Въведение
Pityriasis rubra pilaris (PRP) е рядко кожно заболяване. Той причинява постоянно възпаление и проливане на кожата. PRP може да засегне части от вашето тяло или цялото ви тяло. Разстройството може да започне в детска или зряла възраст. PRP засяга еднакво мъжете и жените.
Видове pityriasis rubra pilaris
Има шест вида PRP.
Класическият пристъп на възрастни PRP е най-често срещаният тип. Появява се в зряла възраст. Симптомите обикновено отминават след няколко години. В някои редки случаи симптомите се връщат по-късно.
Нетипичното начало на PRP също започва в зряла възраст. Симптомите обаче могат да продължат повече от 20 години.
Класическият юношески пристъп PRP започва в детството. Симптомите обикновено отминават в рамките на една година, но могат да се върнат по-късно.
Обрязването на непълнолетните PRP започва преди пубертета. Най-често засяга дланите на ръцете на децата, ходилата на стъпалата и коленете и лактите. Симптомите могат да изчезнат през тийнейджърските години.
Атипичната непълнолетна начална PRP понякога се наследява. Това означава, че се предава чрез семейството. Може да присъства при раждането или да се развива през ранно детство. Симптомите често траят цял живот.
PRP-свързаният PRP е свързан с HIV. Много е трудно да се лекува.
Снимки на PRP
Какво причинява PRP?
Точната причина за PRP не е известна. PRP най-често се появява без ясна причина. Въпреки че някои случаи на PRP са наследени, повечето не са. Наследеният PRP е по-тежък.
Класическият PRP при възрастни може да бъде свързан с основен рак на кожата. Въпреки това, колко често се случва рак на кожата с този тип PRP, не е известно. Ако имате класическо начало на PRP, не забравяйте да видите вашия лекар, за да проверите за рак на кожата.
Според Националната организация за редки разстройства ранните изследвания предполагат, че PRP може да се дължи на проблем в начина, по който организмът обработва витамин А. Въпреки това са необходими още изследвания, за да се установи дали това е вярно.
PRP може също да бъде свързан с отговор на имунната система, според информационния център за генетични и редки болести.
Как PRP се наследява?
PRP може да бъде наследен. Можете да наследите PRP, ако някой от родителите ви предаде гена, който причинява разстройството. Вашият родител може да е носител на гена, което означава, че имат гена, но нямат разстройство. Ако някой от родителите ви е носител на гена, има 50 процента вероятност гена да бъде предаден на вас. Въпреки това може да не развиете PRP, дори ако сте наследили гена.
Какви са симптомите на PRP?
PRP причинява розови, червени или оранжево-червени люспести петна по кожата ви. Пластирите обикновено са сърбящи. Може да имате люспестите петна само на някои части от тялото. Те най-често се появяват на:
- лактите
- колене
- ръце
- крака
- глезените
Кожата по дланите на ръцете и стъпалата на краката ви също може да стане червена и удебелена. Люспестите петна могат в крайна сметка да се разпространят по цялото тяло.
Как се диагностицира PRP?
PRP често се бърка с други, по-често срещани кожни състояния, като псориазис. Може да се сбърка и с по-рядко срещаните такива, като лишейният планус и питириазата роза. Псориазисът е белязан от сърбящи, люспести петна по кожата, които често са зачервени. Въпреки това, за разлика от PRP, псориазисът може да се лекува по-лесно и успешно. PRP може да не бъде диагностициран, докато люспестите пластири не отговорят на лечението на псориазис.
Ако вашият лекар подозира PRP, той може да направи биопсия на кожата, за да им помогне да поставят диагноза. За тази процедура, вашият лекар премахва малка проба от кожата ви. След това го гледат под микроскоп, за да го анализират.
Какви са възможните усложнения на PRP?
В по-голямата си част PRP може да бъде сърбящ и неудобен. Тези симптоми могат да намаляват с течение на времето, дори ако обривът изглежда, че се влошава. Състоянието обикновено не причинява много усложнения.
Въпреки това, PRP Support Group отбелязва, че понякога обривът може да доведе до други проблеми, като например ectropion. В това състояние клепачът се оказва, излагайки повърхността на окото. PRP също може да доведе до проблеми с лигавицата на устата. Това може да доведе до дразнене и болка.
С течение на времето PRP може да доведе до кератодермия. Този проблем кара кожата на ръцете и ходилата ви да стане много дебела. Могат да се развият дълбоки пукнатини по кожата, наречени фисури.
Някои хора с PRP също са чувствителни към светлина. Те могат да имат проблеми с потенето или контролирането на телесната си температура, когато е горещо.
Как се лекува PRP?
Сега няма лечение с PRP, но лечението може да облекчи симптомите. Вашият лекар може да Ви предпише едно или повече от следните лечения:
- Локални кремове, съдържащи урея или млечна киселина. Те отиват директно върху кожата ви.
- Перорални ретиноиди. Примерите включват изотретиноин или ацитретин. Това са производни на витамин А, които забавят растежа и отделянето на кожните клетки.
- Перорален витамин А. Това може да е полезно при някои хора, но само в много високи дози. Ретиноидите са по-ефективни и по-често използвани от витамин А.
- Метотрексат. Това е орално лекарство, което може да се използва, ако ретиноидите не работят.
- Имуносупресори. Това са перорални лекарства, които потискат имунната система. Те включват циклоспорин и азатиоприн.
- Биологични. Това са инжекционни или интравенозни (IV) лекарства, които влияят на имунната ви система. Те включват лекарствата адалимумаб, етанерцепт и инфликсимаб.
- Терапия с ултравиолетова светлина. Това обикновено се дава в комбинация с псорален (лекарство, което ви прави по-малко чувствителни към слънцето) и ретиноид.
Мога ли да предотвратя PRP?
Не е възможно да се предотврати PRP, тъй като причината и появата са неизвестни. Ако подозирате, че имате PRP, посетете Вашия лекар. Започването на лечение, което работи за вас веднага щом получите диагноза, е от ключово значение за облекчаване на вашите симптоми.
Намирането на ефективно лечение също е важно, защото може да развиете повече от един вид PRP в хода на заболяването.
Ще изчезне ли PRP?
В зависимост от вида на PRP, който имате, симптомите ви могат да изчезнат или не. Ако имате класическа PRP при възрастни, вашите симптоми вероятно ще продължат няколко години или по-малко и след това никога няма да се върнат.
Симптомите на други видове PRP могат да бъдат по-дълготрайни. Въпреки това, лечението може да направи симптомите по-малко забележими.
Говорете с Вашия лекар
PRP е рядко заболяване на кожата, белязано от постоянно възпаление и проливане на кожата ви. Може да засегне цялото ви тяло или само части от него. Тя може да започне по всяко време през живота ви. Въпреки че няма текущо лечение, лечението може да помогне за облекчаване на симптомите ви.
Лечението за PRP включва лекарства за локално приложение, перорални и инжекционни лекарства. Те също включват терапия с ултравиолетова светлина. Работете с вашия лекар, за да намерите лечението, което действа най-добре, за да облекчите симптомите на PRP.
