Първична прогресивна множествена склероза (PPMS): Прогноза, лечение

Съдържание:

Първична прогресивна множествена склероза (PPMS): Прогноза, лечение
Първична прогресивна множествена склероза (PPMS): Прогноза, лечение

Видео: Първична прогресивна множествена склероза (PPMS): Прогноза, лечение

Видео: Първична прогресивна множествена склероза (PPMS): Прогноза, лечение
Видео: Уникално лечение на множествена склероза и инсулт 2024, Март
Anonim

Множествената склероза (МС) е хронично автоимунно заболяване, което засяга зрителните нерви, гръбначния мозък и мозъка.

Хората, които са диагностицирани с МС, често имат много различен опит. Това е особено вярно за диагностицираните с първична прогресираща множествена склероза (PPMS), един от по-редките видове МС.

PPMS е уникален тип MS. Той не включва толкова възпаление, колкото форми на МС, които рецидивират.

Основните симптоми на PPMS се причиняват от увреждане на нервите. Тези симптоми се появяват, защото нервите не са в състояние да изпращат и получават съобщения един до друг правилно.

Ако имате PPMS, има повече случаи на увреждане при ходене, отколкото други симптоми, в сравнение с хора, които имат други видове МС.

PPMS не е много често. Засяга около 10 до 15 процента от диагностицираните с МС. PPMS прогресира от момента, в който забележите първите си (първични) симптоми.

Някои видове МС имат периоди на остри рецидиви и ремисии. Но симптомите на PPMS стават по-забележими бавно, но стабилно с времето. Хората с PPMS също могат да имат рецидиви.

PPMS също така причинява спад на неврологичната функция много по-бързо, отколкото при други видове МС. Но тежестта на PPMS и колко бързо се развива, зависи от всеки случай.

Някои хора може да са продължили PPMS, който става по-тежък. Други могат да имат постоянни периоди без поява на симптоми или дори периоди на малки подобрения.

Хората, които някога са били диагностицирани с прогресивно-рецидивираща MS (PRMS), сега се считат за първично прогресиращи.

Други видове МС

Другите видове MS са:

  • клинично изолиран синдром (CIS)
  • рецидивиращо-ремитираща MS (RRMS)
  • вторично прогресираща MS (SPMS)

Тези видове, наричани също курсове, се определят от това как влияят на тялото ви.

Всеки тип има различни лечения, като много терапии се припокриват. Тежестта на техните симптоми и дългосрочни перспективи също ще варира.

CIS е новоопределен тип МС. CIS се случва, когато имате единичен период от неврологични симптоми, който продължава поне 24 часа.

Каква е прогнозата за PPMS?

Прогнозата на PPM е различна за всички и непредсказуема.

Симптомите могат да станат по-забележими с времето, особено след като остареете и започнете да губите определени функции в органи като пикочния си мехур, червата и гениталиите поради възрастта и PPMS.

PPMS срещу SPMS

Ето основните разлики между PPMS и SPMS:

  • SPMS често започва като диагноза RRMS, която в крайна сметка става по-тежка с течение на времето, без никакви ремисии или подобряване на симптомите.
  • SPMS винаги е вторият етап от диагнозата на MS, докато RRMS е първоначална диагноза сама по себе си.

PPMS срещу RRMS

Ето основните разлики между PPMS и RRMS:

  • RRMS е най-често срещаният тип МС (около 85 процента от диагнозите), докато PPMS е един от най-редките.
  • RRMS е два пъти до три пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.
  • Епизодите на нови симптоми са по-чести при RRMS, отколкото при PPMS.
  • По време на ремисия в RRMS може да не забележите никакви симптоми или просто да имате няколко симптома, които не са толкова тежки.
  • Обикновено повече мозъчни лезии се появяват на мозъчните MRI с RRMS, отколкото при PPMS, ако не се лекуват.
  • RRMS има тенденция да се диагностицира много по-рано в живота, отколкото PPMS, около 20-те и 30-те години, за разлика от 40-те и 50-те години с PPMS.

Какви са симптомите на PPMS?

PPMS влияе на всички по различен начин.

Общите ранни симптоми на PPMS включват слабост в краката и проблеми с ходенето. Тези симптоми обикновено стават по-забележими за период от 2 години.

Други симптоми, характерни за състоянието, включват:

  • скованост в краката
  • проблеми с равновесието
  • болка
  • слабост и умора
  • проблеми със зрението
  • дисфункция на пикочния мехур или червата
  • депресия
  • умора
  • изтръпване и / или изтръпване в различни части на тялото

Какво причинява PPMS?

Точната причина за PPMS и MS като цяло не е известна.

Най-разпространената теория е, че МС започва, когато имунната ви система започне да атакува централната ви нервна система. Това води до загуба на миелин, защитното покритие около нервите в централната ви нервна система.

Докато лекарите не вярват, че PPMS може да бъде наследен, той може да има генетичен компонент. Някои смятат, че той може да бъде предизвикан от вирус или от токсин в околната среда, който в комбинация с генетично предразположение може да увеличи риска от развитие на МС.

Как се диагностицира PPMS?

Работете в тясно сътрудничество с Вашия лекар, за да диагностицирате кой от четирите вида МС може да имате.

Всеки тип МС има различна перспектива и различни нужди от лечение. Няма специфичен тест, който предоставя диагноза PPMS.

Лекарите често срещат трудности при диагностицирането на PPMS в сравнение с други видове МС и други прогресивни състояния.

Това е така, защото трябва да се развие неврологичен проблем за 1 или 2 години, за да може някой да получи твърда PPMS диагноза.

Други състояния със симптоми, подобни на PPMS включват:

  • наследствено състояние, което причинява сковани, слаби крака
  • дефицит на витамин В-12, който причинява подобни симптоми
  • Лаймска болест
  • вирусни инфекции, като човешки Т-клетъчен левкемия вирус тип 1 (HTLV-1)
  • форми на артрит, като спинален артрит
  • тумор близо до гръбначния мозък

За да диагностицира PPMS, Вашият лекар може:

  • преценете симптомите си
  • прегледайте неврологичната си история
  • провеждайте физически преглед, фокусирайки се върху мускулите и нервите ви
  • направете MRI сканиране на мозъка и гръбначния мозък
  • направете лумбална пункция, за да проверите за признаци на МС в гръбначната течност
  • провеждат изпитани потенциални тестове (ЕП) за идентифициране на специфичния тип МС; ЕП тестовете стимулират сензорните нервни пътища за определяне на електрическата активност на мозъка

Как се лекува PPMS?

Окрелизумаб (Ocrevus) е единственото лекарство, одобрено от Администрацията по храните и лекарствата (FDA) за лечение на PPMS. Той помага за ограничаване на нервната дегенерация.

Някои лекарства лекуват специфични симптоми на PPMS, като:

  • мускулна стегнатост
  • болка
  • умора
  • проблеми с пикочния мехур и червата.

Има много терапии, модифициращи заболяването (DMT) и стероиди, одобрени от FDA за рецидивиращи форми на МС.

Тези DMT не третират специално PPMS.

Разработват се няколко нови лечения за PPMS, за да се намали възпалението, което конкретно атакува нервите ви.

Някои от тях също помагат за отстраняване на повреди и възстановяване на процеси, които се отразяват на нервите ви. Тези лечения може да са в състояние да помогнат за възстановяване на миелина около нервите ви, повредени от PPMS.

Едно лечение, ибудиласт, се използва в Япония повече от 20 години за лечение на астма и може да има известна способност за лечение на възпаление в PPMS.

Друго лечение, наречено masitinib, се използва за алергии, като се насочва към мастоцитите, участващи в алергични реакции, и показва обещание като лечение за PPMS.

Важно е да се отбележи, че тези две лечения все още са много рано в развитието и изследванията.

Какви промени в начина на живот помагат при PPMS?

Хората с PPMS могат да облекчат симптомите с упражнения и разтягане до:

  • останете възможно най-мобилни
  • ограничете колко тегло наддавате
  • повишаване на енергийните нива

Ето някои други действия, които можете да предприемете, за да управлявате вашите симптоми на PPMS и да поддържате качеството си на живот:

  • Яжте здравословна и питателна диета.
  • Останете на редовен график за сън.
  • Преминете на физическа или трудова терапия, която може да ви научи на стратегии за увеличаване на мобилността и управление на симптомите.

PPMS модификатори

Четири модификатора се използват за характеризиране на PPMS във времето:

  • Активен с прогресия: PPMS с влошаващи се симптоми и рецидиви или с нова ЯМР активност; ще настъпи и нарастваща инвалидност
  • Активен без прогресия: PPMS с рецидиви или ЯМР активност, но без нарастваща инвалидност
  • Не активен с прогресия: PPMS без рецидиви или ЯМР активност, но с нарастваща инвалидност
  • Не активен без прогресия: PPMS без рецидиви, ЯМР активност или нарастваща инвалидност

Основна характеристика на PPMS е липсата на ремисии.

Дори ако човек с PPMS забележи, че симптомите им затихват - което означава, че не изпитват влошаване на болестната активност или увеличаване на инвалидността - симптомите им всъщност не се подобряват. С тази форма на МС хората не възвръщат функциите, които може да са загубили.

поддържа

Ако живеете с PPMS, важно е да намерите източници на подкрепа. Има възможности за търсене на подкрепа на индивидуална основа или в по-широката общност на държавите-членки.

Животът с хронично заболяване може да вземе емоционално влияние. Ако изпитвате непрекъснато чувство на тъга, гняв, скръб или други трудни емоции, уведомете Вашия лекар. Може да ви насочат към специалист по психично здраве, който може да помогне.

Можете също така сами да потърсите специалист по психично здраве. Например Американската психологическа асоциация предлага инструмент за търсене, за да намерим психолози в цялата страна. MentalHealth.gov предлага и линия за помощ при насочване към лечение.

Може да ви е полезно да говорите с други хора, които живеят с МС. Помислете да разгледате групи за поддръжка, онлайн или лично.

Националното общество за множествена склероза предлага услуга, която да ви помогне да намерите местни групи за подкрепа във вашия район. Те също имат програма за връзки с връстници, ръководена от обучени доброволци, които живеят с МС.

перспектива

Регистрирайте се редовно с Вашия лекар, ако имате PPMS, дори ако не сте имали никакви симптоми от известно време и особено когато имате по-забележими смущения в живота си поради епизод от симптоми.

Възможно е да имате високо качество на живот с PPMS, стига да работите с вашия лекар, за да разберете най-добрите лечения, както и промените в начина на живот и диетата, които работят за вас.

За вкъщи

Няма лечение за PPMS, но лечението има значение. Въпреки че състоянието е прогресивно, хората могат да изпитат периоди от време, когато симптомите не се влошават активно.

Ако живеете с PPMS, Вашият лекар ще Ви препоръча план за лечение въз основа на Вашите симптоми и общо здравословно състояние.

Развиването на навици за здравословен начин на живот и поддържането на връзка с източниците на подкрепа също могат да ви помогнат да поддържате качеството си на живот и цялостното си благополучие.

Препоръчано: