Полицитемия Вера: причини, симптоми и диагноза

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-17 11:12

Какво е полицитемия вера?

Полицитемия (PV) е рядък вид рак на кръвта, при който тялото ви произвежда твърде много червени кръвни клетки. Червените кръвни клетки пренасят кислород в цялото ви тяло.

Когато имате твърде много червени кръвни клетки, кръвта ви се сгъстява и тече по-бавно. Червените кръвни клетки могат да се скупчат и да образуват съсиреци вътре в кръвоносните ви съдове.

Ако не се лекува, PV може да доведе до животозастрашаващи усложнения. Кръвта, която тече по-бавно, може да намали количеството кислород, което достига до сърцето, мозъка и други жизненоважни органи. А кръвните съсиреци могат напълно да блокират притока на кръв в кръвоносен съд, причинявайки инсулт или дори смърт. В дългосрочен план PV може да доведе до белези на костния мозък, както и до левкемия, друг вид рак на кръвта.

Няма лечение за PV, но можете да управлявате състоянието с лечение. Вашият лекар вероятно ще прави рутинни кръвни течения и ще ви предпише лекарства, които да помогнат за предотвратяване на сериозни кръвни съсиреци. Важно е да говорите с Вашия лекар, ако имате риск от ПВ и имате някой от неговите симптоми. Научете повече за PV и други нарушения на кръвните клетки като него.

Симптоми на полицитемия вера

PV може да не причини никакви симптоми в продължение на много години. Когато симптомите започнат за първи път, те могат да бъдат достатъчно леки, за да пропуснат. Може да не осъзнаете, че имате PV, докато рутинен кръвен тест не реши проблема.

Разпознаването на симптомите рано може да ви помогне да започнете лечението и да се надяваме да предотвратите образуването на кръвни съсиреци и техните усложнения. Общите симптоми на PV включват:

умора
сърбеж
проблеми с дишането, когато легнете
проблеми с концентрацията
непланирана загуба на тегло
болка в корема
чувства се лесно пълна
замъглено или двойно виждане
виене на свят
слабост
обилно изпотяване
кървене или синини

Тъй като болестта прогресира и кръвта ви се сгъсти с повече червени кръвни клетки, могат да се появят по-сериозни симптоми като:

обилно кървене от дори незначителни разрези
подути стави
болка в костите
червеникав цвят на лицето ви
кървящи венци
усещане за парене в ръцете или краката

Повечето от тези симптоми могат да бъдат причинени и от други състояния, така че получаването на правилна диагноза от вашия лекар е от решаващо значение. Научете повече за често срещаните симптоми на полицитемия.

Полицитемия вера причинява и рискови фактори

Полицитемия вера се среща по-често при мъжете, отколкото при жените. По-вероятно е да получите PV след 60-годишна възраст, но може да започне на всяка възраст.

Мутациите (промените) в гена JAK2 са основната причина за заболяването. Този ген контролира производството на протеин, който помага да се правят кръвни клетки. Около 95 процента от хората с PV имат този тип мутация.

Мутацията, която причинява PV, може да бъде предадена чрез семейства. Но по-често това може да се случи без никаква семейна връзка. Текат изследвания за причината за генетичната мутация зад PV.

Ако имате PV, рискът от развитие на сериозни усложнения зависи от това колко е вероятно да развиете кръвен съсирек. Фактори, които увеличават риска от развитие на кръвни съсиреци при PV включват:

история на кръвни съсиреци
е над 60-годишна възраст
високо кръвно налягане
диабет
пушене
висок холестерол
бременност

Кръвта, която е по-гъста от нормалната, винаги може да увеличи риска от образуване на кръвни съсиреци, независимо от причината. Научете за други причини за гъста кръв, освен полицитемия вера.

Диагноза полицитемия вера

Ако мислите, че може да имате PV, Вашият лекар първо ще направи тест, наречен пълна кръвна картина (CBC). CBC измерва следните фактори в кръвта ви:

броя на червените кръвни клетки
броя на белите кръвни клетки
броя на тромбоцитите
количеството хемоглобин (протеин, който носи кислород)
процентът пространство, заето от червените кръвни клетки в кръвта, известен като хематокрит

Ако имате PV, най-вероятно ще имате по-високо от нормалното количество червени кръвни клетки и хемоглобин и ненормално висок хематокрит. Може също да имате ненормален брой на тромбоцитите или броя на белите кръвни клетки.

Ако резултатите от CBC са ненормални, Вашият лекар вероятно ще провери кръвта Ви за мутацията на JAK2. Повечето хора с PV тест са положителни за този тип мутация.

Заедно с други кръвни изследвания вероятно ще ви е необходима биопсия на костен мозък, за да потвърдите диагнозата PV.

Ако вашият лекар ви каже, че имате PV, имайте предвид, че колкото по-рано знаете, толкова по-рано можете да започнете лечението. А лечението намалява риска от усложнения от PV.

Лечение на полицитемия вера

PV е хронично състояние, което няма лечение. Въпреки това, лечението може да ви помогне да управлявате симптомите му и да ви помогне да предотвратите усложнения. Вашият лекар ще Ви предпише план за лечение въз основа на риска от развитие на кръвни съсиреци.

Лечение за хора с нисък риск

Типичното лечение за тези с нисък риск от образуване на кръвни съсиреци включва две неща: аспирин и процедура, наречена флеботомия.

Аспирин с ниска доза. Аспиринът влияе върху тромбоцитите в кръвта ви, намалявайки риска от образуване на кръвни съсиреци.
Флеботомия. С помощта на игла вашият лекар ще премахне малко количество кръв от една от вените ви. Това помага за намаляване на броя на червените кръвни клетки. Обикновено ще провеждате това лечение около веднъж седмично и след това веднъж на няколко месеца, докато нивото на хематокрита се приближи до нормалното.

Лечение за хора с висок риск

В допълнение към аспирин и флеботомия, хората с висок риск от образуване на кръвни съсиреци може да се нуждаят от по-специализирано лечение, като други лекарства. Те могат да включват:

Хидроксиурея (Droxia, Hydrea). Това е лекарство за рак, което не позволява на тялото ви да прави твърде много червени кръвни клетки. Намалява риска от образуване на кръвни съсиреци. Хидроксиурея се използва без етикет за лечение на PV.
Интерферон алфа. Това лекарство помага на имунната ви система да се пребори със свръхактивните клетки на костния мозък, които са част от PV. Той също така може да блокира тялото ви да прави твърде много червени кръвни клетки. Подобно на хидроксиурея, i nterferon alpha се използва извън етикета за лечение на PV.
Бусулфан (Милеран). Това лекарство за рак е одобрено за лечение на левкемия, но може да се използва извън етикета за лечение на PV.
Руксолитиниб (Джакафи). Това е единственото лекарство, одобрено от Американската агенция по храните и лекарствата за лечение на PV. Вашият лекар може да Ви предпише това лекарство, ако не можете да понасяте хидроксиурея или ако хидроксиуреята не понижи достатъчно кръвната Ви картина. Руксолитиниб действа като инхибира растежните фактори, отговорни за създаването на червените кръвни клетки и функционирането на имунната система.

Свързани лечения

Вашият лекар може да Ви предпише и други лечения. Някои от тях могат да помогнат за облекчаване на сърбежа, което може да бъде постоянен и притеснителен проблем за много хора с PV. Тези лечения могат да включват:

антихистамини
селективни инхибитори на обратното захващане на серотонин (SSRI)
фототерапия (лечение с ултравиолетова светлина)

Вашият лекар ще говори с вас за най-добрите възможности за лечение за вас. Разгледайте въпроси, които можете да зададете на вашия лекар относно лечението на полицитемия.

Диета с полицитемия вера

По принцип диетата, препоръчана за хора с PV, е същата, както е за всеки. Яжте добре балансирани ястия в комплект с пресни плодове и зеленчуци, пълнозърнести храни, постно протеини и млечни продукти с ниско съдържание на мазнини. Попитайте Вашия лекар колко калории трябва да консумирате всеки ден, за да поддържате здравословно тегло.

Също така, гледайте колко сол ядете. Храните с високо съдържание на натрий могат да накарат тялото ви да прехвърли водата в тъканите на тялото си, което може да влоши някои от вашите PV симптоми. Също така, пийте достатъчно течности, за да избегнете дехидратацията и да поддържате добър приток на кръв и циркулация. Вашият лекар може да предостави индивидуални насоки относно диетата и приема на вода.

Прогноза за полицитемия вера

Прогнозата ви с PV зависи до голяма степен от това дали ще получите лечение. Лечението помага да се намали рискът от животозастрашаващи усложнения, като:

миелофиброза: напреднал стадий на PV, който белези костния мозък и може да увеличи черния дроб и далака
сърдечен удар
дълбока венозна тромбоза (DVT)
исхемичен инсулт: инсулт, причинен от загуба на кръвоснабдяване на мозъка
белодробна емболия: кръвен съсирек в белия дроб
хеморагична смърт: смърт от кървене, обикновено от стомаха или от други части на храносмилателния тракт
портална хипертония: повишено кръвно налягане в черния дроб, което може да доведе до чернодробна недостатъчност
остра миелоидна левкемия (AML): особен вид рак на кръвта, който засяга белите кръвни клетки

Тези усложнения от PV са възможни дори при лечение, но рискът е много по-нисък. За хора с PV, само 5 до 15 процента обикновено са развили миелофиброза 15 години след поставянето на диагнозата. И по-малко от 10 процента обикновено са развили левкемия 20 години след поставянето на диагнозата. Като цяло хората, които получават лечение, имат много по-добра перспектива от тези без него.

В допълнение, грижата за себе си и цялостното ви здраве може да намали риска от образуване на кръвни съсиреци от PV. Отказът от тютюнопушенето, поддържането на физическа активност и управлението на други здравословни състояния, като имате, като диабет, високо кръвно налягане и сърдечни заболявания, също могат да подобрят вашите перспективи. Научете повече за прогнозата на полицитемия вера.

Продължителност на живота на полицитемия вера

Ситуацията на всеки с PV е различна. Но много хора, които се придържат към плана си за лечение и виждат редовно своя хематолог, могат да очакват да живеят дълъг живот с ограничени усложнения.

Лечението е критично. Хората без никакво лечение обикновено могат да очакват да оцелеят по-малко от две години, в зависимост от възрастта и общото здравословно състояние. Но тези, които имат лечение, могат да изживеят още няколко десетилетия. Средната продължителност на преживяемост след диагнозата е поне 20 години и хората могат да живеят с десетилетия по-дълго. Научете повече за продължителността на живота на полицитемия вера.

Отвеждането

Полицитемия е рядко заболяване на кръвта, което увеличава риска от опасни кръвни съсиреци и други усложнения. Не е лечимо, но е лечимо.

Ако имате полицитемия вера, консултирайте се с Вашия лекар или хематолог за правилния план за лечение за Вас. Това вероятно ще включва флеботомия и лекарства. Получаването на необходимите грижи възможно най-бързо може да помогне за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци, намаляване на усложненията и подобряване на качеството и продължителността на живота ви.