Саркома от мека тъкан (рабдомиосарком)

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-17 11:12

Какво е саркома на меките тъкани?

Саркома е вид рак, който се развива в костите или меките тъкани. Вашата мека тъкан включва:

• кръвоносни съдове
• нерви
• сухожилия
• мускули
• дебел
• фиброзна тъкан
• долните слоеве на кожата (не външния слой)
• лигавицата на ставите

В меките тъкани могат да се появят няколко вида анормални израстъци. Ако растежът е саркома, тогава това е злокачествен тумор или рак. Злокачествено означава, че части от тумора могат да се откъснат и да се разпространят в околните тъкани. Тези избягали клетки се движат по цялото тяло и се настаняват в черния дроб, белите дробове, мозъка или други важни органи.

Саркомите на меките тъкани са сравнително рядко срещани, особено в сравнение с карциноми, друг вид злокачествен тумор. Саркомите могат да бъдат животозастрашаващи, особено ако са диагностицирани, когато туморът вече е голям или се е разпространил в други тъкани.

Саркомите на меките тъкани най-често се намират в ръцете или краката, но могат да бъдат открити и в багажника, вътрешните органи, главата и шията и задната част на коремната кухина.

Има много видове саркоми на меките тъкани. Саркома се категоризира от тъканта, в която е израснала:

• Злокачествените тумори в мазнините се наричат липосаркоми.
• В гладката мускулатура около вътрешните органи, раковите саркоми са известни като лейомиосаркоми.
• Рабдомиосаркомите са злокачествени тумори в скелетната мускулатура. Скелетният мускул е разположен във вашите ръце, крака и други области на тялото. Този тип мускули дава възможност за движение.
• Стомашно-чревните стромални тумори (GISTs) са злокачествени заболявания, които започват в стомашно-чревния (GI) тракт или храносмилателния тракт.

Въпреки че се срещат и при възрастни, рабдомиосаркомите са най-често срещаните саркоми на меките тъкани при деца и юноши.

Други саркоми на меките тъкани, които са много редки, включват:

• neurofibrosarcomas
• злокачествени шванноми
• неврогенни саркоми
• синовиални саркоми
• ангиосаркоми
• Капоши саркоми
• фибро
• злокачествени мезенхими
• алвеоларни саркоми на меката част
• епителиоидни саркоми
• бистроклетъчни саркоми
• плеоморфни недиференцирани саркоми
• шпинделни клетъчни тумори

Какви са симптомите на саркома на меките тъкани?

В ранните си стадии саркомът на меките тъкани може да не причини никакви симптоми. Безболезнена бучка или маса под кожата на ръката или крака може да бъде първият признак на саркома на меките тъкани. Ако в стомаха ви се развие саркома на меките тъкани, той може да не бъде открит, докато не стане много голям и натиснете върху други структури. Възможно е да имате болка или затруднено дишане от тумор, който натиска върху белите дробове.

Друг възможен симптом е запушване на червата. Това може да се случи, ако туморът на меките тъкани расте в стомаха ви. Туморът се натиска твърде силно срещу червата ви и не позволява на храната да се движи лесно. Други симптоми включват кръв в изпражненията или повръщане или черно, кафяви изпражнения.

Какво причинява саркомите на меките тъкани?

Обикновено причината за саркома на меките тъкани не е идентифицирана.

Изключение от това е саркома на Капоши. Капоши саркома е рак на лигавицата на кръвоносните или лимфните съдове. Този рак причинява лилави или кафяви лезии по кожата. Това се дължи на инфекция с човешкия херпес вирус 8 (HHV-8). Често се среща при хора с намалена имунна функция, като например заразените с ХИВ, но може да възникне и без ХИВ инфекция.

Кой е изложен на риск от развитие на саркома на меките тъкани?

Генетични рискови фактори

Някои наследствени или придобити ДНК мутации или дефекти могат да ви направят по-податливи на развитие на саркома на меките тъкани:

• Синдромът на базалния клетъчен невус увеличава риска от базалноклетъчен рак на кожата, рабдомиосаркома и фибросаркома.
• Наследственият ретинобластом причинява вид детски рак на очите, но също така може да увеличи риска от други саркоми на меките тъкани.
• Синдромът на Li-Fraumeni увеличава риска от много видове рак, често от радиационно облъчване.
• Синдромът на Гарднър води до ракови заболявания на стомаха или червата.
• Неврофиброматозата може да причини тумори на нервната обвивка.
• Туберозната склероза може да доведе до рабдомиосарком.
• Синдромът на Вернер може да причини много здравословни проблеми, включително повишен риск от всички саркоми на меките тъкани.

Излагане на токсини

Излагането на определени токсини, като диоксин, винилхлорид, арсен и хербициди, които съдържат феноксиоцетна киселина във високи дози, може да увеличи риска от развитие на саркоми на меките тъкани.

Излъчване на радиация

Радиационното облъчване, особено от лъчевата терапия, може да бъде рисков фактор. Лъчевата терапия често лекува по-често срещаните видове рак като рак на гърдата, рак на простатата или лимфоми. Въпреки това, тази ефективна терапия може да увеличи риска от развитие на някои други форми на рак, като саркома на меките тъкани.

Как се диагностицира саркома на меките тъкани?

Обикновено лекарите могат да диагностицират саркома на меките тъкани, когато туморът стане достатъчно голям, за да бъде забелязан, тъй като има много малко ранни симптоми. По времето, когато ракът причини разпознаваеми признаци, той може вече да се е разпространил в други тъкани и органи в тялото.

Ако вашият лекар подозира саркома на меките тъкани, те ще получат пълна фамилна анамнеза, за да проверят дали други членове на вашето семейство може да са имали някакви редки форми на рак. Вероятно ще имате физически преглед, за да проверите общото си здравословно състояние. Това може да помогне да определите лечението, което би било най-добро за вас.

Техники за изобразяване

Вашият лекар ще проучи местоположението на тумора с помощта на образни сканирания, като обикновени рентгенови лъчи или компютърна томография. CT сканирането може също да включва използване на инжектирано багрило, за да се улесни видимостта на тумора. Вашият лекар може също да Ви назначи ЯМР, ПЕТ сканиране или ултразвук.

биопсия

В крайна сметка биопсията трябва да потвърди диагнозата. Този тест обикновено включва поставяне на игла в тумор и отстраняване на малка проба.

В някои случаи Вашият лекар може да използва скалпел, за да отреже част от тумора, така че да бъде по-лесно да се изследва. Друг път, особено ако туморът притиска към важен орган като червата или белите дробове, лекарят ви ще премахне целия тумор и околните лимфни възли.

Тъканта от тумора ще бъде изследвана под микроскоп, за да се определи дали туморът е доброкачествен или злокачествен. Доброкачественият тумор не нахлува в друга тъкан, но злокачественият тумор може.

Някои други тестове, проведени върху туморна проба от биопсия, включват:

• имунохистохимия, която търси антигени или сайтове върху туморните клетки, към които могат да се прикачат определени антитела
• цитогенен анализ, който търси промени в хромозомите на туморните клетки
• флуоресценция in situ хибридизация (FISH), тест за търсене на определени гени или къси парчета ДНК
• проточна цитометрия, което е тест, който разглежда броя на клетките, тяхното здраве и наличието на туморни маркери на повърхността на клетките

Постановка на рака

Ако биопсията ви потвърди рака, вашият лекар ще оцени и стадира рака, като разгледа клетките под микроскоп и ще ги сравни с нормалните клетки от този вид тъкан. Стадирането се основава на размера на тумора, степента на тумора (каква е вероятността да се разпространи, класира степен от 1 [ниска] до степен 3 [висока]) и дали ракът се е разпространил в лимфни възли или други места. Следват различните етапи:

• Етап 1А: туморът е с размер 5 cm или по-малък, степен 1, а ракът не се е разпространил в лимфни възли или отдалечени места
• Етап 1В: туморът е по-голям от 5 см, степен 1, а ракът не се е разпространил в лимфни възли или отдалечени места
• Етап 2А: туморът е 5 cm или по-малко, степен 2 или 3, а ракът не се е разпространил в лимфни възли или отдалечени места
• Етап 2В: туморът е по-голям от 5 см, степен 2, а ракът не се е разпространил в лимфни възли или отдалечени места
• Етап 3А: туморът е по-голям от 5 см, степен 3 и ракът не се е разпространил в лимфни възли или отдалечени места ИЛИ туморът е с всякакъв размер и ракът се е разпространил в близките лимфни възли, но не и в други места
• Етап 4: туморът е с всякакъв размер и всякаква степен и се е разпространил в лимфни възли и / или в други места

Какви са леченията за саркома на меките тъкани?

Саркомите на меките тъкани са рядкост и е най-добре да потърсите лечение в съоръжение, запознато с вашия тип рак.

Лечението зависи от местоположението на тумора и точния тип клетки, от който произхожда туморът (например мускул, нерв или мазнини). Ако туморът е метастазирал или се е разпространил в други тъкани, това също се отразява на лечението.

хирургия

Хирургичното лечение е най-честата начална терапия. Вашият лекар ще премахне тумора и част от заобикалящата го здрава тъкан и ще провери дали някои туморни клетки все още могат да бъдат оставени в тялото ви. Ако туморът е на други известни места, Вашият лекар може също да премахне тези вторични тумори.

Вашият лекар може също да се наложи да премахне околните лимфни възли, които са малки органи на имунната система. Лимфните възли често са първите места, където се разпространяват туморните клетки.

В миналото лекарите често трябва да ампутират крайник, който има тумори. Сега използването на усъвършенствани хирургични техники, лъчева и химиотерапия често може да спаси крайник. Въпреки това, големи тумори, които засягат основните кръвоносни съдове и нерви, все още могат да изискват ампутация на крайници.

Рисковете от операция включват:

• кървене
• инфекция
• увреждане на близките нерви
• реакции към анестезия

химиотерапия

Химиотерапията се използва и за лечение на някои саркоми на меките тъкани. Химиотерапията е използването на токсични лекарства за убиване на клетки, които се делят и размножават бързо, като туморни клетки. Химиотерапията уврежда и други клетки, които се разделят бързо, като клетки от костен мозък, лигавицата на червата ви или космени фоликули. Това увреждане води до много странични ефекти. Ако обаче раковите клетки се разпространят извън първоначалния тумор, химиотерапията може ефективно да ги убие, преди да започнат да образуват нови тумори и да навредят на жизненоважните органи.

Химиотерапията не унищожава всички саркоми на меките тъкани. Въпреки това, схемите на химиотерапия ефективно лекуват една от най-често срещаните саркоми, рабдомиосаркома. Лекарства като доксорубицин (Адриамицин) и дактиномицин (Космеген) също могат да лекуват саркоми на меките тъкани. Има много други лекарства, които са специфични за типа тъкан, в която е започнал туморът.

Лъчетерапия

При лъчевата терапия високо енергийните лъчи от частици като рентгенови или гама лъчи увреждат ДНК на клетките. Бързо делещите клетки като туморни клетки са много по-склонни да умрат от това излагане, отколкото нормалните клетки, въпреки че някои нормални клетки също ще умрат. Понякога лекарите комбинират химиотерапия и лъчева терапия, за да направят всеки по-ефективен и убиват повече туморни клетки.

Страничните ефекти от химиотерапията и лъчението включват:

• гадене
• повръщане
• отслабване
• косопад
• болка в нерва
• други странични ефекти, които са специфични за всеки тип лекарствен режим

Какви са потенциалните усложнения на саркома на меките тъкани?

Усложненията от самия тумор зависят от местоположението и размера на тумора. Туморът може да натисне върху важни структури като:

• бели дробове
• черва
• нерви
• кръвоносни съдове

Туморът може да нахлуе и да повреди и близките тъкани. Ако туморът метастазира, което означава, че клетките се откъсват и завършват на други места като следното, в тези органи могат да растат нови тумори:

• костен
• мозък
• черен дроб
• бял дроб

В тези места туморите могат да причинят големи и животозастрашаващи щети.

Каква е дългосрочната перспектива?

Дългосрочната преживяемост от саркома на меките тъкани зависи от конкретния вид саркома. Перспективата също зависи от това колко напреднал е ракът при първата му диагноза.

Ракът от етап 1 вероятно ще бъде много по-лесен от рак на етап 4 и има по-висока степен на преживяемост. Малък тумор, не се е разпространил в околните тъкани и е на лесно достъпно място, като предмишницата, ще бъде по-лесно да се лекува и премахне напълно с операция.

Тумор, който е голям, заобиколен от много кръвоносни съдове (затруднява операцията) и метастазира в черния дроб или белия дроб, е много по-трудно да се лекува.

Шансовете за възстановяване зависят от:

• местоположението на тумора
• тип клетка
• степента и степента на тумора
• дали туморът може да бъде отстранен или не
• твоята възраст
• твоето здраве
• дали туморът е повтарящ се или нов

След първоначалната диагноза и лечение ще трябва да се преглеждате често при вашия лекар за прегледи, дори ако туморът е в ремисия, което означава, че не се открива или не расте. Може да са необходими рентгенови, CT и MRI сканирания, за да се провери дали се е появил някакъв тумор на първоначалния му сайт или на други места в тялото ви.