Преглед
Наследственият ангиоедем (HAE) причинява подуване и дискомфорт на кожата, стомашно-чревния тракт и горните дихателни пътища. Отокът, който се появява във вашия горен дихателен път, може да бъде опасен за живота. Приемът на лекарства и намаляване на вашите задействания може да намали симптомите ви и да ви помогне да поддържате ежедневния си живот.
Въпреки че няма лек за HAE, има много начини да предотвратите или потушите атаките на подуване. През последните години в Съединените щати се появиха седем нови лекарства, отпускани по лекарско предписание, които да ви помогнат да управлявате HAE. Преди 2009 г. единственото налично лечение бяха анаболни стероиди.
Тези седем сравнително нови лекарства третират HAE по различен начин и препоръките за приложението и дозирането им варират. Три от лекарствата се използват за предотвратяване на симптоми, а четири от тях се използват, когато усетите появата на симптоми на HAE. Децата могат да използват някои от тези лекарства, но няколко са само за юноши и възрастни.
Плановете за управление на HAE варират от човек на човек. Вашият лекар може да ви помогне да определите най-добрия курс на лечение за вас. Вашият план може да включва прием на превантивни лекарства или прием на лекарства при първите признаци на атака с ХАЕ.
Следните лекарства могат да предотвратят появата на симптоми или да намалят тежестта им.
Превантивни лечения
Има три превантивни лечения за HAE. Тези видове лекарства се наричат още профилактични. Те се прилагат по различни начини, а някои може да работят за деца.
С1 инхибитор на естеразата, човешки (Cinryze)
Това профилактично лекарство се предлага за възрастни и деца на възраст шест години и повече. Известен е като С1 инхибитор на естеразата. Можете да прилагате това лекарство интравенозно в ръката си у дома след тренировка или в кабинета на вашия лекар.
Вашата доза ще варира от 500 до 2500 единици плюс стерилна вода. Трябва да получавате доза на всеки три или четири дни, за да предотвратите атаките на HAE. Необходими са между 5 и 10 минути, за да получите дозата.
С1 инхибитор на естераза подкожен, човек (Haegarda)
Това също е инхибитор на естеразата на С1, но това е само за юноши и възрастни, а не за деца. Това лекарство може да се инжектира под кожата в няколко области на тялото, включително корема, горната част на ръцете и бедрата.
Можете да го инжектирате сами у дома, след като получите инструкция от Вашия лекар. Ще се нуждаете от лекарствата на всеки три или четири дни. Дозата варира в зависимост от вашето телесно тегло и план на лечение.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Това е каликреин-инхибитор за предотвратяване на пристъпи на HAE при възрастни и деца над 12-годишна възраст. След обучение от медицински специалист, можете да го инжектирате у дома под кожата си.
Началната доза обикновено е 300 mg на всеки две седмици. Възможно е да можете да приемате лекарствата на всеки четири седмици, ако не изпитате пристъп на HAE в продължение на шест месеца или повече.
Управление по време на атака
Има четири лекарства, които можете да използвате по време на атака с HAE. Можете да използвате някои у дома, докато медицинският специалист трябва да администрира други.
Не забравяйте, че подуването в гърлото ви може да бъде животозастрашаващо. Потърсете незабавно медицинска помощ в допълнение към употребата на тези лекарства, ако изпитате това.
С1 естеразен инхибитор, човек (Беринерт)
Това е С1 инхибитор, който прилагате интравенозно у дома или в лекарския кабинет. Приемате го, когато усетите първите симптоми на атака с ХАЕ. Както възрастни, така и деца могат да използват лекарството и дозата зависи от телесното ви тегло.
Икатибант инжекция (Фиразир)
Този антагонист на B2-брадикининовия рецептор е предназначен само за възрастни. Можете да инжектирате дозата у дома под кожата на корема, когато усетите признаци на остра атака на HAE.
Понякога може да се наложи да вземете повече от една доза от лекарството по време на атака. Трябва да изчакате шест часа между дозите и да прилагате лекарството не повече от три пъти в рамките на 24 часа.
Екалантид (Калбитор)
Това лекарство може да се използва от Вашия лекар само когато имате признаци на атака с HAE. Това е инхибитор на каликреин, който трябва да се инжектира от медицински специалист под кожата на корема, горната част на ръката или бедрото. Вашият лекар може да наблюдава всички възможни алергични реакции към медикамента след прилагане.
С1 инсебитор на естеразата, рекомбинантен (Ruconest)
Това е С1 инхибитор, който получавате интравенозно. Възрастни и юноши могат самостоятелно да прилагат това лекарство у дома, когато изпитват признаци на пристъп на HAE. Можете също да го получите под наблюдението на медицински специалист.
Средната доза е 50 U / kg, а инжекцията отнема около пет минути.
Начини за намаляване на шансовете за атака
Не винаги е възможно да се предотврати атака с HAE, но има някои ситуации, които могат да ги задействат. Можете да се опитате да избегнете тези събития, за да намалите шансовете си за атака с HAE.
Тригерите за HAE атаки могат да включват:
- стрес, емоционален или физически
- безпокойство
- стоматологична работа и други операции
- заболявания, като обикновената настинка и грипа
- менструация и бременност
- повтарящи се физически дейности като писане, писане и работа в двора
- някои лекарства като орални контрацептиви, хормонозаместителна терапия и АСЕ инхибитори
Говорете с Вашия лекар за справяне с тези тригери и търсене на краткосрочни лечения за ситуации като зъболекарска работа, хирургия и бременност. Поддържането на положително отношение, практикуването на навици за здравословен начин на живот и редовното посещение на лекаря, за да поддържате плана си за лечение също може да помогне.
За вкъщи
Има няколко възможности за лечение, за да се предотвратят или намалят HAE атаките. Говорете с вашия лекар за най-добрия план за лечение на HAE за вас. Вашият лекар може също да препоръча прилагането на някои модификации на начина на живот, за да ви помогне да избегнете задействане на HAE. Заедно лекарствата и избягването на тригери могат да ви помогнат ефективно да управлявате състоянието си.
