Кой е изложен на риск?
Всеки може да развие синдром на Сезари, но най-вероятно е да засегне хора над 60-годишна възраст.
Какво го причинява?
Точната причина не е ясна. Но повечето хора със синдрома на Сезари имат хромозомни аномалии в ДНК на раковите клетки, но не и в здрави клетки. Това не са наследствени дефекти, а промени, които се случват през целия живот.
Най-честите аномалии са загуба на ДНК от хромозоми 10 и 17 или добавки на ДНК към хромозоми 8 и 17. Все пак не е сигурно, че тези аномалии причиняват рака.
Как се диагностицира?
Физикалният преглед на кожата ви може да предупреди лекаря за възможността от синдром на Сезари. Диагностичното изследване може да включва кръвни тестове за идентифициране на маркери (антигени) на повърхността на клетките в кръвта.
Както и при други видове рак, биопсията е най-добрият начин за постигане на диагноза. За биопсия лекарят ще вземе малка проба от кожна тъкан. Патолог ще изследва пробата под микроскоп, за да търси ракови клетки.
Лимфните възли и костния мозък също могат да бъдат биопсирани. Образните тестове като CT, MRI или PET сканиране могат да помогнат да се определи дали ракът се е разпространил в лимфните възли или други органи.
Как се инсценира синдромът на Сезари?
Постановката разказва доколко ракът се е разпространил и какви са най-добрите възможности за лечение. Синдромът на Сезари се постановява, както следва:
- 1А: По-малко от 10 процента от кожата е покрита с червени петна или плаки.
- 1B: Повече от 10 процента от кожата е зачервена.
- 2А: Включва се всяко количество кожа. Лимфните възли са уголемени, но не ракови.
- 2B: Един или повече тумори, по-големи от 1 сантиметър, са се образували върху кожата. Лимфните възли са уголемени, но не ракови.
- 3A: По-голямата част от кожата е зачервена и може да има тумори, плаки или петна. Лимфните възли са нормални или увеличени, но не и ракови. Кръвта може или не може да съдържа няколко клетки на Сезари.
- 3B: Има лезии по-голямата част от кожата. Лимфните възли могат или не могат да бъдат уголемени. Броят на клетките на Сезари в кръвта е нисък.
- 4A (1): кожните лезии покриват всяка част от повърхността на кожата. Лимфните възли могат или не могат да бъдат уголемени. Броят на клетките на Сезари в кръвта е голям.
- 4A (2): кожните лезии покриват всяка част от повърхността на кожата. Има уголемени лимфни възли и клетките изглеждат много ненормални при микроскопско изследване. Сезарните клетки могат или не могат да бъдат в кръвта.
- 4B: кожни лезии покриват всяка част от повърхността на кожата. Лимфните възли могат да бъдат нормални или необичайни. Сезарните клетки могат или не могат да бъдат в кръвта. Лимфомните клетки са се разпространили в други органи или тъкани.
Как се лекува?
Редица фактори влияят върху това кое лечение може да е най-добро за вас. Сред тях са:
- етап при диагностициране
- възраст
- други здравословни проблеми
Следват някои от леченията за синдрома на Сезари.
Psoralen и UVA (PUVA)
Лекарство, наречено psoralen, което има тенденция да се събира в ракови клетки, се инжектира във вена. Активира се, когато е изложена на ултравиолетова А (UVA) светлина, насочена към кожата ви. Този процес унищожава раковите клетки само с минимална вреда за здравата тъкан.
Екстракорпорална фотохимиотерапия / фотофереза (ECP)
След приемане на специални лекарства, някои кръвни клетки се отстраняват от тялото ви. Те се лекуват с UVA светлина, преди да бъдат въведени отново в тялото ви.
Лъчетерапия
Високо енергийните рентгенови лъчи се използват за унищожаване на раковите клетки. При излъчване на външен лъч машина изпраща лъчи към целеви области на тялото ви. Лъчевата терапия може също да облекчи болката и други симптоми. Лъчевата терапия на общия кожен електронен лъч (TSEB) използва външна радиационна машина, за да насочи електроните към кожата на цялото ви тяло.
Можете също така да имате UVA и ултравиолетова B (UVB) лъчева терапия, като използвате специална светлина, насочена към вашата кожа.
химиотерапия
Химиотерапията е системно лечение, при което се използват мощни лекарства за убиване на ракови клетки или спиране на тяхното деление. Някои лекарства за химиотерапия се предлагат под формата на хапчета, а други трябва да се прилагат интравенозно.
Имунотерапия (биологична терапия)
Лекарства като интерферони се използват, за да подтикнат вашата собствена имунна система за борба с рака.
Лекарствата, използвани за лечение на синдрома на Сезари, включват:
- alemtuzumab (Campath), моноклонално антитяло
- бексаротен (Targretin), ретиноид
- brentuximab vedotin (Adcetris), конюгат антитяло-лекарство
- хлорамбуцил (Leukeran), лекарство за химиотерапия
- кортикостероиди за облекчаване на кожните симптоми
- циклофосфамид (Cytoxan), лекарство за химиотерапия
- denleukin difitox (Ontak), модификатор на биологичния отговор
- гемцитабин (Gemzar), антиметаболитна химиотерапия
- интерферон алфа или интерлевкин-2, имуностимуланти
- леналидомид (Revlimid), инхибитор на ангиогенезата
- липозомен доксорубицин (Doxil), лекарство за химиотерапия
- метотрексат (Trexall), антиметаболитна химиотерапия
- пентостатин (Nipent), антиметаболитна химиотерапия
- ромидепсин (Istodax), инхибитор на хистон деацетилаза
- вориностат (Zolinza), инхибитор на хистон деацетилаза
Вашият лекар може да предпише комбинации от лекарства или лекарства плюс други терапии. Това ще се основава на стадия на рака и колко добре реагирате на определено лечение.
Лечението за етап 1 и 2 вероятно включва:
- локални кортикостероиди
- ретиноиди, леналидомид, инхибитори на хистон деацетилаза
- PUVA
- лъчение с TSEB или UVB
- биологична терапия сама по себе си или с кожна терапия
- локална химиотерапия
- системна химиотерапия, възможно комбинирана с кожната терапия
Етапи 3 и 4 могат да бъдат третирани с:
- локални кортикостероиди
- леналидомид, бексаротен, инхибитори на хистон деацетилаза
- PUVA
- ECP самостоятелно или с TSEB
- лъчение с TSEB или UVB и UVA лъчение
- биологична терапия сама по себе си или с кожна терапия
- локална химиотерапия
- системна химиотерапия, възможно комбинирана с кожната терапия
Ако лечението вече не работи, може да се направи трансплантация на стволови клетки.
Клинични изпитвания
Изследванията за лечението на рак са в ход и клиничните изпитвания са част от този процес. В клинично изпитване може да имате достъп до новаторски терапии, които не са достъпни никъде другаде. За повече информация относно клиничните изпитвания, попитайте вашия онколог или посетете ClinicalTrials.gov.
перспектива
Синдромът на Сезари е особено агресивен рак. С лечението може да успеете да забавите прогресията на заболяването или дори да влезете в ремисия. Но отслабената имунна система може да ви остави уязвими към опортюнистична инфекция и други видове рак.
Средната преживяемост е от 2 до 4 години, но този процент се подобрява с по-новите лечения.
Вижте Вашия лекар и започнете лечението възможно най-бързо, за да си осигурите най-благоприятната прогноза.
