Преглед
Полицитемия (PV) е хронична и прогресираща форма на рак на кръвта. Ранната диагноза може да помогне за намаляване на риска от животозастрашаващи усложнения, като кръвни съсиреци и проблеми с кървенето.
Диагностициране на PV
Откриването на генетичната мутация на JAK2, JAK2 V617F, помогна на лекарите да диагностицират хората с PV. Около 95 процента от тези, които имат PV, също имат тази генетична мутация.
Мутацията JAK2 причинява размножаването на червените кръвни клетки по неконтролиран начин. Това кара кръвта ви да се сгъсти. Сгъстената кръв ограничава притока й към вашите органи и тъкан. Това може да лиши тялото от кислород. Освен това може да причини образуване на кръвни съсиреци.
Кръвните изследвания могат да покажат дали кръвните ви клетки са ненормални или нивата на кръвната ви картина са твърде високи. Броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите също могат да бъдат засегнати от PV. Броят на червените кръвни клетки обаче определя този диагноза. Хемоглобин, по-голям от 16,0 g / dL при жени или по-голям от 16,5 g / dL при мъжете, или хематокрит, по-голям от 48 процента при жени или по-голям от 49 процента при мъжете, може да показва PV.
Изпитваните симптоми може да са причина да си уговорите среща и да направите кръвен тест. Тези симптоми могат да включват:
- главоболие
- виене на свят
- промени в зрението
- сърбеж по цялото тяло
- отслабване
- умора
- прекомерно изпотяване
Ако вашият лекар мисли, че имате PV, ще ви насочи към хематолог. Този кръвен специалист ще ви помогне да определите плана за лечение. Обикновено това се състои от периодична флеботомия (вземане на кръв), заедно с ежедневен аспирин и други лекарства.
Усложнения
PV ви излага на риск от различни усложнения. Те могат да включват:
тромбоза
Тромбозата е една от най-сериозните проблеми при PV. Това е съсирването на кръв във вашите артерии или вени. Тежестта на кръвен съсирек зависи от това къде се е образувал съсирекът. Съсирек във:
- мозъкът може да причини инсулт
- сърцето би довело до инфаркт или коронарен епизод
- белите дробове биха причинили белодробна емболия
- дълбоките вени биха били дълбока венозна тромбоза (DVT)
Увеличен далак и черен дроб
Далакът ви е в горната лява част на корема. Една от неговите задачи е да филтрира износени кръвни клетки от тялото. Чувството за подуване или лесно пълни са два симптома на PV, предизвикани от увеличен далак.
Далакът ви се уголемява, когато се опита да филтрира прекомерния брой кръвни клетки, които костният ви мозък създава. Ако далакът ви не се върне към нормалния си размер със стандартни PV процедури, може да се наложи да бъде премахнат.
Черният ви дроб е в горната дясна част на корема. Подобно на далака, той също може да се увеличи при PV. Това може да се дължи на промяна в притока на кръв към черния дроб или допълнителната работа, която черният дроб трябва да свърши при PV. Увеличен черен дроб може да причини коремна болка или излишна течност в корема.
Високи нива на червените кръвни клетки
Увеличаването на червените кръвни клетки може да причини подуване на ставите, проблеми с концентрацията, главоболие, проблеми със зрението и изтръпване и изтръпване в ръцете и краката. Вашият хематолог ще предложи начини за лечение на тези симптоми.
Периодичните кръвопреливания могат да помогнат за поддържане на червените кръвни клетки на приемливо ниво. Когато тази опция не работи или лекарствата не помагат, Вашият лекар може да препоръча трансплантация на стволови клетки за управление на заболяването.
миелофиброза
Миелофиброзата, наричана още „изразходвана фаза” на PV, засяга около 15 процента от диагностицираните с PV. Това се случва, когато костният ви мозък вече не произвежда здрави клетки или функционират правилно. Вместо това костният ви мозък е заменен с тъкан на белег. Миелофиброзата засяга не само броя на червените кръвни клетки, но и вашите бели кръвни клетки и тромбоцити.
левкемия
Дългосрочният PV може да доведе до остра левкемия или рак на кръвта и костния мозък. Това усложнение е по-рядко от миелофиброзата, но рискът се увеличава с времето. Колкото по-дълго човек има PV, толкова по-голям е рискът от развитие на левкемия.
Усложнения от леченията
Лечението с PV може също да причини усложнения и странични ефекти.
Може да започнете да се чувствате уморени или уморени след флеботомия, особено ако провеждате често тази процедура. Вените ви също могат да се повредят от повторение на тази процедура.
В някои случаи режимът на ниска доза аспирин може да доведе до кървене.
Хидроксиурея, която е форма на химиотерапия, може да понижи твърде много червената и бялата кръвна картина и тромбоцитите. Хидроксиуреята е лечение без ПВ. Това означава, че лекарството не е одобрено за лечение на PV, но е доказано, че е полезно при много хора. Честите странични ефекти от лечението с хидроксиурея при PV могат да включват болки в корема, болки в костите и виене на свят.
Ruxolitinib (Jakafi), единственото одобрено от FDA лечение за миелофиброза и PV, също може да потисне общата ви кръвна картина твърде много. Други странични ефекти могат да включват замаяност, главоболие, умора, мускулни спазми, коремна болка, затруднено дишане и сърбеж.
Ако почувствате значителни странични ефекти от някое от леченията или лекарствата си, консултирайте се с вашия медицински екип. Вие и вашият хематолог можете да намерите възможностите за лечение, които работят най-добре за вас.
