Тестване на порфирини за диагностициране на порфирия
Порфирините са естествени химикали, които се намират в тялото ви. Те са важна част от много от функциите на вашето тяло.
Обикновено тялото ви прави малко количество порфирини, когато произвежда хема. Хемът е важен компонент на хемоглобина, протеина в червените кръвни клетки, който носи кислород. Производството на Heme включва многостъпален процес и различен ензим контролира всяка стъпка. Ако някой от тези ензими е дефектен, това може да доведе до натрупване на порфирини в тялото ви и потенциално да достигне токсични нива. Това причинява клиничното заболяване порфирия.
Порфирията е рядка. Повечето видове порфирия се предават на човек чрез техните гени. Ако вашият лекар подозира, че имате тип порфирия, той ще иска да направи някои тестове, за да установи нивото на порфирините в тялото ви. Един от начините да се тества това е чрез изследване на урината.
Един вид тестване на порфирин с урина е с произволна единична проба от урина или може да ви помолят да направите тест за урина за 24-часов период. Производството и елиминирането на порфирини може да варира през целия ден и между атаките, така че случайна проба може да пропусне повишени нива на порфирин. 24-часов тест за урина е безболезнен и изисква просто събиране на урина, извършено на три етапа.
Видове порфирия, диагностицирана с тест за урина на порфирини
Порфириите могат да бъдат групирани в два основни типа, неврологични порфирии и кожни порфирии.
Неврологичните порфирии засягат нервната ви система. Те също са известни като остри порфирии, защото се появяват внезапно и причиняват тежки симптоми за кратко време.
Кожните порфирии водят до чувствителност към слънцето, което води до кожни проблеми като мехури или сърбеж.
Лекарите могат да използват тест за порфирин с урина като част от диагностиката си на следните видове неврологични порфирии:
- остра прекъсваща порфирия
- пъстра порфирия
- наследствена копропорфирия
- Порфирия с дефицит на ALA дехидратаза
Те могат също да го използват, ако подозират, че имате porphyria cutanea tarda, вид кожна порфирия.
Как да се подготвим за тест за урина с порфирини
Родителите на бебета, които вземат тест за урина, може да пожелаят да имат на разположение допълнителни торби за събиране, в случай че активно бебе изхвърли торбата.
Ако сте възрастен, който взема теста, Вашият лекар може да Ви инструктира да спрете приема на лекарства, които биха могли да попречат на точността на теста за урина с порфирини. Непременно спазвайте указанията на лекаря и инструкциите при спиране на лекарствата.
Следните лекарства могат да попречат на точното измерване на порфирините в урината ви:
- алкохол
- аминосалицилова киселина, аспирин (Bayer Advanced Aspirin, Bufferin)
- барбитурати
- противозачатъчни
- хлорален хидрат
- хлорпропамид
- griseofulvin (Gris-PEG)
- морфин
- феназопиридин (Pyridium, Uristat)
- прокаин
- сулфонамиди
24-часова процедура за изследване на урина за възрастни
Ето как работи процедурата за събиране на 24-часов тест за урина:
- На първия ден уринирате в тоалетна, след като станете сутрин. Измийте тази първа проба далеч.
- През останалата част от деня събирате цялата си урина в специален контейнер и я съхранявате на хладно място.
- На втория ден вие уринирате в специалния контейнер след като станете сутрин.
- След това връщате контейнера в лабораторията възможно най-скоро.
24-часова процедура за изследване на урина за бебета
Ако сте родител на бебе, което прави теста за урина, трябва да следвате тази процедура:
- На първия ден измийте областта около уретрата на вашето бебе, след което прикрепете торбичка за събиране към тази област. За момче поставяте чантата над пениса му. За момиче поставете чантата върху срамните й устни. След това можете да поставите памперса на бебето върху чантата.
- През останалата част от денонощния период събирайте проби по същия график като възрастните.
- През целия ден проверявайте чантата. Сменяйте чантата всеки път, когато бебето ви уринира.
- Всеки път, когато бебето ви уринира, изсипете пробата в съда за събиране. Съхранявайте този контейнер на хладно място.
- На втория ден съберете последната проба, когато бебето ви се събуди за първи път.
- Върнете контейнера в лабораторията възможно най-скоро.
Какво означават резултатите
Нормалният диапазон за 24-часов тест за урина на порфирини е около 50 до 300 милиграма, въпреки че резултатите варират в различните лаборатории.
Ненормалните резултати от теста могат да показват рак на черния дроб, хепатит, отравяне с олово или една от различните форми на порфирия. Вашият лекар ще може да интерпретира резултатите за диагноза и да препоръча най-добрия курс на лечение.
