Какво е гигантизмът?
Гигантизмът е рядко състояние, което причинява анормален растеж при децата. Тази промяна е най-забележима по отношение на височината, но също е засегната обхватът. Възниква, когато хипофизната жлеза на вашето дете прави твърде много хормон на растежа, който е известен също като соматотропин.
Ранната диагноза е важна. Бързото лечение може да спре или забави промените, които могат да накарат детето ви да нарасне по-голямо от нормалното. Състоянието обаче може да бъде трудно за откриване на родителите. Симптомите на гигантизъм могат да изглеждат като нормални детски растежи в началото.
Какво причинява гигантизъм?
Туморът на хипофизната жлеза почти винаги е причина за гигантизъм. Хипофизната жлеза с размер на грах се намира в основата на мозъка ви. Той прави хормони, които контролират много функции в тялото ви. Някои задачи, управлявани от жлезата, включват:
- контрол на температурата
- сексуално развитие
- растеж
- метаболизъм
- производство на урина
Когато тумор расте на хипофизата, жлезата прави много повече хормон на растежа, отколкото тялото се нуждае.
Има и други по-рядко срещани причини за гигантизъм:
- Синдромът на Маккун-Олбрайт причинява анормален растеж в костната тъкан, петна от светлокафява кожа и аномалии на жлезите.
- Комплексът на Карни е наследствено състояние, което причинява неканцерозни тумори на съединителната тъкан, ракови или неканцерозни ендокринни тумори и петна по по-тъмна кожа.
- Множествената ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1) е наследствено заболяване, което причинява тумори в хипофизната жлеза, панкреаса или паращитовидната жлеза.
- Неврофиброматозата е наследствено заболяване, което причинява тумори в нервната система.
Разпознаване на признаците на гигантизма
Ако детето ви има гигантизъм, може да забележите, че те са много по-големи от другите деца на същата възраст. Също така, някои части на тялото им може да са по-големи пропорционално на други части. Общите симптоми включват:
- много големи ръце и крака
- дебели пръсти и пръсти
- видна челюст и чело
- груби черти на лицето
Децата с гигантизъм също могат да имат плоски носове и големи глави, устни или езици.
Симптомите, които вашето дете има, могат да зависят от размера на тумора на хипофизната жлеза. Докато туморът расте, той може да натисне нервите в мозъка. Много хора изпитват главоболие, проблеми със зрението или гадене от тумори в тази област. Други симптоми на гигантизъм могат да включват:
- прекомерно изпотяване
- силни или повтарящи се главоболия
- слабост
- безсъние и други нарушения на съня
- забавен пубертет както при момчета, така и при момичета
- нередовна менструация при момичета
- глухота
Как се диагностицира гигантизмът?
Ако лекарят на вашето дете подозира гигантизъм, той може да препоръча кръвен тест за измерване на нивата на хормоните на растежа и инсулиноподобния растежен фактор 1 (IGF-1), който е хормон, произведен от черния дроб. Лекарят може също да препоръча орален тест за толеранс на глюкоза.
По време на орален тест за толерантност към глюкоза, вашето дете ще пие специална напитка, съдържаща глюкоза, вид захар. Кръвните проби ще бъдат взети преди и след като детето ви изпие напитката.
В нормално тяло нивата на растежен хормон ще спаднат след хранене или пиене на глюкоза. Ако нивата на вашето дете останат същите, това означава, че тялото им произвежда твърде много хормон на растежа.
Ако кръвните изследвания покажат гигантизъм, вашето дете ще се нуждае от ЯМР сканиране на хипофизата. Лекарите използват това сканиране, за да намерят тумора и да видят неговия размер и положение.
Как се лекува гигантизмът?
Лечението на гигантизъм има за цел да спре или забави производството на вашето дете на хормони на растежа.
хирургия
Премахването на тумора е предпочитаното лечение на гигантизма, ако това е основната причина.
Хирургът ще достигне до тумора, като направи разреза в носа на вашето дете. Може да се използват микроскопи или малки камери, които да помогнат на хирурга да види тумора в жлезата. В повечето случаи детето ви трябва да може да се върне у дома от болницата в деня след операцията.
лечение
В някои случаи операцията може да не е опция. Например, ако има голям риск от нараняване на критичен кръвоносен съд или нерв.
Лекарят на вашето дете може да препоръча лекарства, ако операцията не е опция. Това лечение има за цел или да свие тумора или да спре производството на излишен хормон на растежа.
Вашият лекар може да използва лекарствата октреотид или ланреотид, за да предотврати отделянето на хормона на растежа. Тези лекарства имитират друг хормон, който спира производството на растежен хормон. Обикновено се прилагат като инжекция около веднъж месечно.
Бромокриптин и каберголин са лекарства, които могат да се използват за понижаване на нивата на растежния хормон. Те обикновено се дават под формата на хапчета. Те могат да се използват с октреотид. Октреотидът е синтетичен хормон, който, когато се инжектира, също може да понижи нивата на хормоните на растежа и IGF-1.
В ситуации, когато тези лекарства не са полезни, може да се използват и ежедневни снимки на пегвизомант. Pegvisomant е лекарство, което блокира ефектите на хормоните на растежа. Това понижава нивата на IGF-1 в организма на вашето дете.
Радиохирургия с нож на гама
Радиохирургията с нож на гама е опция, ако лекарят на вашето дете вярва, че традиционната операция не е възможна.
„Гама нож“е колекция от силно фокусирани лъчи на лъчите. Тези лъчи не вредят на околната тъкан, но те са в състояние да доставят мощна доза радиация в мястото, където се комбинират и удрят тумора. Тази доза е достатъчна, за да унищожи тумора.
Лечението с гама нож отнема месеци до години, за да бъде напълно ефективно и да върне нивата на хормона на растежа в норма. Извършва се амбулаторно, под обща упойка.
Въпреки това, тъй като лъчението при този тип хирургия е свързано със затлъстяването, уврежданията при ученето и емоционалните проблеми при децата, обикновено се използва само когато други възможности за лечение не работят.
Дългосрочни перспективи за деца с гигантизъм
Според болница и медицински център Свети Йосиф 80 процента от случаите на гигантизъм, причинени от най-често срещания вид тумор на хипофизата, се лекуват с операция. Ако туморът се върне или ако хирургията не може да се опита безопасно, могат да се използват лекарства, за да се намалят симптомите на вашето дете и да им се позволи да живеят дълъг и пълноценен живот.
