Какво е идиопатична белодробна фиброза (IPF)?
Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е хронично белодробно заболяване, което се характеризира с образуването на белег тъкан между стените на въздушните торбички на белите дробове. Тъй като тази белег тъкан се сгъстява и сковава, белите дробове не са в състояние да поемат кислород толкова ефективно.
IPF е прогресивен, което означава, че белезите се влошават с течение на времето.
Основният симптом е задух. Освен това причинява намален кислород в кръвта, което може да доведе до умора.
Какво представляват острите обостряния?
Острото обостряне на IPF е сравнително внезапно, необяснимо влошаване на състоянието. По принцип белегът в белите дробове на човек става много по-лош и човек развива изключително затруднено дишане. Този недостиг или загуба на дъх е още по-лош от преди.
Човек с обостряния може да има медицински състояния, като инфекция или сърдечна недостатъчност. Тези други състояния обаче няма да са достатъчно тежки, за да обяснят екстремните си проблеми с дишането.
За разлика от обострянията при други белодробни заболявания като хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ), при IPF не е просто въпрос на допълнителни проблеми с дишането. Щетите, причинени от IPF, са постоянни. Терминът "остър" просто означава, че влошаването се случва доста бързо, обикновено в рамките на 30 дни.
Какви са рисковите фактори?
Засега много малко се знае за рисковите фактори за изостряне на IPF.
Острите обостряния за IPF изглежда не са свързани с нито един от обичайните рискови фактори за обостряне на белодробни заболявания. Те включват:
- възраст
- пол
- продължителност на заболяването
- статус за пушене
- предишна функция на белите дробове
Ще имам остро обостряне?
Без да разбирате рисковите фактори, трудно е да се знае дали ще имате остро обостряне. Изследователите не са задължителни за степента на остри обостряния.
Едно проучване определи, че около 14 процента от хората с IPF ще претърпят остро обостряне в рамките на една година от поставянето на диагнозата и около 21 процента в рамките на три години. В клиничните проучвания честотата изглежда е много по-ниска.
Как се лекуват острите екзацербации?
Малко е начинът за ефективно лечение на остро обостряне.
IPF е слабо разбрано състояние в областта на медицината, още повече остри обостряния. Не са провеждани слепи, рандомизирани или контролирани проучвания, насочени към лечение на остри обостряния.
Обикновено лечението е поддържащо или палиативно. Целта не е да се обърнат щетите, а да се помогне на човек да диша по-лесно и да се чувства по-добре колкото е възможно по-дълго.
Грижите могат да включват допълнителен кислород, лекарства за тревожност и други методи за поддържане на спокойствие и дишане по-редовно.
Лекарствена терапия
В някои случаи може да се използва лекарствена терапия.
В момента са одобрени два лекарства от Американската агенция по храните и лекарствата (FDA) за лечение на IPF:
- nintedanib (Ofev), антифибротично лекарство
- пирфенидон (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), антифибротично и противовъзпалително лекарство
Ако лекарите не са в състояние напълно да изключат инфекция, причиняваща обостряне, може да препоръчат големи дози антибиотици с широк спектър на действие.
Ако се подозира автоимунен отговор, лекарите могат да предпишат лекарства за потискане на имунната система. Те могат да включват кортикостероиди, други имуносупресори или дори противоракови лекарства като циклофосфамид.
Какво има на хоризонта?
Появяват се многообещаващи изследвания, които изследват няколко потенциални лечения за остри обостряния на IPF:
- фиброгенни медиатори и техните ефекти върху забавянето на образуването на белези
- пролиферация на фибробласти, нормален телесен процес, участващ в зарастването на рани
- нови и различни имуносупресори и антибиотици
- премахването на определени клетки на имунната система, за да видите как това може да забави прогресията на IPF или да намали риска от остро обостряне
Въпреки че е твърде рано да се знае дали някое от тези изследвания ще доведе до ефективно лечение на остри обостряния, е окуражаващо да се знае, че се обръща повече внимание на това сравнително непознато състояние. Научете повече за бъдещето на IPF лечение тук.
