Преглед
Дефицитът на фактор VII е нарушение на кръвосъсирването, което причинява прекомерно или продължително кървене след нараняване или операция. При недостиг на фактор VII, тялото ви или не произвежда достатъчно фактор VII, или нещо пречи на вашия фактор VII, често друго медицинско състояние.
Фактор VII е протеин, произведен в черния дроб, който играе важна роля за подпомагане на кръвта ви да се съсирва. Това е един от около 20 фактора на съсирване, участващи в сложния процес на кръвосъсирването. За да се разбере дефицитът на фактор VII, той помага да се разбере ролята на фактор VII в нормалното съсирване на кръвта.
Каква роля играе фактор VII за нормалното съсирване на кръвта?
Нормалният процес на съсирване на кръвта протича на четири етапа:
1. Вазоконстрикция
При разрязване на кръвоносен съд повреденият кръвоносен съд веднага се свива, за да забави загубата на кръв. След това увреденият кръвоносен съд освобождава протеин, наречен тъканен фактор в кръвообращението. Освобождаването на тъканния фактор действа като SOS повикване, сигнализиране на кръвни тромбоцити и други фактори на съсирването, за да докладва на мястото на нараняването.
2. Образуване на тромбоцитна запушалка
Тромбоцитите в кръвта са първите, които пристигат на мястото на нараняване. Те се прикрепят към увредената тъкан и една към друга, образувайки временна, мека запушалка в раната. Този процес е известен като първична хемостаза.
3. Образуване на фибринова тапа
След като временната запушалка е поставена, факторите за съсирване на кръвта преминават през сложна верижна реакция за освобождаване на фибрин, труден и строг протеин. Фибринът се увива във и около мекия съсирек, докато стане твърд, неразтворим фибринов съсирек. Този нов съсирек запечатва счупения кръвоносен съд и създава защитно покритие за растеж на нова тъкан.
4. Заздравяване на рани и унищожаване на фибриновата тапа
След няколко дни фибриновият съсирек започва да се свива, дърпайки краищата на раната заедно, за да помогне на новата тъкан да расте над раната. Тъй като тъканта се възстановява, фибриновият съсирек се разтваря и се абсорбира.
Ако фактор VII не функционира правилно или има твърде малко от него, по-силният фибринов съсирек не може да се образува правилно.
Какво причинява дефицит на фактор VII?
Дефицитът на фактор VII може да бъде наследен или придобит. Наследената версия е доста рядка. Съобщени са по-малко от 200 документирани случая. И двамата ви родители трябва да носят гена, за да бъдете засегнати.
Придобит дефицит на фактор VII, за разлика от това, се появява след раждането. Тя може да възникне в резултат на лекарства или заболявания, които пречат на вашия фактор VII. Лекарствата, които могат да влошат или намалят функцията на фактор VII, включват:
- антибиотици
- разредители на кръвта, като варфарин
- някои лекарства срещу рак, като терапия с интерлевкин-2
- терапия с антитимоцитни глобулини, използвана за лечение на апластична анемия
Болестите и медицинските състояния, които могат да повлияят на фактор VII, включват:
- чернодробно заболяване
- миелом
- сепсис
- апластична анемия
- дефицит на витамин К
Какви са симптомите на дефицит на фактор VII?
Симптомите варират от леки до тежки, в зависимост от вашите нива на използваем фактор VII. Леките симптоми могат да включват:
- кръвонасядания и кървене от меки тъкани
- по-дълго време на кървене от рани или зъбни екстракции
- кървене в ставите
- кръвотечение от носа
- кървящи венци
- тежки менструални периоди
В по-тежки случаи симптомите могат да включват:
- унищожаване на хрущяла в ставите от епизоди на кървене
- кървене в червата, стомаха, мускулите или главата
- прекомерно кървене след раждане
Как се диагностицира дефицит на фактор VII?
Диагнозата се основава на вашата медицинска история, всяка фамилна анамнеза за проблеми с кървенето и лабораторни тестове.
Лабораторните тестове за дефицит на фактор VII включват:
- факторни анализи за идентифициране на липсващи или слабо работещи фактори
- анализ на фактор VII, за да измерите колко фактор VII имате и колко добре той работи
- протромбиново време (PT) за измерване на функционирането на фактори I, II, V, VII и X
- частично протромбиново време (PTT) за измерване на функционирането на фактори VIII, IX, XI, XII и фон Вилебранд
- инхибиторни тестове, за да се определи дали имунната ви система атакува вашите фактори на съсирване
Как се лекува дефицит на фактор VII?
Лечението на дефицит на фактор VII се фокусира върху:
- контролиране на кървенето
- разрешаване на основните условия
- предпазно лечение преди операция или стоматологични процедури
Контролиране на кървенето
По време на кръвоизливи епизоди, може да ви се дават инфузии на фактори за съсирване на кръвта, за да засилите способността си за съсирване. Често използваните съсирващи средства включват:
- човешки протромбинов комплекс
- криопреципитатно
- прясно замразена плазма
- рекомбинантен човешки фактор VIIa (NovoSeven)
Лечение на основните състояния
След като кървенето е под контрол, трябва да се разрешат състояния, които нарушават производството или функционирането на фактор VII, като лекарства или заболявания.
Предохранително лечение преди операция
Ако планирате операция, Вашият лекар може да Ви предпише лекарства, които да намалят риска от прекомерно кървене. Десмопресин спрей за нос често се предписва за освобождаване на всички налични магазини на фактор VII преди леки операции. За по-сериозни операции, Вашият лекар може да Ви предпише инфузии на фактор на съсирване.
Каква е дългосрочната перспектива?
Ако имате придобитата форма на дефицит на фактор VII, това вероятно е причинено или от лекарства, или от основно състояние. Вашата дългосрочна перспектива зависи от коригирането на основните проблеми. Ако имате по-тежката наследствена форма на дефицит на фактор VII, ще трябва да работите в тясно сътрудничество с вашия лекар и местния център за хемофилия, за да управлявате рисковете от кървене.
