Първичен прогресивен MS (PPMS): Модификатори, диагностика и др

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-17 11:12

Какво е множествена склероза (MS)?

Множествената склероза (МС) е хронично автоимунно заболяване, което засяга зрителните нерви, гръбначния мозък и мозъка.

Хората, които са диагностицирани с МС, често имат много различен опит. Това е особено вярно за диагностицираните с първична прогресираща множествена склероза (PPMS), един от по-редките видове МС.

Кои са четирите вида МС?

Четирите вида МС са:

• клинично изолиран синдром (CIS)
• рецидивиращо-ремитираща MS (RRMS)
• първична прогресивна MS (PPMS)
• вторично прогресираща MS (SPMS)

Видовете или курсовете са идентифицирани въз основа на това как МС влияе върху организма във времето.

Всеки тип има различни препоръки за лечение. Тежестта на техните симптоми и техните перспективи също ще варират.

CIS е новоопределен тип МС. Възниква, когато имате единичен епизод от неврологични симптоми, които продължават най-малко 24 часа.

Хората, които преди са били диагностицирани с прогресивно-рецидивираща MS (PRMS), сега се считат за първично прогресиращи: активни или неактивни.

Какво представлява първичната прогресираща множествена склероза (PPMS)?

PPMS е уникален тип MS. Той включва по-малко възпаление, отколкото рецидивиращите форми на МС.

Основните симптоми се причиняват от увреждане на нервите. Тези симптоми се появяват, защото нервите не са в състояние да изпращат и получават съобщения един до друг правилно.

Тези с PPMS имат повече плаки в гръбначния мозък, отколкото в мозъка, за разлика от тези с други видове MS.

PPMS не е много често. Той засяга само около 15 процента от диагностицираните с МС. Както подсказва името, състоянието прогресира от момента, в който са наблюдавани първичните, или първо, симптоми.

Докато други видове МС имат периоди на остри рецидиви и ремисии, PPMS бавно, но стабилно се влошава с времето. Хората с PPMS обаче понякога могат да имат рецидиви.

PPMS също води до по-бърз спад в неврологичната функция в сравнение с другите видове MS. Тежестта на увреждането и колко бързо се развива обаче зависи от всеки случай.

Възможно е някои хора да продължат увреждането, което се влошава. Други могат да имат постоянни периоди без поява на симптоми или дори периоди на малки подобрения.

Какви са ранните симптоми на PPMS?

Докато другите видове MS обикновено се диагностицират, когато хората са на 20-те си години, PPMS обикновено се диагностицира, когато хората са на своите 30 и 40 години. PPMS обикновено засяга мъже и възрастни жени, за разлика от RRMS, което засяга предимно по-млади жени.

Общите ранни симптоми на PPMS включват слабост в краката и проблеми с ходенето. Тези симптоми обикновено се задълбочават за период от две години.

PPMS засяга хората по различен начин, но други симптоми, характерни за състоянието, включват:

• скованост в краката
• проблеми с равновесието
• проблеми с паметта
• болка
• слабост и умора
• проблеми със зрението
• дисфункция на пикочния мехур или червата
• депресия
• умора
• изтръпване и / или изтръпване в различни части на тялото

Какво причинява PPMS?

Точната причина за PPMS или MS като цяло не е известна. Най-разпространената теория е, че МС започва като възпалителен процес на автоимунната система, което води до загуба на миелин. Миелинът е защитното покритие, което заобикаля нервите в централната нервна система (ЦНС).

Друга теория е, че МС е имунен отговор, предизвикан от вирусна инфекция. По-късно настъпва нервна дегенерация или увреждане.

Докато лекарите не вярват, че PPMS може да бъде наследен, той може да има генетично предразположение. Някои смятат, че той може да бъде предизвикан от вирус или от токсин в околната среда.

Какво представляват модификаторите на PPMS?

Четири модификатора се използват за характеризиране на PPMS във времето:

• Активен с прогресия: PPMS с влошаващи се симптоми и рецидиви или с нова ЯМР активност; ще настъпи и нарастваща инвалидност
• Активен без прогресия: PPMS с рецидиви или ЯМР активност, но без нарастваща инвалидност
• Не активен с прогресия: PPMS без рецидиви или ЯМР активност, но с нарастваща инвалидност
• Не активен без прогресия: PPMS без рецидиви, ЯМР активност или нарастваща инвалидност

Основна характеристика на PPMS е липсата на ремисии.

Дори ако човек с PPMS види, че симптомите им затихват (т.е. не изпитват влошаване на болестната активност или увеличаване на инвалидността), техните симптоми всъщност не се подобряват. Те никога няма да си възвърнат функцията, която може би са загубили.

Как се диагностицира PPMS?

Важно е да работите с вашия лекар, за да определите кой от четирите вида МС може да имате. Това е така, защото всеки тип има различна перспектива и различни курсове на лечение. Няма специфичен тест, който да осигури диагностика на PPMS.

Лекарите често имат по-трудно диагностициране на PPMS в сравнение с други видове МС и други прогресивни състояния. Неврологичен проблем трябва да има напредък в продължение на една или две години, за да може някой да получи диагноза PPMS.

Други заболявания, които имат симптоми, подобни на PPMS, включват:

• наследствено състояние, което причинява сковани, слаби крака
• дефицит на витамин В-12, който причинява подобни симптоми
• Лаймска болест
• вирусни инфекции, като човешки Т-клетъчен левкемия вирус тип 1 (HTLV-1)
• форми на артрит, като спинален артрит
• тумор близо до гръбначния мозък

За да диагностицира PPMS, Вашият лекар може:

• преценете симптомите си
• прегледайте неврологичната си история
• провеждайте физически преглед, фокусирайки се върху мускулите и нервите ви
• направете MRI сканиране на мозъка и гръбначния мозък
• направете лумбална пункция, за да проверите за признаци на МС в гръбначната течност
• провеждат изпитани потенциални тестове (ЕП) за идентифициране на специфичния тип МС; ЕП тестовете стимулират сензорните нервни пътища за определяне на електрическата активност на мозъка

Как се лекува PPMS?

Окрелизумаб (Ocrevus) е единственото лекарство, одобрено от Администрацията по храните и лекарствата (FDA) за лечение на PPMS. Намалява нервната дегенерация.

Въпреки това, има много лечения, които могат да помогнат за прогресирането на симптомите на PPMS. Тези имуносупресивни терапии включват:

• азатиоприн (Imuran)
• кладрибин (кладибрин)
• циклофосфамид
• метотрексат (Trexall)

Някои лекарства се използват за лечение на специфични симптоми на PPMS, като мускулна стегнатост, болка, умора и проблеми с пикочния мехур и червата.

Съществуват разнообразни терапии за модифициране на заболяването (DMT) и стероиди, одобрени от FDA за рецидивиращи форми на МС. Тези лекарства обикновено не са полезни при лечението на PPMS. Те са насочени към възпаление, което се проявява в ЦНС и остри рецидиви, които не са характерни за PPMS.

Какви промени в начина на живот помагат при PPMS?

Хората с PPMS може да могат да облекчат симптомите с упражнения и разтягане. Това може да запази мобилността, да контролира наддаването на тегло и да увеличи нивата на енергия. Храненето на здравословна и питателна диета и спазването на редовен график за сън също са от полза.

Физикалната и трудотерапията също могат да преподават стратегии за увеличаване на мобилността и управление на симптомите, което води до подобрено качество на живот.