Некротизиращ васкулит: причини, симптоми и диагноза

2024 Автор: Jesus Peterson | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-17 11:12

Какво е некротизиращ васкулит?

Некротизиращият васкулит или системният некротизиращ васкулит (SNV) е възпаление на стените на кръвоносните съдове. Обикновено засяга малки и средни кръвоносни съдове.

Това възпаление може да прекъсне нормалния ви кръвен поток. То води до увреждане на кожата и мускулите, включително некроза. Некрозата е смъртта на тъканите и органите. Възпалението може също да доведе до сгъстяване и белези на кръвоносните съдове и евентуално да умре във времето.

Засегнатите кръвоносни съдове могат да бъдат разположени във всяка част на тялото ви. Ефектът от некротизиращия васкулит зависи от това къде се намират засегнатите кръвоносни съдове и колко щети причиняват.

Какво причинява некротизиращ васкулит?

Това е рядко заболяване и лекарите не знаят какво го причинява. Счита се обаче, че автоимунитетът играе роля в това разстройство. Автоимунитетът възниква, когато тялото ви образува антитела и атакува собствените ви тъкани и органи.

По-вероятно е да развиете това заболяване, ако имате автоимунно състояние, като ревматоиден артрит (RA) или системен лупус еритематозус (SLE).

Други условия, свързани с SNV, включват:

• хепатит Б
• полиартерит нодоза
• Болест на Kawasaki или синдром на лигавичните лимфни възли
• склеродермия
• грануломатоза с полиангитит

Много от тези свързани състояния могат да засегнат артериите, както и кръвоносните съдове.

Как некротизиращият васкулит засяга децата?

SNV се среща много рядко при деца, но се среща. Според проучване от 2016 г. децата с диагноза болест на Kawasaki са с повишен риск от SNV. Болестта Кавасаки е водещата причина за сърдечни заболявания при деца в части от развития свят, включително в САЩ и Япония.

Какви са симптомите на некротизиращия васкулит?

Тъй като това състояние засяга кръвоносните ви съдове, симптомите могат да се появят в различни части на тялото ви. Няма нито един набор от симптоми, които определено могат да показват, че имате некротизиращ васкулит.

Може да забележите първоначални симптоми сами без медицински тест. Те включват:

• втрисане
• умора
• треска
• отслабване

Други ранни симптоми се откриват само чрез кръвен тест. Те включват левкоцитоза, която включва наличието на голям брой бели кръвни клетки (WBC) и анемия.

С напредването на болестта симптомите могат да се влошат и да станат по-разнообразни. Вашите специфични симптоми зависят от това кои части на тялото ви са засегнати. Може би имаш:

• болка
• промяна в цвета на кожата
• лезии, които обикновено се наблюдават по краката
• язви по кожата или гениталиите или в устата

В някои случаи състоянието може да бъде ограничено до вашата кожа. В други случаи може да развиете увреждане на бъбреците или кървене в белите дробове. Ако мозъкът ви е засегнат, може да имате затруднения при преглъщане, говорене или движение.

Как се диагностицира некротизиращият васкулит?

В повечето случаи Вашият лекар първо ще вземе проба от кръвта Ви. Тази проба ще бъде тествана за антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA). Ако тези антитела се открият в кръвната ви проба, може да имате SNV.

Вашият лекар може да подозира, че имате това състояние, ако вашият ANCA тест се върне положителен и симптомите ви засягат поне два органа или други части на тялото ви.

Вашият лекар може да извърши допълнителни тестове, за да помогне за потвърждаване на диагнозата им. Тези тестове могат да включват биопсия на засегнатата област или рентген. Може да се направи и кръвен тест за хепатит и анализ на урината. В някои случаи рентгенография на гръдния кош ще ви помогне да установят дали в тялото ви се случват основни проблеми с кръвния поток.

Как се лекува некротизиращият васкулит?

След като бъде потвърдена диагнозата, първата цел на Вашия лекар ще бъде да намали възпалението, което може да доведе до увреждане на кръвоносните Ви съдове. След като васкулитът е в състояние на ремисия (тоест е под контрол), Вашият лекар ще Ви предпише поддържаща терапия в опит да поддържа това състояние.

Първоначално некротизиращият васкулит се лекува с вид стероид, наречен кортикостероид. Този вид лекарства помага за намаляване на възпалението. В началото се предписват кортикостероиди във високи дози.

Ако заболяването стане по-малко тежко, Вашият лекар може постепенно да намали дозировката Ви за лекарства. Преднизолон (Pred Mild) и метилпреднизолон (Medrol) са два примера за тези кортикостероиди.

Може също да се наложи да започнете да приемате циклофосфамид, ако симптомите ви не се подобрят или ако са много тежки. Това е химиотерапевтично лекарство, използвано за лечение на ракови заболявания. Циклофосфамид е доказано ефективен при лечение на някои форми на васкулит.

Ще продължите да приемате тези лекарства, дори след като симптомите ви отшумят. Трябва да ги приемате поне една година, след като спрете да имате симптоми.

Вашият лекар може също да Ви предпише биологична терапия, ако конвенционалното лечение не е ефективно. Този тип терапия е насочена към конкретни части от имунната система. Примерно лекарство е ритуксимаб (Ритуксан).

След като навлезете в ремисия, Вашият лекар ще Ви предпише лекарства за поддържаща терапия, като същевременно намалява стероидните Ви лекарства. Възможните медикаменти, използвани за поддържаща терапия, включват азатиоприн (Imuran, Azasan) и метотрексат. И двете са имуносупресивни лекарства.

Други области на тялото ви трябва да бъдат внимателно наблюдавани по време на лечението за SNV:

• нервна система
• сърце
• бели дробове
• бъбреци

Ако се развият някакви състояния, засягащи тези области, Вашият лекар може да Ви предпише подходящо лечение и за тези.

Възможно ли е да се предотврати некротизиращ васкулит?

Тъй като това е автоимунно разстройство с неизвестна причина, няма известен начин да се предотврати появата на SNV.

Каква е перспективата за тези с некротизиращ васкулит?

Това рядко състояние е лечимо. Въпреки това щетите на всяка засегната зона от SNV не могат да бъдат възстановени.

Прогнозата за тези с тази диагноза варира и зависи от тежестта на увреждането на тъканите преди началото на лечението им.

Възможните усложнения включват инфекции поради наличието на потисната имунна система по време на лечението и вторични инфекции на некротизирана тъкан.

Изследване от 2015 г. също показва, че тези със SNV са изложени на по-висок риск от развитие на злокачествени растежи и ракови заболявания.