Какво е сърповидноклетъчна анемия?
Серповидноклетъчната анемия (SCA), понякога наричана сърповидноклетъчно заболяване, е кръвно заболяване, което кара тялото ви да направи необичайна форма на хемоглобин, наречена хемоглобин S. Хемоглобинът носи кислород. Намира се в червените кръвни клетки (RBC).
Докато RBC обикновено са кръгли, хемоглобин S ги прави С-образни, като сърп. Тази форма ги прави по-твърди, като им пречи да се огъват и огъват, когато се движат през кръвоносните ви съдове. В резултат на това те могат да се забият и да блокират притока на кръв през кръвоносните съдове. Това може да причини много болка и да има трайно въздействие върху вашите органи.
Хемоглобин S също се разгражда по-бързо и не може да пренася толкова кислород, колкото типичният хемоглобин. Това означава, че хората със SCA имат по-ниски нива на кислород и по-малко RBC. И двете от тях могат да доведат до редица усложнения.
Какво означава всичко това по отношение на процента на оцеляване и продължителността на живота? SCA е свързан с по-кратка продължителност на живота. Но прогнозата за хората със SCA стана по-положителна с течение на времето, особено в последните 20 години.
Какъв е процентът на оцеляване за SCA?
Когато говорят за нечия прогноза или прогноза, изследователите често използват термините процент на оцеляване и смъртност. Въпреки че звучат подобно, те измерват различни неща:
- Процентът на оцеляване се отнася до процента на хората, които живеят за определен период от време след получаване на диагноза или лечение. Помислете за изследване, което разглежда ново лечение на рака. Петгодишната преживяемост ще покаже колко хора са живи пет години след започване на лечението.
- Коефициентът на смъртност се отнася до процента на хората със състояние, починали в рамките на определен период от време. Например, в едно проучване се споменава, че състоянието има 5 процента смъртност за хора на възраст между 19 и 35 години. Това означава, че 5 процента от хората в този възрастов диапазон умират от него.
Когато говорим за прогнозата за хората със SCA, експертите са склонни да гледат на коефициента на смъртност.
През последните няколко десетилетия смъртността на SCA за деца е намаляла драстично. Преглед от 2010 г. препраща към проучване от 1975 г., което показва смъртност от 9,3 процента за хора със SCA под 23-годишна възраст.
Изследване от 2008 г. сравнява смъртността на афро-американските деца със SCA от 1983 г. до 1986 г. с нивата на морал в същата група от 1999 г. до 2002 г. То открива следното намаляване на смъртността:
- 68 процента за възраст от 0 до 3
- 39 процента за възраст от 4 до 9 години
- 24 процента за възраст от 10 до 14 години
Изследователите смятат, че нова ваксина срещу пневмония, пусната през 2000 г., играе голяма роля за намаления процент на смъртност за деца на възраст между 0 и 3. SCA може да остави хората по-уязвими от сериозни инфекции, включително пневмония.
Хората със SCA живеят ли по-кратък живот?
Докато напредъкът в медицината и технологиите намалява смъртността от SCA сред децата, състоянието все още е свързано с по-кратка продължителност на живота при възрастни.
Проучване за 2013 г. разглежда повече от 16 000 смъртни случаи, свързани със SCA, между 1979 и 2005 г. Разследващите установяват, че средната продължителност на живота за жени със SCA е била 42 години и 38 години за мъжете.
Това проучване също отбелязва, че смъртността от SCA при възрастни не е намаляла, както при децата. Изследователите предполагат, че това вероятно се дължи на липсата на достъп до качествени здравни грижи сред възрастни със SCA.
Какво влияе на прогнозата на някого?
Много неща играят роля за определяне колко дълго ще живее някой със SCA. Но експертите са установили няколко конкретни фактора, особено при деца, които могат да допринесат за по-лоша прогноза:
- синдром на ръцете-крака, което е болезнено подуване на ръцете и краката, преди да навърши 1-годишна възраст
- с ниво на хемоглобин, което е по-малко от 7 грама на децилитър
- с висок брой бели кръвни клетки без никаква основна инфекция
Достъпът до медицинско обслужване наблизо също може да играе роля. Редовното проследяване с лекар помага да се идентифицират всички усложнения, които може да се нуждаят от лечение или свързани със симптоми. Но ако живеете в селски район или нямате здравно осигуряване, това е по-лесно, отколкото да се направи.
Открийте здравните клиники във вашия район тук. Ако не можете да намерите такъв във вашия район, обадете се на най-близката до вас клиника и ги попитайте за всички селски здравни ресурси във вашата държава.
Коалицията на сърповите клетки и болестта на сърповите клетки също предлагат полезни ресурси за научаване на повече за състоянието и за намиране на медицинска помощ.
Какво мога да направя, за да подобря прогнозата си?
Независимо дали сте родител на дете със SCA или възрастен, живеещ със състоянието, има няколко неща, които можете да направите, за да намалите риска от усложнения. Това може да окаже голямо влияние върху прогнозата.
Съвети за деца
Един от най-лесните начини за подобряване на прогнозата на дете със SCA е да се съсредоточи върху намаляване на риска от инфекция. Ето няколко съвета:
- Попитайте лекаря на детето си дали трябва да приема дневна доза пеницилин за предотвратяване на определени инфекции. Когато питате, не забравяйте да им кажете за всякакви инфекции или заболявания, които детето ви е имало в миналото. Силно се препоръчва на всички деца със SCA под 5 години да бъдат ежедневно превантивни пеницилин.
- Информирайте ги за ваксинациите, особено за пневмония и менингит.
- Проследявайте годишна грипна снимка за деца на възраст 6 месеца или повече.
SCA също може да доведе до инсулт, ако сърповите RBC блокират кръвоносен съд в мозъка. Можете да получите по-добра представа за риска на вашето дете, като ги накарате да правят транскраниален доплеров ултразвук всяка година на възраст между 2 и 16 години. Този тест ще ви помогне да идентифицирате дали те имат повишен риск от инсулт.
Ако тестът установи, че го правят, техният лекар може да препоръча чести кръвопреливания, за да помогне за намаляване на риска.
Хората със SCA също са предразположени към проблеми със зрението, но те често са по-лесни за лечение, когато бъдат хванати рано. Децата със SCA трябва да имат годишен офталмологичен преглед, за да проверят за някакви проблеми.
Съвети за възрастни
Ако сте възрастен, живеещ със SCA, съсредоточете се върху предотвратяването на епизоди на силна болка, известна като сърповидно-клетъчна криза. Това се случва, когато анормалните RBC блокират малки кръвоносни съдове в ставите, гърдите, корема и костите. Тя може да бъде много болезнена и да повреди органите.
За да намалите риска от сърповидно-клетъчна криза:
- Останете хидратирани.
- Избягвайте прекалено напрегнатите упражнения.
- Избягвайте голяма надморска височина.
- Носете много слоеве при студени температури.
Можете също да попитате вашия лекар за приемане на хидроксиурея. Това е лекарство за химиотерапия, което може да помогне за намаляване на кризите на сърповите клетки.
Предложени показания
- "A Sick Life: TLC 'n Me" е мемоар от Tionne "T-Box" Уоткинс, главната певица на групата TLC-печеливша. Тя документира своя възход към славата, докато има SCA.
- „Надежда и съдба“е пътеводител за хора, които живеят със SCA или се грижат за дете, което го има.
- „Да живеем с болестта на сърповите клетки“е мемоар от Джуди Грей Джонсън, която е живяла с SCA през детството, майчинството, дългата учителска кариера и след това. Тя разказва не само как се е справяла с възходите и паденията на състоянието, но и социално-икономически бариери, пред които е изправена при намирането на лечение.
Долния ред
Хората със SCA имат склонност да имат по-кратка продължителност на живота от тези без заболяването. Но общата прогноза за хората, особено за децата, с SCA се подобри през последните няколко десетилетия.
Редовното проследяване с лекар и информирането за всички нови или необичайни симптоми са от ключово значение за избягване на потенциални усложнения, които могат да повлияят на прогнозата ви.
