Преглед
Porphyria cutanea tarda (PCT) е вид порфирия или нарушение на кръвта, което засяга кожата. РСТ е един от най-често срещаните видове порфирия. Понякога го наричат разговорно като вампирова болест. Това е така, защото хората с това състояние често изпитват симптоми след излагане на слънчева светлина.
Симптоми
Повечето от симптомите на porphyria cutanea tarda се появяват по кожата. Общите симптоми включват:
- мехури по кожата, изложена на слънце, включително ръцете, лицето и ръцете
- фоточувствителност, което означава, че кожата ви е чувствителна към слънцето
- тънка или крехка кожа
- повишен растеж на косата, обикновено по лицето
- коричка и белези на кожата
- зачервяване, подуване или сърбеж на кожата
- рани, развиващи се след леки наранявания на кожата
- хиперпигментация, което означава, че петна по кожата стават по-тъмни
- урина, която е по-тъмна от нормалната или червеникавокафява
- увреждане на черния дроб
След образуването на мехури по кожата ви кожата може да се отлепи. Също така често се появяват белези, когато мехурите зараснат.
Хиперпигментационните пластири обикновено се появяват по лицето, ръцете и шията.
Снимки на porphyria cutanea tarda
Причини
Porphyria cutanea tarda може да бъде причинена от различни неща. Причините обикновено се категоризират като генетични или придобити.
Най-честите генетични причини включват:
- фамилна история на porphyria cutanea tarda
- наследствен дефицит на чернодробния ензим уропорфириноген декарбоксилаза
- фамилна анамнеза за чернодробно заболяване или рак на черния дроб
- повече чернодробно желязо от нормалното
Най-честите придобити причини включват:
- консумация на алкохол
- използване на естрогенна терапия
- използване на орални контрацептиви
- излагане на някои фактори на околната среда или химикали, като агент Orange
- приемането на твърде много желязо
- пушене
- хепатит С
- ХИВ
В някои случаи не е възможно да се определи причината за порфирия cutanea tarda.
Рискови фактори
Излагате на по-висок риск от порфирия cutanea tarda, ако пушите или употребявате алкохол. Също така е по-вероятно да получите това състояние, ако имате хепатит С или ХИВ.
Излагането на някои химикали, като агент Orange, също може да увеличи риска. Може да сте били изложени на този химикал, ако сте ветеран, който е служил в район, в който е имало агент Orange.
падане
Porphyria cutanea tarda може да засегне както мъже, така и жени. Обикновено се появява след 30-годишна възраст, така че не е често срещан сред децата или тийнейджърите.
Porphyria cutanea tarda засяга хората по целия свят и не се ограничава до определен регион или държава. Изчислено е, че 1 от 10 000 до 25 000 души има това състояние.
диагноза
Вашият лекар може да направи физически преглед, да провери за симптоми и да запише вашата медицинска история. В допълнение, те могат да използват следните тестове за диагностициране на porphyria cutanea tarda:
- кръвни изследвания
- тестове за урина
- тестове за изпражнения
- кожна биопсия
Лекарят ще провери вашите нива на порфирин и чернодробни ензими. Може да се препоръча генетично изследване на хора с фамилна анамнеза за това състояние.
лечение
Лечението за porphyria cutanea tarda се фокусира върху овладяване и спиране на симптомите. Промените в начина на живот, като ограничаване на консумацията на алкохол и непушене, също могат да помогнат.
Общите възможности за лечение включват:
- флеботомия, която е отстраняване на кръв за намаляване на желязото
- хлорохин (Арален)
- хидроксихлорохин (Plaquenil)
- лекарства за болка
- железни хелатори
- лечение на заболяванията, които причиняват porphyria cutanea tarda, като HCV или HIV
Флеботомията е едно от най-често срещаните лечения за порфирия cutanea tarda. Антималарийните таблетки също често се използват.
Общите промени в начина на живот за лечение на porphyria cutanea tarda включват:
- избягване на алкохол
- не пушене
- избягване на слънчевата светлина
- използване на слънцезащитен крем
- избягване на наранявания на кожата
- да не приемате естрогени
Може да се наложи да носите слънцезащитен крем, дълги ръкави и шапка, за да избегнете слънцето.
Porphyria cutanea tarda може да увеличи риска от рак на черния дроб или цироза, което е белег на черния дроб. Ето защо е важно да не пиете алкохол, ако имате това състояние.
перспектива
Porphyria cutanea tarda обикновено засяга възрастни, които са над 30 години. Това е кръвно заболяване, което засяга най-вече кожата. Кожата ви може да е по-чувствителна към слънцето, така че може да се наложи да вземете допълнителни предпазни мерки, за да избегнете слънцето. Блистери са често срещани от това състояние.
Вашият лекар може да препоръча различни лечения за порфирия cutanea tarda. Флеботомия и антималарийни таблетки са най-честите възможности за лечение.
Ако търсите подкрепа, разгледайте този куриран списък на най-добрите блогове за кожни разстройства на годината.
