Миастения гравис: причини, симптоми и диагноза

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-17 11:12

Миастения гравис

Миастения гравис (MG) е невромускулно разстройство, което причинява слабост в скелетните мускули, които са мускулите, които тялото ви използва за движение. Тя възниква, когато комуникацията между нервните клетки и мускулите стане нарушена. Това увреждане предотвратява появата на ключови мускулни контракции, което води до мускулна слабост.

Според американската фондация Myasthenia Gravis, MG е най-честото първично заболяване на нервно-мускулната трансмисия. Това е сравнително рядко състояние, което засяга между 14 и 20 от всеки 100 000 души в Съединените щати.

Какви са симптомите на миастения гравис?

Основният симптом на MG е слабост в доброволните скелетни мускули, които са мускули под ваш контрол. Провалът на мускулите се свива обикновено, защото те не могат да реагират на нервните импулси. Без правилно предаване на импулса комуникацията между нерва и мускула се блокира и се появява слабост.

Слабостта, свързана с MG, обикновено се влошава с повече активност и се подобрява с почивка. Симптомите на MG могат да включват:

• проблеми при говоренето
• проблеми с ходенето нагоре по стълби или повдигане на предмети
• лицева парализа
• затруднено дишане поради мускулна слабост
• затруднено преглъщане или дъвчене
• умора
• дрезгав глас
• увиснали клепачи
• двойно виждане

Не всеки ще има всеки симптом и степента на мускулна слабост може да се променя от ден на ден. Тежестта на симптомите обикновено се увеличава с течение на времето, ако не се лекува.

Какво причинява миастения гравис?

MG е невромускулно разстройство, което обикновено се причинява от автоимунен проблем. Автоимунни нарушения възникват, когато имунната ви система погрешно атакува здравата тъкан. При това състояние антителата, които са протеини, които обикновено атакуват чужди, вредни вещества в организма, атакуват нервно-мускулния възел. Увреждането на нервно-мускулната мембрана намалява ефекта на невротрансмитерното вещество ацетилхолин, което е решаващо вещество за комуникация между нервните клетки и мускулите. Това води до мускулна слабост.

Точната причина за тази автоимунна реакция не е ясна за учените. Според Асоциацията за мускулна дистрофия, една теория е, че определени вирусни или бактериални протеини могат да подтикнат тялото да атакува ацетилхолин.

Според Националните здравни институти MG обикновено се среща при хора над 40-годишна възраст. Жените са по-склонни да бъдат диагностицирани като по-млади възрастни, докато мъжете са по-склонни да бъдат диагностицирани на 60 или повече години.

Как се диагностицира миастенията гравис?

Вашият лекар ще извърши пълен физикален преглед, както и ще вземе подробна история на вашите симптоми. Ще направят и неврологичен преглед. Това може да се състои от:

• проверка на вашите рефлекси
• търси мускулна слабост
• проверка за мускулен тонус
• като накарате очите ви да се движат правилно
• тестване усещане в различни области на тялото
• тестване на двигателни функции, като докосване с пръст до носа

Други тестове, които могат да помогнат на вашия лекар да диагностицира състоянието, включват:

• повтарящ се тест за стимулация на нервите
• кръвен тест за антитела, свързани с MG
• edrophonium (Tensilon) тест: лекарство, наречено Tensilon (или плацебо), се прилага интравенозно и от вас се изисква да извършвате мускулни движения под наблюдение на лекар
• изобразяване на гърдите с помощта на CT сканиране или ЯМР, за да се изключи тумор

Опции за лечение на миастения гравис

Няма лечение за MG. Целта на лечението е да управлявате симптомите и да контролирате дейността на имунната си система.

лечение

Кортикостероидите и имуносупресорите могат да се използват за потискане на имунната система. Тези лекарства помагат да се сведе до минимум анормалният имунен отговор, който се проявява при MG.

В допълнение, инхибиторите на холинестеразата, като пиридостигмин (Mestinon), могат да се използват за повишаване на комуникацията между нервите и мускулите.

Отстраняване на тимусната жлеза

Отстраняването на тимусната жлеза, която е част от имунната система, може да е подходящо за много пациенти с MG. След отстраняване на тимуса пациентите обикновено показват по-малка мускулна слабост.

Според американската фондация Myasthenia Gravis между 10 и 15 процента от хората с MG ще имат тумор в тимуса си. Туморите, дори тези, които са доброкачествени, винаги се отстраняват, защото могат да станат ракови.

Плазмен обмен

Плазмаферезата е позната още като плазмен обмен. Този процес премахва вредните антитела от кръвта, което може да доведе до подобряване на мускулната сила.

Плазмаферезата е краткосрочно лечение. Тялото продължава да произвежда вредните антитела и слабостта може да се повтори. Плазменият обмен е полезен преди операция или по време на крайна слабост на MG.

Интравенозен имунен глобулин

Интравенозният имунен глобулин (IVIG) е кръвен продукт, който идва от донори. Използва се за лечение на автоимунен MG. Въпреки че не е напълно известно как работи IVIG, той влияе върху създаването и функцията на антителата.

Промени се начинът на живот

Има някои неща, които можете да направите у дома, за да помогнете за облекчаване на симптомите на MG:

• Отпуснете се, за да намалите мускулната слабост.
• Ако ви притеснява двойното виждане, консултирайте се с вашия лекар дали трябва да носите лепенка за очи.
• Избягвайте стреса и излагането на топлина, тъй като и двете могат да влошат симптомите.

Тези лечения не могат да излекуват MG. Обикновено обаче ще видите подобрения в симптомите си. Някои хора могат да изпаднат в ремисия, по време на които лечението не е необходимо.

Информирайте Вашия лекар за всички лекарства или добавки, които приемате. Някои лекарства могат да влошат симптомите на MG. Преди да приемате нови лекарства, консултирайте се с вашия лекар, за да се уверите, че е безопасно.

Усложнения от миастения гравис

Едно от най-опасните потенциални усложнения на MG е миастеничната криза. Това се състои от животозастрашаваща мускулна слабост, която може да включва проблеми с дишането. Говорете с вашия лекар за своите рискове. Ако започнете да имате проблеми с дишането или преглъщането, обадете се на 911 или отидете веднага в местното отделение за спешна помощ.

Хората с MG са изложени на по-висок риск от развитие на други автоимунни заболявания като лупус и ревматоиден артрит.

Дългосрочни перспективи

Дългосрочната перспектива за MG зависи от много фактори. Някои хора ще имат само леки симптоми. Други може в крайна сметка да се ограничат до инвалидна количка. Говорете с Вашия лекар какво можете да направите, за да сведете до минимум тежестта на Вашия MG. Ранното и правилно лечение може да ограничи прогресирането на заболяването при много хора.