Полицитемия (PV) е рядък рак на кръвта. Въпреки че не съществува лечение за PV, той може да бъде контролиран чрез лечение и можете да живеете с болестта в продължение на много години.
Разбиране на PV
PV се причинява от мутация или аномалия в гените на стволовите клетки в костния ви мозък. PV сгъстява кръвта ви, като произвежда твърде много червени кръвни клетки, които могат да блокират притока на кръв към органи и тъкани.
Точната причина за PV е неизвестна, но над 95 процента от хората със заболяването също имат мутация в гена JAK2. Кръвен тест може да открие мутацията.
PV се среща най-вече при възрастни възрастни. Рядко се среща при някой под 20-годишна възраст.
Около 2 от всеки 100 000 души са засегнати от болестта. От тези индивиди малко по-малко от 20 процента могат да продължат да развиват дългосрочни усложнения като миелофиброза (белег на костния мозък) и левкемия.
Контрол на PV
Основната цел на лечението е контрол на броя на кръвните ви клетки. Намаляването на броя на червените кръвни клетки помага за предотвратяване на образуването на съсиреци, които биха могли да доведат до инсулт, инфаркт или други органи. Това може също да означава управление на броя на белите кръвни клетки и тромбоцитите. Същият процес, който сигнализира за свръхпроизводството на червени кръвни клетки, изглежда също сигнализира за свръхпроизводството на бели кръвни клетки и тромбоцити. Високият брой на кръвните клетки, независимо от вида на кръвните клетки, увеличава риска от образуване на кръвни съсиреци и други усложнения.
По време на лечението лекарят ще трябва редовно да ви наблюдава, за да наблюдавате тромбоза. Това се случва, когато кръвен съсирек се развива в артерия или вена и пречи на притока на кръв към основните ви органи или тъкани.
Дългосрочно усложнение на PV е миелофиброза. Това се случва, когато костният ви мозък е белег и вече не може да произвежда здрави клетки, които функционират правилно. Вие и вашият хематолог (специалист по кръвни заболявания) може да обсъдите дали да пресадите костен мозък в зависимост от вашия случай.
Левкемията е друго дългосрочно усложнение на PV. По-специално, както острата миелоидна левкемия (AML), така и острата лимфобластна левкемия (ALL) са свързани с полицитемия. AML е по-често срещан. Може да се нуждаете от специализирано лечение, което се фокусира и върху лечението на левкемия, ако се развие това усложнение.
Мониторинг на PV
PV е рядкост, така че редовното наблюдение и проверки са важни. Когато сте поставили за първи път диагнозата, може да искате да потърсите хематолог от голям медицински център. Тези кръвни специалисти ще знаят повече за PV. И вероятно са предоставили грижи за някой с болестта.
Прогнози за PV
След като намерите хематолог, работете с тях, за да съставите график за срещи. Графикът на срещите ви ще зависи от прогресията на вашия PV. Но трябва да очаквате да видите своя хематолог около веднъж месечно до веднъж на всеки три месеца в зависимост от броя на кръвните клетки, възрастта, общото здравословно състояние и други симптоми.
Редовният мониторинг и лечение може да ви помогне да увеличите продължителността на живота си и да подобрите общото качество на живота си. В зависимост от широк спектър от фактори е показано, че текущата продължителност на живота е близо 20 години от поставянето на диагнозата. Възрастта, общото здравословно състояние, броя на кръвните клетки, отговора на лечението, генетиката и избора на начин на живот, като тютюнопушене, оказват влияние върху хода на заболяването и дългосрочната му перспектива.
