Какво е това състояние?
Грануломатозата с полиангиит (GPA) е рядко заболяване, което възпалява и уврежда малките кръвоносни съдове в много органи, включително бъбреците, белите дробове и синусите. Възпалението ограничава притока на кръв и не позволява достатъчно количество кислород да стигне до вашите органи и тъкани. Това се отразява на това колко добре работят.
Възпалени бучки тъкан, наречени грануломи, се образуват около кръвоносните съдове. Грануломите могат да увредят органите.
GPA е един от няколко вида васкулити, нарушение, което причинява възпаление в кръвоносните съдове.
GPA по-рано беше известна като грануломатоза на Вегенер.
Какви са симптомите?
GPA понякога не причинява симптоми в началото на заболяването. Носът, синусите и белите дробове обикновено са първите засегнати области.
Симптомите, които развивате, зависят от участващите органи:
- Нос. Симптомите могат да включват кървене от носа и образуване на корички.
- Синусите. Може да се развият инфекции на синусите или запушен или хрема.
- Бели дробове. Може да включва кашлица, кървави храчки, задух или хрипове.
- Ушите. Възможно е да се наблюдават ушни инфекции, болка и загуба на слуха.
- Очи. Симптомите могат да включват зачервяване, болка или промени в зрението.
- Skin. Възможно е да се развият рани, синини или обриви.
- Бъбреците. Може да имате кръв в урината.
- Стави. Може да се наблюдава подуване и болка в ставите.
- Нерви. Може да включва изтръпване, изтръпване или болки при стрелба в ръцете, краката, ръцете или стъпалата.
По-общи симптоми за цялото тяло включват:
- треска
- умора
- общо зле чувство, наречено неразположение
- нощно изпотяване
- болки и болки
- отслабване
Какво причинява това състояние?
GPA е автоимунно заболяване. Това означава, че имунната система на организма погрешно атакува собствените си здрави тъкани. В случай на GPA, имунната система атакува кръвоносните съдове.
Лекарите не знаят какво причинява автоимунната атака. Изглежда гените не участват и GPA рядко се среща в семейства.
Инфекциите може да участват в задействане на болестта. Когато вируси или бактерии попаднат в тялото ви, имунната ви система реагира, като изпраща клетки, които произвеждат възпаление. Имунният отговор може да увреди здрави тъкани.
В случай на GPA кръвоносните съдове са повредени. Въпреки това, никой тип бактерии, вируси или гъбички не е окончателно свързан с болестта.
Можете да получите това заболяване на всяка възраст, но най-често се среща при хора на възраст от 40 до 65 години.
Колко често се среща?
GPA е много рядко заболяване. Според Националната медицинска библиотека на САЩ само 3 от всеки 100 000 души в Съединените щати ще го получат.
Как се диагностицира?
Вашият лекар първо ще попита за вашите симптоми и медицинска история. Тогава ще имате изпит.
Има няколко вида тестове, които вашият лекар може да използва, за да им помогне да постави диагноза.
Тестове за кръв и урина
Вашият лекар може да използва някой от следните изследвания на кръв и урина:
- Тест за антиневрофилно цитоплазмено антитяло (ANCA). Този кръвен тест търси протеини, наречени антитела, които имат повечето хора с GPA. Не може обаче да потвърди категорично, че имате GPA. Около 20 процента от хората с GPA имат отрицателен резултат от ANCA тест.
- С-реактивен протеин и скорост на утаяване на еритроцитите (скорост на утаяване). Тези кръвни тестове могат да се използват за идентифициране на възпаление в тялото ви.
- Пълна кръвна картина (CBC). CBC е често срещан тест, който измерва броя на кръвните ви клетки. Ниският брой на червените кръвни клетки е признак на анемия, която е често срещана при хора с GPA, чиито бъбреци са засегнати.
- Урина или кръвен креатинин. Тези тестове измерват нивата на креатинина на отпадъчния продукт във вашата урина или кръв. Високото ниво на креатинин е знак, че бъбреците ви не работят достатъчно добре, за да филтрират отпадъците от кръвта ви.
Образни тестове
Тези тестове правят снимки от тялото ви, за да търсите увреждане на органа:
- Рентгенови лъчи. Рентгенография на гръдния кош използва малки количества радиация, за да направи снимки на засегнатата област, като например на белите дробове и кръвоносните съдове.
- CT сканиране. Този тест използва компютри и въртящи се рентгенови апарати, за да направи по-подробни снимки на засегнатата област.
- ЯМР сканиране. ЯМР използва магнити и радиовълни за създаване на подробни изображения в напречно сечение на въпросната област, без кости, препятстващи огледа на тъканите и органите.
биопсия
Единственият начин да потвърдите, че имате GPA е с биопсия. По време на тази хирургична процедура, вашият лекар премахва малка проба тъкан от засегнат орган, като например белия дроб или бъбрека ви, и го изпраща в лаборатория. Лаборантен техник разглежда пробата под микроскоп, за да провери дали изглежда като GPA.
Биопсията е инвазивна процедура. Вашият лекар може да препоръча биопсия, ако резултатите от теста за кръв, урина или изображения са необичайни и подозират GPA.
Как се лекува?
GPA може трайно да увреди органите, но това е лечимо. Може да се наложи да продължите да приемате лекарства в дългосрочен план, за да предотвратите връщането на болестта.
Лекарствата, които лекарят може да ви предпише, включват:
- противовъзпалителни лекарства, като кортикостероиди (преднизон)
- имунопотискащи лекарства, като циклофосфамид, азатиоприн (Азасан, Имуран) и метотрексат
- химиотерапевтичното лекарство ритуксимаб (ритуксан)
Вашият лекар може да комбинира лекарства като циклофосфамид и преднизон за по-ефективно сваляне на възпалението. Повече от 90 процента от хората се подобряват с това лечение.
Ако вашият GPA не е тежък, Вашият лекар може да препоръча лечение с преднизон и метотрексат. Тези лекарства имат по-малко странични ефекти от циклофосфамида и преднизона.
Лекарствата, използвани за лечение на GPA, могат да причинят странични ефекти. Някои странични ефекти са сериозни. Например, те могат да намалят способността на тялото ви да се бори с инфекцията или да отслабят костите ви. Вашият лекар трябва да Ви наблюдава за нежелани реакции като тези.
Ако заболяването засяга белите ви дробове, вашият лекар може да ви предпише комбиниран антибиотик, като сулфаметоксазол-триметоприм (Bactrim, Septra), за да предотврати инфекцията.
Възможни ли са усложнения?
GPA може да бъде много сериозен, ако не се лекува и може да се влоши бързо. Възможните усложнения включват:
- бъбречна недостатъчност
- белодробна недостатъчност
- загуба на слуха
- сърдечно заболяване
- анемия
- кожни белези
- увреждане на носа
- тромбоза на дълбоки вени (DVT), кръвен съсирек в дълбоката вена на крака
Ще трябва да продължите да приемате лекарствата си, за да предотвратите рецидив. GPA се връща при около половината от хората в рамките на две години след спиране на лечението.
Каква е перспективата?
Прогнозата за хората с GPA зависи от това колко тежко е заболяването ви и кои органи участват. Медикаментът може ефективно да лекува това състояние. Рецидивите обаче са често срещани. Ще трябва да продължите да виждате вашия лекар за последващи тестове, за да сте сигурни, че GPA не се връща и за да предотвратите усложнения.
