Какво представлява миастеничният синдром на Lambert-Eaton?
Миастеничният синдром на Lambert-Eaton (LEMS) е рядко автоимунно заболяване, което засяга способността ви да се движите. Имунната ви система атакува мускулната тъкан, което води до затруднено ходене и други мускулни проблеми.
Заболяването не може да се излекува, но симптомите могат временно да намалят, ако се упражнявате. Можете да управлявате състоянието с лекарства.
Какви са симптомите на миастеничния синдром на Ламберт-Ийтън?
Основните симптоми на LEMS са слабост в краката и затруднено ходене. С развитието на болестта ще имате и:
- слабост в лицевите мускули
- неволни мускулни симптоми
- запек
- суха уста
- импотентност
- проблеми с пикочния мехур
Слабостта на краката често се подобрява временно при натоварване. Докато тренирате, ацетилхолинът се натрупва в достатъчно големи количества, за да може силата да се подобри за кратко време.
Има няколко усложнения, свързани с LEMS. Те включват:
- проблеми с дишането и преглъщането
- инфекции
- наранявания поради падане или проблеми с координацията
Какво причинява миастеничен синдром на Ламберт-Ийтън?
При автоимунно заболяване имунната система на тялото ви греши собственото ви тяло за чужд предмет. Имунната ви система произвежда антитела, които атакуват тялото ви.
В LEMS тялото ви атакува нервни окончания, които контролират количеството на ацетилхолиния. Ацетилхолинът е невротрансмитер, който задейства мускулните контракции. Мускулните контракции ви позволяват да правите доброволни движения като ходене, клатене на пръсти и свиване на рамене.
По-специално, вашето тяло атакува протеин, наречен калциев канал с напрежение от затворен тип (VGCC). VGCC е необходим за отделяне на ацетилхолин. Не произвеждате достатъчно ацетилхолин, когато VGCC е атакуван, така че мускулите ви не могат да работят правилно.
Много случаи на ЛЕМС са свързани с рак на белия дроб. Изследователите смятат, че раковите клетки произвеждат протеина VGCC. Това кара имунната ви система да изработва антитела срещу VGCC. След това тези антитела атакуват както раковите клетки, така и мускулните клетки. Всеки може да развие LEMS през живота си, но ракът на белия дроб може да увеличи риска от развитие на състоянието. Ако в семейството ви има история на автоимунни заболявания, може да сте изложени на по-висок риск от развитие на ЛЕМС.
Диагностициране на миастеничен синдром на Ламберт-Ийтън
За да диагностицира LEMS, Вашият лекар ще вземе подробна анамнеза и ще извърши физикален преглед. Вашият лекар ще потърси:
- намалени рефлекси
- загуба на мускулна тъкан
- слабост или проблеми с придвижването, които се подобряват с активността
Вашият лекар може да назначи няколко теста, за да потвърди състоянието. Кръвен тест ще търси антитела срещу VGCC (анти-VGCC антитела). Електромиография (ЕМГ) тества мускулните ви влакна, като виждате как те реагират при стимулиране. Малка игла се вкарва в мускула и се свързва с метър. Ще бъдете помолени да свиете този мускул и метърът ще прочете колко добре реагират мускулите ви.
Друг възможен тест е тестът за скорост на нервна проводимост (NCV). За този тест, вашият лекар ще постави електроди върху повърхността на кожата ви, покриващи основен мускул. Пластирите издават електрически сигнал, който стимулира нервите и мускулите. Активността, която е резултат от нервите, се записва от други електроди и се използва, за да се установи колко бързо нервите реагират на стимулация.
Лечение на миастеничен синдром на Ламбърт-Итон
Това състояние не може да бъде излекувано. Ще работите с вашия лекар, за да управлявате всякакви други състояния, като рак на белия дроб.
Вашият лекар може да препоръча интравенозно лечение с имуноглобулин (IVIG). За това лечение Вашият лекар ще Ви инжектира неспецифично антитяло, което успокоява имунната система. Друго възможно лечение е плазмаферезата. Кръвта се отделя от тялото и плазмата се отделя. Антителата се отстраняват и плазмата се връща в тялото.
Лекарствата, които работят с вашата мускулна система, понякога могат да облекчат симптомите. Те включват местинон (пиридостигмин) и 3,4 диаминопиридин (3, 4-DAP).
Тези лекарства са трудни за получаване и трябва да поговорите с Вашия лекар, за да разберете повече информация.
Каква е дългосрочната перспектива?
Симптомите могат да се подобрят чрез лечение на други основни състояния, потискане на имунната система или премахване на антителата от кръвта. Не всеки реагира добре на лечението. Работете с вашия лекар, за да съставите подходящ план за лечение.
