Първична тромбоцитемия: причини, симптоми и диагноза

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-17 11:12

Какво е първична тромбоцитемия?

Първичната тромбоцитемия е рядко нарушение на кръвосъсирването, което причинява костния мозък да произвежда твърде много тромбоцити. Известен е също като есенциална тромбоцитемия.

Костният мозък е гъба, наподобяваща гъба във вашите кости. Той съдържа клетки, които произвеждат:

червени кръвни клетки (RBC), които пренасят кислород и хранителни вещества
бели кръвни клетки (WBC), които помагат в борбата с инфекциите
тромбоцитите, които позволяват съсирването на кръвта

Високият брой на тромбоцитите може да доведе до образуване на кръвни съсиреци спонтанно. Обикновено кръвта ви започва да се съсирва, за да предотврати масивна загуба на кръв след нараняване. При хора с първична тромбоцитемия обаче, кръвни съсиреци могат да се образуват внезапно и без видима причина.

Ненормалното съсирване на кръвта може да бъде опасно. Кръвните съсиреци могат да блокират притока на кръв към мозъка, черния дроб, сърцето и други жизненоважни органи.

Какво причинява първичната тромбоцитемия?

Това състояние възниква, когато тялото ви произвежда твърде много тромбоцити, което може да доведе до ненормално съсирване. Точната причина за това обаче не е известна. Според MPN Research Foundation приблизително половината от хората с първична тромбоцитемия имат генна мутация в гена на Janus киназа 2 (JAK2). Този ген е отговорен за производството на протеин, който насърчава растежа и делението на клетките.

Когато броят на тромбоцитите ви е твърде висок поради специфично заболяване или състояние, се нарича вторична или реактивна тромбоцитоза. Първичната тромбоцитемия е по-рядка от вторичната тромбоцитоза. Друга форма на тромбоцитемия, наследствена тромбоцитемия, е много рядка.

Първичната тромбоцитемия се среща най-често при жени и хора над 50 години. Състоянието обаче може да засегне и по-младите хора.

Какви са симптомите на първичната тромбоцитемия?

Първичната тромбоцитемия обикновено не причинява симптоми. Кръвен съсирек може да бъде първият знак, че нещо не е наред. Кръвни съсиреци могат да се развият навсякъде в тялото ви, но по-вероятно е те да се образуват в краката, ръцете или мозъка ви. Симптомите на кръвен съсирек могат да варират в зависимост от това къде се намира съсирекът. Симптомите обикновено включват:

главоболие
замаяност или замаяност
слабост
припадък
изтръпване или изтръпване в краката или ръцете
зачервяване, пулсиране и пареща болка в краката или ръцете
промени в зрението
болка в гърдите
леко увеличен далак

В редки случаи състоянието може да причини кървене. Това може да се случи под формата на:

лесно синини
кървене от венците или устата
кръвотечение от носа
кървава урина
кърваво изпражнение

Какви са усложненията от първичната тромбоцитемия?

Жените, които имат първична тромбоцитемия и също приемат противозачатъчни таблетки, имат по-висок риск от образуване на кръвни съсиреци. Състоянието е особено опасно и за жени, които са бременни. Кръвен съсирек, разположен в плацентата, може да доведе до проблеми с развитието на плода или спонтанен аборт.

Кръв съсирек може да причини преходна исхемична атака (TIA) или инсулт. Симптомите на инсулт включват:

замъглено зрение
слабост или изтръпване в крайниците или лицето
объркване
недостиг на въздух
затруднено говорене
припадъци

Хората с първична тромбоцитемия също са изложени на риск от сърдечен удар. Това е така, защото кръвните съсиреци могат да блокират притока на кръв към сърцето. Симптомите на сърдечен удар включват:

лепкава кожа
стискаща болка в гърдите, която продължава повече от няколко минути
недостиг на въздух
болка, която се простира до рамото, ръката, гърба или челюстта

Макар и по-рядко срещан, изключително голям брой тромбоцити може да доведе до:

кръвотечение от носа
синини
кървене от венците
кръв в изпражненията

Обадете се на вашия лекар или отидете веднага в болницата, ако имате симптоми на:

кръвен съсирек
сърдечен удар
удар
обилно кървене

Тези състояния се считат за медицински спешни случаи и изискват незабавно лечение.

Как се диагностицира първичната тромбоцитемия?

Вашият лекар първо ще извърши физически преглед и ще ви попита за вашата медицинска история. Не забравяйте да споменете всички кръвопреливания, инфекции и медицински процедури, които сте имали в миналото. Също така информирайте Вашия лекар за всички лекарства и добавки без рецепта (OTC), които приемате.

Ако се подозира първична тромбоцитемия, Вашият лекар ще извърши определени кръвни изследвания, за да потвърди диагнозата. Кръвните изследвания могат да включват:

Пълна кръвна картина (CBC). CBC измерва броя на тромбоцитите в кръвта ви.
Намазване на кръвта. Кръвен разтвор изследва състоянието на тромбоцитите ви.
Генетични изследвания. Този тест ще ви помогне да определите дали имате наследствено състояние, което причинява голям брой на тромбоцитите.

Други диагностични изследвания могат да включват стремеж на костен мозък за изследване на тромбоцитите ви под микроскоп. Тази процедура включва вземане на проба от костномозъчна тъкан в течна форма. Обикновено се извлича от гръдната кост или таза.

Най-вероятно ще получите диагноза първична тромбоцитемия, ако вашият лекар не може да намери причина за високия ви брой на тромбоцитите.

Как се лекува първичната тромбоцитемия?

Вашият план за лечение ще зависи от редица фактори, включително риска от развитие на кръвни съсиреци.

Може да не се нуждаете от лечение, ако нямате никакви симптоми или допълнителни рискови фактори. Вместо това, вашият лекар може да избере внимателно да следи състоянието ви. Лечението може да се препоръча, ако:

са над 60-годишна възраст
са пушач
имат други медицински състояния, като диабет или сърдечно-съдови заболявания
имат анамнеза за кървене или кръвни съсиреци

Лечението може да включва следното:

OTC ниска доза аспирин (Bayer) може да намали кръвосъсирването. Пазарувайте онлайн с ниска доза аспирин.
Лекарствата с рецепта могат да намалят риска от съсирване или да намалят производството на тромбоцити в костния мозък.
Тромбоцитна фереза. Тази процедура премахва тромбоцитите директно от кръвта.

Каква е дългосрочната перспектива за хората с първична тромбоцитемия?

Вашите перспективи зависят от различни фактори. Повечето хора не изпитват усложнения за дълго време. Въпреки това могат да възникнат сериозни усложнения. Те могат да включват:

обилно кървене
удар
сърдечен удар
усложнения на бременността, като прееклампсия, преждевременно раждане и спонтанен аборт

Проблемите с кървенето са редки, но могат да доведат до усложнения като:

остра левкемия, вид рак на кръвта
миелофиброза, прогресиращо разстройство на костния мозък

Как се предотвратява и лекува първичната тромбоцитемия?

Не е известен начин за предотвратяване на първичната тромбоцитемия. Ако обаче наскоро сте получили диагноза първична тромбоцитемия, има някои неща, които можете да направите, за да намалите риска от сериозни усложнения.

Първата стъпка е управление на всички рискови фактори за кръвни съсиреци. Контролът на кръвното налягане, холестерола и състояния като диабет може да помогне за намаляване на риска от образуване на кръвни съсиреци. Можете да направите това, като спортувате редовно и храните диета, която до голяма степен се състои от плодове, зеленчуци, пълнозърнести храни и постно протеини.

Също така е важно да се откажете от пушенето. Пушенето увеличава риска от образуване на кръвни съсиреци.

За да намалите допълнително риска от сериозни усложнения, трябва също така:

Приемайте всички лекарства, както е предписано.
Избягвайте OTC или студени лекарства, които увеличават риска от кървене.
Избягвайте контактните спортове или занимания, които увеличават риска от кървене.
Незабавно съобщавайте на лекаря си за необичайно кървене или симптоми на кръвни съсиреци.

Преди всякакви стоматологични или хирургични процедури не забравяйте да информирате своя зъболекар или лекар за лекарства, които може да приемате, за да намалите броя на тромбоцитите си.

Пушачите и хората с анамнеза за кръвни съсиреци може да се нуждаят от лекарства, за да намалят броя на тромбоцитите си. Други може да не се нуждаят от лечение.