
Симптоми на белодробна артериална хипертония
В ранните етапи на ПАХ може да нямате забележими симптоми. Тъй като състоянието се влошава, симптомите ще станат по-забележими. Общите симптоми включват:
- затруднено дишане
- умора
- виене на свят
- припадък
- гръдно налягане
- болка в гърдите
- бърз пулс
- сърцебиене
- синкав оттенък на устните или кожата
- подуване на глезените или краката
- подуване с течност вътре в корема, особено в по-късните етапи на състоянието
Може да ви е трудно да дишате по време на упражнения или други видове физическа активност. В крайна сметка дишането може да стане затруднено и в периоди на почивка. Разберете как да разпознаете симптомите на ПАХ.
Причини за белодробна артериална хипертония
ПАХ се развива, когато белодробните артерии и капиляри, които пренасят кръв от сърцето ви към белите дробове, се свиват или унищожават. Смята се, че това е предизвикано от различни свързани състояния, но точната причина за появата на ПАХ не е известна.
В около 15 до 20 процента от случаите PAH се наследява, според Националната организация за редки разстройства (NORD). Това включва генетични мутации, които могат да се появят в гена BMPR2 или други гени. След това мутациите могат да бъдат предадени чрез семейства, което позволява на човек с една от тези мутации да има потенциал да развие по-късно ПАХ.
Други потенциални условия, които могат да бъдат свързани с развитието на ПАХ, включват:
- хронично чернодробно заболяване
- вродена сърдечна болест
- някои заболявания на съединителната тъкан
- някои инфекции, като HIV инфекция или шистосомоза
- някои токсини или лекарства, включително някои лекарства за отдих (метамфетамини) или потискащи апетита извън пазара
В някои случаи ПАХ се развива без известна свързана причина. Това е известно като идиопатичен ПАХ. Открийте как се диагностицира и лекува идиопатичен ПАХ.
Диагностика на белодробна артериална хипертония
Ако вашият лекар подозира, че може да имате ПАХ, той вероятно ще назначи един или повече тестове за оценка на белодробните артерии и сърцето ви.
Тестовете за диагностициране на ПАХ могат да включват:
- електрокардиограма за проверка за признаци на напрежение или ненормални ритми в сърцето ви
- ехокардиограма за изследване на структурата и функцията на сърцето ви и измерване на налягането в белодробната артерия
- рентгенография на гръдния кош, за да научите дали белодробните артерии или долната дясна камера на сърцето ви са уголемени
- CT или MRI сканиране за търсене на кръвни съсиреци, стесняване или увреждане в белодробните артерии
- правилна катетеризация на сърцето за измерване на кръвното налягане в белодробните артерии и дясна камера на сърцето ви
- белодробна функция тест за оценка на капацитета и потока на въздуха в и от дробовете ви
- кръвни тестове за проверка за вещества, свързани с ПАХ или други здравословни състояния
Вашият лекар може да използва тези тестове, за да провери за признаци на ПАХ, както и други потенциални причини за вашите симптоми. Те ще се опитат да изключат други потенциални причини, преди да поставят диагнозата ПАХ. Получете повече информация за този процес.
Лечение на белодробна артериална хипертония
В момента няма известен лек за ПАХ, но лечението може да облекчи симптомите, да намали риска от усложнения и да удължи живота.
Медикаменти
За да ви помогне да управлявате състоянието си, вашият лекар може да ви предпише едно или повече от следните лекарства:
- простациклинова терапия за разширяване на кръвоносните съдове
- разтворими стимулатори на гуанилат циклаза, за да разширят кръвоносните ви съдове
- антагонисти на ендотелиновите рецептори, които блокират активността на ендотелина, вещество, което може да причини стесняване на кръвоносните ви съдове
- антикоагуланти за предотвратяване образуването на кръвни съсиреци
Ако PAH е свързан с друго здравословно състояние във вашия случай, вашият лекар може да ви предпише други лекарства, които да помогнат за лечението на това състояние. Те могат също да коригират всички лекарства, които приемате в момента. Научете повече за лекарствата, които може да Ви предпише Вашият лекар.
хирургия
В зависимост от това колко тежко е вашето състояние, вашият лекар може да препоръча хирургично лечение. Предсърдната септостомия може да се направи, за да се намали налягането от дясната страна на сърцето ви, а трансплантация на бял дроб или сърце и бял дроб може да замести повредения орган (и).
При предсърдна септостомия лекарят вероятно ще проведе катетър през една от централните вени към горната дясна камера на сърцето ви. В горната камера на преградата (лентата от тъкан между дясната и лявата страна на сърцето), преминавайки от дясната в лявата горна камера, те ще създадат отвор. След това те ще надуят малък балон на върха на катетъра, за да разширят отвора и да накарат кръвта да може да тече между горните камери на сърцето ви, облекчавайки натиска от дясната страна на сърцето ви.
Ако имате сериозен случай на ПАХ, свързан с тежко белодробно заболяване, може да се препоръча белодробна трансплантация. При тази процедура, вашият лекар ще премахне един или двата ви дробове и ще ги замени с бели дробове от донор на органи.
Ако също имате тежко сърдечно заболяване или сърдечна недостатъчност, Вашият лекар може да препоръча сърдечна трансплантация в допълнение към белодробна трансплантация.
Промени се начинът на живот
Промените в начина на живот, за да коригирате вашата диета, рутинни упражнения или други ежедневни навици, могат да помогнат да намалите риска от усложнения на ПАХ. Те включват:
- яде здравословна диета
- спортувайте редовно
- отслабване или поддържане на здравословно тегло
- отказване от тютюнопушенето
Следването на препоръчания от Вашия лекар план за лечение може да помогне за облекчаване на симптомите Ви, да намали риска от усложнения и да удължи живота Ви. Научете повече за възможностите за лечение на ПАХ.
Продължителност на живота с белодробна артериална хипертония
ПАХ е прогресивно състояние, което означава, че с времето се влошава. Някои хора могат да видят, че симптомите се влошават по-бързо от други.
Изследване за 2015 г., публикувано в CHEST Journal, изследва петгодишната преживяемост при хора с различни стадии на ПАХ и установява, че с напредването на състоянието петгодишната преживяемост намалява.
Ето петгодишните изследователи, оценени за всеки етап.
- Клас 1: 72 до 88 процента
- Клас 2: 72 до 76 процента
- Клас 3: 57 до 60 процента
- Клас 4: 27 до 44 процента
Въпреки че няма лечение, последните постижения в лечението помогнаха да се подобри перспективата за хората с ПАХ. Научете повече за процента на преживяемост за хората с ПАХ.
Етапи на белодробна артериална хипертония
ПАХ е разделен на четири етапа въз основа на тежестта на симптомите.
Според критериите, установени от Световната здравна организация (СЗО), ПАХ се класифицира в четири функционални етапа:
- Клас 1. Състоянието не ограничава физическата ви активност. Не изпитвате никакви забележими симптоми през периоди на обикновена физическа активност или почивка.
- Клас 2. Състоянието леко ограничава физическата ви активност. Имате забележими симптоми по време на периоди на обикновена физическа активност, но не и в периоди на почивка.
- Клас 3. Състоянието значително ограничава физическата ви активност. Изпитвате симптоми по време на леки физически натоварвания и обикновена физическа активност, но не и в периоди на почивка.
- Клас 4. Не можете да извършвате никакъв вид физическа активност без симптоми. Имате забележими симптоми, дори и в периоди на почивка. Признаците на десностранна сърдечна недостатъчност са склонни да се проявяват на този етап.
Ако имате ПАХ, етапът на Вашето състояние ще повлияе на препоръчания от Вашия лекар подход за лечение. Получете необходимата информация, за да разберете как напредва това състояние.
Други видове белодробна хипертония
ПАХ е един от петте вида белодробна хипертония (PH). Известен е също като PAH от група 1.
Други видове PH включват:
- PH 2 група, която е свързана с определени състояния, които включват лявата страна на сърцето ви
- PH 3 група, която е свързана с определени състояния на дишането в белите дробове
- PH 4 група, която може да бъде причинена от хронични съсиреци в съдовете към белите ви дробове
- PH 5 група, което може да бъде резултат от различни други здравословни състояния
Някои видове PH са по-лечими от други. Отделете малко време, за да научите повече за различните видове PH.
Прогноза за белодробна артериална хипертония
През последните години възможностите за лечение се подобриха за хора с ПАХ. Но все още няма лечение за състоянието.
Ранната диагностика и лечение може да помогне за по-добро облекчаване на симптомите ви, намаляване на риска от усложнения и удължаване на живота с ПАХ. Прочетете повече за ефектите, които лечението може да окаже върху вашия прогноз с това заболяване.
Белодробна хипертония при новородени бебета
В редки случаи ПАХ засяга новородени. Това е известно като персистираща белодробна хипертония на новороденото (PPHN). Случва се, когато кръвоносните съдове, преминаващи към белите дробове на бебето, не се разширяват правилно след раждането.
Рисковите фактори за PPHN включват:
- фетални инфекции
- тежък дистрес по време на раждането
- белодробни проблеми, като недоразвити бели дробове или респираторен дистрес синдром
Ако вашето бебе е с диагноза PPHN, техният лекар ще се опита да разшири кръвоносните съдове в белите дробове с допълнителен кислород. Лекарят може също да се наложи да използва механична вентилатор, за да поддържа дишането на вашето бебе.
Правилното и навременно лечение може да помогне за намаляване на риска на бебето от забавяне на развитието и функционални увреждания, като спомогне за подобряване на шанса за оцеляване.
Насоки за белодробна артериална хипертония
През 2014 г. Американският колеж по гръдни лекари пусна актуализирани указания за лечението на ПАХ. В допълнение към други препоръки, тези насоки съветват:
- Хората, които са изложени на риск от развитие на ПАХ, и тези с клас 1 ПАХ трябва да бъдат наблюдавани за развитието на симптоми, които могат да изискват лечение.
- Когато е възможно, хората с ПАХ трябва да бъдат оценявани в медицински център, който има опит в диагностицирането на ПАХ, оптимално преди началото на лечението.
- Хората с ПАХ трябва да се лекуват за всякакви здравословни състояния, които могат да допринесат за заболяването.
- Хората с ПАХ трябва да бъдат ваксинирани срещу грип и пневмококова пневмония.
- Хората с ПАХ трябва да избягват забременяване. Ако забременеят, те трябва да се грижат от мултидисциплинарен здравен екип, който включва специалисти с експертиза на белодробната хипертония.
- Хората с ПАХ трябва да избягват ненужната операция. Ако трябва да се подложат на операция, те трябва да се грижат от мултидисциплинарен здравен екип, който включва специалисти с експертиза в белодробната хипертония.
- Хората с ПАХ трябва да избягват излагането на голяма надморска височина, включително пътуване със самолет. Ако трябва да бъдат изложени на голяма надморска височина, те трябва да използват допълнителен кислород, ако е необходимо.
Тези насоки дават общ план за това как да се грижат за хората с ПАХ. Вашето индивидуално лечение ще зависи от вашата медицинска история и симптомите, които изпитвате.
Q:
Има ли стъпки, които някой може да предприеме, за да предотврати развитието на ПАХ?
A:
Белодробната артериална хипертония не винаги може да бъде предотвратена. Въпреки това, някои състояния, които могат да доведат до ПАХ, могат да бъдат предотвратени или контролирани, за да се намали рискът от развитие на ПАХ. Тези състояния включват коронарна артериална болест, хипертония, хронично чернодробно заболяване (най-често свързано с мастен черен дроб, алкохол и вирусен хепатит), ХИВ и хронични белодробни заболявания, особено свързани с тютюнопушенето и излагането на околната среда.
Греъм Роджърс, MDAnswers представляват мнението на нашите медицински експерти. Цялото съдържание е строго информационно и не трябва да се счита за медицински съвет.
